Эмфизема легких (происходит от греч. «вздутие») — патологическое состояние, которое характеризуется расширением воздушных пространств дистальнее конечных бронхиол и сопровождается деструктивными изменениями стенок альвеол. Эмфизема легких является составляющей хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).
- Эпидемиология
- Классификация
- Причины
- Патогенез
- Патоморфология
- Симптомы и диагностика
- Лечение эмфиземы легких
- Прогноз
- Профилактика
Причины
Любая причина, которая приводит к хроническому воспалению альвеол, влияет на эмфизематозные изменения, особенно есть отмечается недостаточность антипротеолитических факторов. Курение вызывает протекающее вяло воспаление в дыхательных путях. Потому из лейкоцитов постоянно или рецидивирующе высвобождаются протеолитические ферменты. Вторичная эмфизема бывает у пациентов с ХОБЛ, что говорит о тяжелом течении заболевания.
Факторы риска эмфиземы легких:
- поллютанты окружающей среды
- профессиональные вредные факторы
- длительный прием некоторых лекарственных препаратов
- болезни дыхательных путей инфекционной природы
Недостаточность альфа-антитрипсина — генетический фактор, предрасполагающий к развитию эмфиземы. Из-за этого повышается чувствительность легочной ткани к аутолизу собственными протеазами. Курение приводит к более быстрому развитию процесса.
Причины эмфиземы
Выделяют две большие группы причин возникновения эмфиземы.
1. Нарушение прочности и эластичности тканей легкого. Данное патологическое состояние возникает в результате следующих причин:
- врожденные дефекты строения легочной ткани;
- нарушение баланса между андрогенами и эстрогенами, в результате чего гладкая мускулатура бронхиол не может нормально сокращаться, что приводит к растяжению бронхиол и образованию пустот в легких;
- инфекции дыхательных путей (бронхит, пневмония);
- возрастные изменения;
- вдыхание загрязненного воздуха с примесями токсинов, смога, пыли, табачного дыма, автомобильных выхлопов.
2. Повышение давления в легких. Причинами данной патологии могут быть:
- закупорка просвета бронхов инородным телом, в результате чего воздух не может выйти из данного сегмента легкого и возникает острая эмфизема;
- обструктивный хронический бронхит, при котором нарушается проходимость бронхиол, и воздух из легких при выдохе выходит не полностью, что со временем приводит к образованию в тканях легких патологических полостей;
- профессиональные вредности (стеклодувы, музыканты, играющие на духовых инструментах и ряд других).
Патогенез
Ключевым моментом патогенеза является разрушение волокон легочной ткани, причиной которого является дисбаланс в системах «протеолиз-антипротеолиз». Некоторые исследователи считают, что дисфункция фибробластов также имеет значение. При недостаточности альфа-антитрипсина возрастает активность эластазы нейтрофилов, которая расщепляет коллаген и эластин, из-за чего происходит разрушение респираторной ткани.
Разрушение альвеолярных стенок и поддерживающих структур приводит к тому, что образуются сильно расширенные воздушные пространство. Исследователи считают, что отсутствие тканевого каркаса нижних дыхательных путей приводит к их сужению вследствие динамического спадения во время выдоха на уровне малых легочных объемов. Также разрушение альвеолярно-капиллярной мембраны снижает диффузионную способность легких за счет уменьшения площади дыхательной поверхности.
Патоморфология
Эмфизема легких является деструктивным процессом эластического остова легочной ткани, как уже было отмечено выше. При проксимальной ацинарной эмфиземе бронхиола имеет размеры, превышающие норму, а также нарушена ее целостность. Проксимальная ацинарная эмфизема делится условно на центрилобулярную и эмфизему при пневмокониозе шахтеров. При первой форме происходят изменения в респираторной бронхиоле проксимальней ацинуса. Эта форма эмфиземы отмечается в основном в верхних долях легких. При пневмокониозе шахтеров фокальные эмфизематозные участки чередуются с интерстициальным фиброзом легких.
При панацинарной эмфиземе, которая также известна как генерализованная, происходит единообразный характер изменений с вовлечением в процесс ацинуса. Изначально патологический процесс затрагивает альвеолярные ходы и мешочки. Позже между ними пропадают границы. Эта эмфизема локализируется в основном нижних долях легких. Течение болезни тяжелое.
При дистальной ацинарной форме эмфиземы процесс затрагивает альвеолярные ходы. Иррегулярная форма характеризуется многообразием увеличения ацинусов и их разрушением, при этом в легочной ткани выражен рубцовый процесс. Такая форма эмфиземы бывает при таких заболеваниях:
- саркоидоз
- туберкулез легких
- эозинофильная гранулема
- гистоплазмоз
- пневмокониозы
Буллезная эмфизема отмечается формированием эмфизематозных участков легкого размером от 1 сантиметра. Чаще всего заболевание врожденное, проходит со спонтанным пневмотораксом.
