Бронхоэктатическая болезнь. Лечение

Бронхоэктазы — заболевание, которое характеризуется патологическим необратимым расширением бронхов, возникающим как результат гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки.

• Классификация бронхоэктазов
• Этиология
• Патогенез и патоморфология
• Симптомы и диагностика
• Лечение
• Диспансеризация
• Профилактика

Бронхоэктазы могут быть проявлением какой-то патологии, или же являются самостоятельной нозологической формой, а именно бронхоэктатической болезнью. Это локальное расширение бронхов, которое фиксируют у детей, и которое проявляется в основном эндобронхиальным нагноением хронического характера. Бронхоэктазы чаще фиксируют у мужчин – больных мужского пола в 3 раза больше, чем женского. На 100 тысяч населения, согласно исследованию 1983-1992 гг в Финляндии, было зафиксировано 3,9 случая.

Классификация бронхоэктазов

Виды:

• Веретенообразный
• Варикозный
• Цилиндрический
• Мешотчатый

С патоморфологической точки зрения выделяют все 2 формы заболевания:

• атрофическую
• гипертрофическую

Бронхоэктаз, согласно другой классификации, может быть:

• врожденным
• приобретенным

Ателектатический бронхоэктаз — который развивается в зоне обширных ателектазов легких и характеризуется равномерным расширением многих бронхиальных ветвей, а паренхима легких имеет вид пчелиных сот.

Деструктивный бронхоэктаз (известен в медицине также как каверна бронхогенная) — в большинстве случаев это мешотчатый бронхоэктаз, который формируется при нагноении бронха и окружающих его тканей.

Постбронхитический бронхоэктаз — который появляется в исходе хронического бронхита как следствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита по причине гнойного расплавления стенки бронха или нарушений ее тонуса.

Постстенотический бронхоэктаз — появляется дистальнее места сужения бронха при бронхостенозе, а причиной является застой слизи и атонии стенок.

Ретенционный бронхоэктаз — развивается в результате потери тонуса стенки бронха или ее растяжения бронхиальным секретом. Такое может быть при муковисцидозе и пр.

Выделяют такие фазы течения бронхоэктаза:

• Обострение
• Ремиссия (затихание процессов и симптоматики)

Существуют такие осложнения рассматриваемой болезни:

• Кровохарканье и кровотечение
• Рецидивирующие пневмонии
• Вторичный амилоидоз
• Дыхательная и сердечно-легочная недостаточность
• Эмфизема легких

Классификация и стадии развития бронхоэктатической болезни

Классифицируют бронхоэктазы по способу происхождения:

• Первичные бронхоэктазы – нарушение мукоцилиарного клиренса (муковисцидоз, синдром Картагенера), первичные иммунодефициты и др. Встречается редко.
• Вторичные бронхоэктазы – связаны с тяжелыми инфекционными, вирусными заболеваниями (вирус кори), болезнями, вызывающими фиброз легких (болезнь Бехтерева, саркоидоз), СПИД, ХОБЛ.

У бронхоэктазов есть 3 стадии развития:

• 1.Изменения касаются мелких бронхов, их стенки без патологических изменений, гноя нет. Полости расширенных бронхов наполнены слизью.
• 2.Начинаются воспалительные процессы в стенках бронхов. Гной заполняет расширенные бронхи, нарушена целостность эпителия. Происходит замещение цилиндрического эпителия плоским. После того, как происходит его отшелушивание, видны изъязвления. Образуется рубцовая соединительная ткань.
• 3.Процесс нагноения поражает легкие, а также окружающие ткани. Бронхи расширены, отмечаются признаки некроза. Слизистая оболочка с изъязвлениями, с грануляционной тканью. Мышечные волокна, хрящи разрушаются, происходит мощное замещение соединительной тканью.

Этиология

Как уже было отмечено, бронхоэктазы существуют врожденные и приобретенные. Первая форма характеризуется кистозным расширением сформировавшихся бронхов при нарушении развития периферических легочных структур. Врожденная форма — более редкая. Бронхоэктазы в таких случаях возникают из-за слишком большой восприимчивости к хроническим инфекциям. Такое бывает при болезни Дунканов, синдромах Уильямса-Кемпбелла, Картагенера, неподвижных ресничек и т.д.