Симптомы и диагностика
Симптоматика становится всё более выраженным по мере прогрессирования болезни. Со временем прогрессирует одышка. Чаще всего она проявляется в возрасте больного от 50 лет. Усиливается она, когда присоединяются респираторные инфекции. Мокрота при кашле слизистая, в небольшом количестве, потому что при эмфиземе не происходит бактериальный воспалительный процесс.
Обычно больной теряет вес, потому что у него активизируется напряженная работа дыхательных мышц. В анамнезе отмечается в большинстве случаев табакокурение, хронические или возобновляющиеся болезни органов дыхания, профессиональные вредности. У нескольких поколений прямых родственников могут отмечаться разные болезни дыхательных органов, что у медиков называется семейной слабостью легких. При буллезной эмфиземе фиксируют рецидивирующие спонтанные пневмотораксы.
Физическое обследование
При осмотре медики отмечают, что грудная клетка имеет цилиндрическую форму. Ее подвижность при дыхательных движениях ограничены. Вспомогательная мускулатура активно задействована при дыхании. Перкуторный звук над всей поверхностью грудной клетки имеет коробочный оттенок. Нижние границы легких смещены книзу на 1-2 ребра, их подвижность ограничена.
Аускультация выявляет ослабление дыхания, хрипы появляются при сопутствующем хроническом бронхите во время кашлевой пробы, аускультации в положении человека лежа, форсированного выдоха. Тоны сердца лучше выслушиваются в надчревной области.
Инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование обнаруживает, что подвижность диафрагмы ограничена. Фиксируют повышенную воздушность легочных полей. Купол диафрагмы расположен низко и уплощен. В легочных полях мало сосудистых теней. Усиление легочного рисунка можно обнаружить при буллезной эмфиземе. С помощью рентгенографии можно обнаруживать характерное осложнение буллезной формы эмфиземы — спонтанный пневмоторакс.
С помощью компьютерной томографии подтверждают обеднение сосудистого рисунка легочных полей, повышенную воздушность легких. Также метод актуален для определение наличия, места нахождения и размеров булл. В начале болезни можно обнаружить, что размер легких выше нормы. При тяжелом течении болезни уменьшается поверхность легких. Исследование дает врачам возможность неинвазивно определять массу и объем легких.
Исследование ФВД — высокоинформативный диагностический метод при подозрении на эмфизему легких. По кривой «поток-объем» на ранних стадиях выявляют обструкцию дистального отрезка дыхательного дерева. При эмфиземе не может быть обратимой обструкции.
Лабораторные исследования
Общий анализ крови при эмфиземе легких не покажет воспалительных изменений. Они могут быть, только при наличии у человека вместе с эмфиземой и другого заболевания. Для выраженной эмфиземе типична прогрессирующая гипоксемия, которая приводит к полицитемическому синдрому: в крови возрастает содержание эритроцитов и гемоглобина, увеличивается вязкость крови.
Осложнения
Осложнениями являются развитие и прогрессирование необратимой дыхательной, легочной и сердечной недостаточности. Эмфизема легких может вызвать такое неотложное состояние как спонтанный пневмоторакс, особенно клапанный, при котором нарастает давление внутри груди.
Дифференциальная диагностика
Вторичная эмфизема нуждается в дифференциальной диагностике с первичной и с формами заболевания, которые обусловлены расширением воздушных пространств легких без вовлечения сосудистого русла. Вторичная форма может быть, например, при хроническом обструктивном бронхите или бронхиальной астме.
Первичная эмфизема обнаруживается у пациентов молодого и среднего возраста, часто ее могут найти у 2 и более родственников. Подтверждают диагноз, находя в сыворотке крови низкую концентрацию альфа-антитрипсина. При вторичной эмфиземе могут проявляться симптомы другой болезни, которая затронула нижние дыхательные пути.
Инволютивная форма эмфиземы обусловлена расширением воздушных пространств легких (как и гипертрофическая и инволютивная). При ней не отмечается гипоксия, бронхообструктивный синдром, гиперкапния. При гипертрофической форме, которая известна также как компенсаторная или викарная, объем оставшегося легкого увеличивается, что говорит о процессе компенсации. Острое вздутие легких — обратимая реакции компенсации при аспирации инородного тела с неполной обструкцией бронхов, тяжелом приступе бронхиальной астмы, утоплении, иногда при резких физических перегрузках.