Приобретенные бронхоэктазы возникают после вдыхания веществ, которые вызывают раздражение и острое воспаление бронхов, вследствие желудочно-пищеводного рефлюкса, обструкции дыхательных путей опухолью и т.д. Причиной может стать заболевание органов дыхания, проходящее в хронической форме:

• рецидивирующие пневмонии
• рецидивирующие бронхиты
• туберкулез легких
• аспергиллез
• иммунодефицитные состояния
• коклюш

У юных больных с диагнозом СПИДа бронхоэктазы с высокой вероятность сформируются при снижении количества С04+-Т-лимфоцитов менее 100 в 1 мкл и рецидивирующих или невылеченных пневмониях.

Патогенез и патоморфология

Сначала повреждаются стенки дыхательных путей, страдают механизмы их защиты (к примеру, иммунные реакции), эвакуация слизи становится ненормальной, потому восприимчивость к инфекциям растет. Инфекционное воспаление, которое возникает несколько раз, повреждает эластические ткани стенок бронхов, происходит расширение просвета дыхательных путей.

Что касается патоморфологии бронхоэктазов, происходит расширение бронхов, гнойное воспаление и некротические изменения их слизистой оболочки, перибронхиальный фиброз. От причины, которая привела к болезни, зависит расположение бронхоэктазов по сегментам.

Причины бронхоэктатической болезни

Бронхоэктазы в лёгких – это локальное стойкое расширение бронхов, которое развивается вследствие потери прочности бронхиальной стенки из-за врождённых изменений или является результатом действия факторов, продуцируемых клетками воспаления и инфекционными возбудителями. При синдроме Мунье-Куна утрата каркасной функции стенок дыхательных путей происходит вследствие атрофии эластичных волокон, что приводит к формированию бронхоэктазов. У пациентов, страдающих синдромом Вильямса-Кэмпбелла, отсутствуют полноценные хрящевые кольца в стенках бронхов, что является причиной развития бронхоэктазов.

На характер формирования бронхоэктазов и клиническую картину бронхоэктатической болезни влияют особенности воспалительного процесса. При аллергическом бронхолегочном аспергиллезе почти всегда формируются проксимальные бронхоэктазы.

Тракционные бронхоэктазы обусловлены повышением эластической тяги легочной ткани вследствие фиброзных изменений. Их врачи наиболее часто обнаруживают у больных с финальной стадией диффузных интерстициальных заболеваний лёгких. При бронхоэктатической болезни в изменённых дыхательных путях наиболее часто колонизируются следующие микроорганизмы:

• Гемофильная палочка;
• Синегнойная палочка;
• Плесневые грибы рода Аспергилл.

Реже встречается золотистый стафилококк, энтеробактерии, пневмококки, клебсиелла пневмонии. После аспирационных пневмоний бронхоэктазы могут формироваться при участии анаэробной микрофлоры. Частой причиной формирования бронхоэктазов является муковисцидоз. Это заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В развитии бронхоэктатической болезни большая роль отводится иммунодефициту, дефициту aj –антитрипсина, врождённым структурным и функциональным нарушениям реснитчатого эпителия эпителиальных клеток. Сопровождаются образованием бронхоэктазов следующие аномалии развития лёгких: секвестрация, агенезия, атрезия и гипоплазия. Бронхоэктазы наблюдаются у 8% пациентов с ревматоидным артритом без респираторных симптомов.

Бронхоэктатическая болезнь может развиться по следующим причинам:

• Пневмонии, в исходе которой формируется пневмофиброз;
• Ингаляции металлов (алюминия, хрома, никеля);
• Вдыхания токсических газов (аммиака, хлора, диоксида серы);
• Теплового повреждения.

Обструктивные пневмониты, развившиеся вследствие попадания инородного тела в дыхательные пути или развития в них опухолевого процесса, сопровождаются нарушением дренирования мокроты, что предрасполагает к развитию бронхоэктазов. Среди причин бронхоэктазов учёные указывают ВИЧ-инфекцию, синдром желтых ногтей. В последнем случае образование бронхоэктазов связано с респираторной инфекцией. После лучевой терапии опухолей повреждается хрящ и слизистая оболочка дыхательных путей, что приводит к изменению структуры крупных бронхов в области облучения и формированию бронхоэктазов.