Диагностика
Больные жалуются на выраженную одышку и резкое снижение переносимости физических нагрузок. К объективным признакам относятся преимущественно астеническое телосложение, увеличение объема (бочкообразность) грудной клетки, постоянно находится как бы в положении глубокого вдоха, уменьшение дыхательных экскурсий, участие в дыхании вспомогательных мышц груди и шеи, ребер. Выполняя даже небольшую физическую работу, больные выдыхают воздух через сжатые губы, надувая щеки (пыхтят).
В диагностике эмфиземы легких большое значение имеют исследования функции внешнего дыхания и рентгенологические методы, позволяет в большинстве случаев выявить характерную перестройку структуры легких.
Лечение эмфиземы легких
Мер специфического лечения данного заболевания на сегодня не существуют. Актуальны терапевтические программы, как и при всех ХОБЛ. Нужно устранить факторы, которые вызвали развитие эмфиземы. Это может быть инфекционный процесс хронического характера в дыхательных путях, действие грязного воздуха, курение и пр.
Медикаментозное лечение включает прием средств для расширения бронхов:
- сальбутамол или фенотерол
- М-холиноблокаторы
- формотерол или салметерол
- комбинация выше названных препаратов
- препараты теофиллина пролонгированного действия
Людям в возрасте лучше назначать м-холиноблокаторы. Теофиллины для них почти никогда не актуальны.
Глюкокортикоиды эффективны при тяжелом течении эмфиземы легких. Назначается преднизолон короткими курсами преднизолона до 20-30 мг внутрь с быстрым снижением дозы и отменой препарата на протяжении 7-12 дней. Необходим контроль эффективности терапии по кривой «поток-объем». Если эффекта не достигают, то ГК больше давать пациенту не нужно. При положительном действии системных ГК лучше всего продолжать применять ингаляционные лекарства. Например, эффективен будесонидом по 400-500 мкг 2 раза в сутки.
Заместительная терапия человеческим альфа-1-антитрипсином может дать нужный эффект, особенно при генетической предрасположенности к рассматриваемому заболеванию. Но в клиническую практику на сегодня не внедрен ни один из препаратов этого ряда.
Ацетилцистеин оказывает антиоксидантное действие. Внутрь назначают по 600 мг, прием 1 раз в сутки перед сном.
Хирургическое лечение заключается в уменьшении объема легких. Проводится буллэктомия, лучше всего — торакоскопическая. Делают резекцию периферических участков легких, потому остальные участки декомпрессируются. Функциональное состояние легких улучшается. Медики также пытаются внедрить метод трансплантации легких, в том числе в странах СНГ. При развитии спонтанного пневмоторакса применяют дренирование плевральной полости и аспирация воздуха.
Лечение
Большое значение в лечении больных имеют занятия лечебной физкультурой. Причиной интерстициальной эмфиземы легких является нарушение стенок альвеол вследствие резкого повышения внутрилегочного давления, а также механической или иной травмы. Разрывы альвеол с проникновением воздуха в интерстициальную ткань чаще происходят у детей, особенно раннего возраста, вследствие непроизводительных кашлевых попыток, направленных на преодоление тяжелой клапанной обструкции при закупорки бронхов густой слизью. Последняя возникает, например при муковисцидозе, некоторых формах бронхиолита, инфекционных деструктивных поражениях легких. Воздух, проникло в промежуточную ткань легкого вследствие механического разрыва, патологической деструкции стенок повитровмисних пространств или вследствие диффузии, обычно перемещается в направлении медиастинальной поверхности и корня легкого. Затем воздух проникает в средостение и клеточные пространства шеи, грудной стенки и т.д., что может привести к возникновению спонтанного пневмоторакса.
Лечение эмфиземы легких
направлено на прекращение или замедление прогрессирования основного процесса и возможное купирования имеющихся у больных явлений дыхательной недостаточности. Основными направлениями являются исключение курения и вредных, в т.ч. профессиональных, факторов, влияющих на легочную ткань, рациональное трудоустройство и ограничения физической активности.
При значительной функциональной недостаточности показаны курсы оксигенотерапии. Терапия интерстициальной эмфиземы легких осуществляется в ходе лечения основного заболевания или повреждения. Фармакотерапия включает консервативное лечение, направленное на улучшение дренажной функции бронхов: ингаляции бронхолитиков, дыхательную гимнастику, массаж грудной клетки.
При обострении процесса необходима госпитализация: следует провести санацию полости рта и придаточных пазух носа; антибиотикотерапию с учетом данных антибиотикограммы; оперативное лечение при поражении одной части или двух сегментов с одной стороны и максимум с другой.