Симптомы и диагностика

Типичный признак (симптом) бронхоэктазов — кашель с гнойной мокротой, который возникает в утреннее время после сна и в вечерние часы перед засыпанием. В обострении заболевания температура может достигать отметки 39 °С, при этом выделяется 150- 200 мл мокроты в сутки при кашле. Если процесс тяжелый, то выделяться может до 500 мл и даже больше. Менее чем у половины больных возникает периодическое кровохарканье.

Боли в грудной клетке при дыхании не считаются типичным симптомом, но в некоторых случаях могут быть. Поступают жалобы от больных на снижение массы тела и слабость. В анамнезе в половине случаев есть рецидивирующая болезнь легких с раннего детства. Бронхоэктазы характеризуются обострением и затиханием симптомов.

Физическое обследование

При осмотре врач обнаруживает грудную клетку, напоминающую бочку. Ногти принимают форму «часовых стекол», также типично изменение пальцев – синдром «барабанных палочек». Бронхоэктатическая болезнь не имеет типичных перкуторных симптомов. Но врач может зафиксировать ограничение подвижности нижних краев легких, участки локального притупления в проекции пораженной зоны, а при выраженной эмфиземе — коробочный перкуторный звук.

Аускультативные диагностические методы выявляют жесткое дыхание. В дни обострения на фоне жесткого дыхания над пораженными отделами легких прослушиваются незвонкие влажные хрипы. После откашливания они могут стать менее интенсивными, а при развитии перибронхиального пневмонического инфильтрата они становятся звонкими.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Обязательно проводят общий анализ крови, который при бронхоэктазах показывает повышение уровня СОЭ и лейкоцитов. Вероятна также анемия. Анализ мокроты — при отстаивании имеет трехслойный характер. Бакпосев обнаруживает различных возбудителей заболевания: микобактерии туберкулеза, анаэробы и т.д. Также актуальны такие лабораторные методы исследования как определение содержания электролитов в потовой жидкости и исследование глобулинов в сыворотке крови.

Среди инструментальных исследований наиболее актуальна рентгенография грудной клетки, которая выявляет перибронхиальный фиброз в пораженных сегментах, ячеистость легочного рисунка, ателектазы, деформацию сосудистого рисунка, множественные кистозные образования. При муковисцидозе патологические изменения в основном находятся в верних долях легких.

Бронхография — метод, который применяется при затихании процесса (после обострения), потому что бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину «обрубленного дерева». При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. При непереносимости йода запрещено проведение контрастирования йодсодержащими препаратами.

Компьютерная томография с высоким разрешением используется для достоверной диагностики бронхоэктазов. Максимально чувствительна данная методика при выполнении срезов каждые 10 мм.

Бронхоскопия обязательно проводится при первичном обследовании больного с подозрением на бронхоэктазы. Метод дает возможность уточнить место расположения и тип бронхоэктазов, выявить или невыявить опухоль или инородное тело в бронхе. Бронхоскопия актуальна и для получения материала для бактериологического или цитологического исследования и при необходимости взять биопсийный материал.

Исследование ФВД может не выявить нарушений. Это исследование применяют для раннего обнаружения бронхообструктивного синдрома. Когда болезнь усугубляется, развиваются рестриктивные или рестриктивно-обструктивные вентиляционные нарушения, фиксируют гипоксемию.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика бронхоэктазов достаточно легка. Проблема может быть при выраженной деформации бронхов, что бывает при хронической обструктивной болезни легких. Но с помощью компьютерной томографии можно подтвердить или опровергнуть диагноз бронхоэктазов.

Кистевидные ателектазы следует дифференциировать от мелких бронхиальных кист с помощью контрастирования. Также бронхоэктазы при диагностике отличают от туберкулеза, который может быть как самостоятельным заболеванием, так и протекать параллельно с бронхоэктатической болезнью. Туберкулез может быть не только у людей в возрасте, но даже у маленьких детей. Рентгенография демонстрирует инфильтрат в легких или очаговые поражения. Если есть подозрение на туберкулез, проводят КТ или томографию легких, исследуют мокроту, проводят реакцию Манту и т.д.

Лечение

Лечение бронхоэктатической болезни имеет комплексный характер. Если бронхоэктазы вторичные, то лечение должно начинаться с терапии первичных заболеваний: желудочно-пищеводного рефлюкса, синуситов и проч. При легочных кровотечениях, кровохарканьи и тяжелом процессе больного нужно госпитализировать.

Консервативное лечение

Больной должен соблюдать диету с высокой энергетической ценностью: в сутки он должен получать до 3000 ккал. В рационе должно быть повышенное содержание белков, а жиры умеренно ограничивают (не более 90 грамм в сутки). В рацион вводят большое количество продуктов с витаминами С, А, В:

• отвар шиповника
• отвар пшеничных отрубей
• дрожжи
• печень
• соки
• свежие фрукты и овощи, соки

Также в рационе должно быть много фосфора, солей кальция, цинка и меди.

Антибактериальная терапия

При инфекционных обострениях курс антибактериальной терапии длится 1-2 недели. Важен контроль и обоснованность данного лечения. От обострения к обострению меняют группы антибиотиков, активных в отношении респираторных патогенов. Часто приписывают больному амоксициллин внутрь в суточной дозе от 1500 мг, ампициллин + сульбактам, амоксициллин + клавулановая кислота (из расчета амоксициллина более1500 мг/сут).

При следующем обострении можно давать больному макролиды (кларитромицин, азитромицин). Эффективность макролидов связана также с их неантибактериальными свойствами — иммуномодуляцией и способностью разрушать биопленки.

В ряде случаев назначают пневмотропные фторхинолоны внутрь (левофлоксацин в дозе 500 мг/сут или моксифлоксацин по 400 мг/сут), цефалоспорины III поколения, например цефтриаксон по 1-2 г/сут парентерально. Если есть возможность, нужно провести выявление возбудителя, и применять действующие конкретно на него антибиотики.

Санация бронхов

Залог успешности антибактериальной терапии – постуральный дренаж и восстановление проходимости дыхательных путей. Часто это помогает обойтись без операции. Показано применение ручного вибрационного массажа, а также использование электрических вибромассажеров. Важно, чтобы больной ежедневно занимался гимнастикой и предотвращал гипостатические состояния. Необходимо возмещать дефицит жидкости. Для этого показаны обильное питье, а в критических ситуациях – инфузионная терапия. Помогают муколитики и мукорегуляторы (амброксол по 30 мг 3 раза в день и ацетилцистеин в дозе 600 мг/сут внутрь). В случае обструкции тиотропия бромид по 18 мкг/сут или ипратропия бромид по 40 мкг 3 раза в день.

Показано сочетание м-холиноблокаторов и селективных адреномиметиков в форме аэрозоля (с фенотеролом и сальбутамолом по 200 мг 2-3 раза в день) или фиксированной комбинации ипратропия бромид с фенотеролом. При обтурации бронхов гнойными или слизистыми пробками необходима бронхоскопия, микродренаж бронхов и трахеи. В бронхи вводятся муколитики и протеолитические ферменты. После этого удаляют содержимое дыхательных путей. В случае тяжелого и прогрессирующего протекания болезни назначают ИВЛ с положительным давлением в дыхательных путях на выдохе. Оксигенотерапия важна при ра02 ниже 55 мм рт.ст.

Развитие нисходящей инфекции, более редкие обострения обеспечивает санация верхних дыхательных путей.

Дезинтоксикационная терапия

Проводится при обострении.

Немедикаментозное лечение

Дыхательная гимнастика и ЛФК помогают при бронхоэктатической болезни. Дренажная функция легких улучшается массажем грудной клетки и позиционным дренажем. В фазе ремиссии показано санаторно-курортное лечение в теплое время года, лучше всего на ЮБК.

Хирургическое лечение

При стойких ателектатических изменениях, тяжелом легочном кровотечения и при локальных мешотчатых бронхоэктазах проводят резекцию легкого. В случае цилиндрического бронхоэктаза лечение проводится в зависимости от степени клинических проявлений, эффективности консервативной терапии, объема поражения. В последние годы проводят паллиативные операции – удаление самых пораженных участков бронхиального дерева. Затем нужна реабилитация в привычном климате.

Что такое бронхоэктазы?

Одной из составляющей респираторной системы человека являются бронхи. Это воздухоносные трубочки с относительно ровной внутренней поверхностью, по которым проходит воздух. Они являются составной частью легких. В результате различных за­болеваний могут возникать деформации бронхов различной формы. Называются эти деформации — бронхоэктазы.

Бронхоэктазы – это стойкие необратимые расширения бронхов, причиной которых является изменение стенок бронхов

Причины развития бронхоэктазов Выделяют две основные группы причин развития бронхоэктазов:

• врожденные — наличие у новорожденного изменений в легких в результате наруше­ния формирования бронхов плода, дефиците альфа 1-антитрипсина и муковисцедозе.
• приобретенные — возни­кающие у детей или взрослых, вследствие перенесенных бронхолегочных заболеваний.

Что такое бронхоэктатическая болезнь Бронхоэктазы могут быть выявлены случайно и не проявляться никакими жалобами. Если в ходе дальнейшено обследования пульмонолог не выявляет признаков воспалительного процесса, то в этом случае бронхонхоэктазы не требуют лечения. Рекомендуется только специальный комплекс дыхательной гимнастики и профилактические прививки. Если же в бронхоэктазах скапливается воспалительный секрет, вокруг бронхов в легочной ткани постоянно существует воспаление, формируются рубцы, то такое состояние называется бронхоэктатическая болезнь. Это заболевание склонно к постоянному прогрессированию, то есть распространению изменений в бронхах и легочной ткани, с образованием новых бронхоэктазов. Бронхоэктатическая болезнь всегда требует профилактического лечения или лечения в период обострения у пульмонолога. Приобретенные бронхоэктазы Попробую объяснить механизм формирования деформации бронхов (бронхоэктазов) если они появляются в легочной ткани уже после рождения. Мы с Вами уже говорили, что изменения формы и просвета бронхов при этой болезни носят стойкий, необратимый характер. Чаще всего механизм развития бронхоэктазов следующий:. сначала развивается повреждение стенки бронха (в основном, вследствие тяжелой или вяло текущей инфекции или токсического повреждения). Затем его просвет может расшириться из-за «давления» на стенку бронха изнутри скопившейся в его просвете мокроты или сформировавшиеся на фоне воспаления грубые рубцовые изменения легочной ткани могут «растянуть» бронхи и привести к изменению их формы. Проявления бронхоэктатической болезни Симптомы, которые могут помочь заподозрить бронхоэктазы:

• Кашель с обильной гнойной мокротой. Если бронхоэктазы расположены преимущественно с одной стороны, мокрота может лучше отходить при определенном положении тела (например, на правом или левом боку).
• Кровь в мокроте встречается в 20-25% случаев.
• Одышка развивается чаще всего при обострении заболевания или большой распространенности процесса в легких.
• Повторные пневмонии , чаще всего с одной и той же локализацией. Это очень характерный и частый признак бронхоэктатической болезни, ведь в деформированных расширенных бронхах постоянно скапливается слизь и при присоединении любой инфекции развивается воспаление в легочной ткани.

Основным проявлением бронхоэктатической болезни являются :

• Кашель с отделением большого количества гнойной или слизисто-гнойной мокроты
• Повторные пневмонии , чаще всего с одной и той же локализацией

Диагностика бронхоэктатической болезни

Достоверный диагноз бронхоэктатической болезни или бронхоэктазов ставится только после проведения компьютерной томографии органов грудной клетки в режиме высокого разрешения

Бронхоскопия (осмотр бронхов с помощью специальной аппаратуры) не относится к методам диагностики бронхоэктазов, но она может помочь выявить локализацию бронха — источника повышенного отделения слизисто-гнойного секрета и\или крови. При бронхоскопии также можно санировать поврежденные бронхи, вводя в них антимикробные растворы. Бронхография (введение контрастного вещества в бронхи) в настоящий момент, как метод диагностики бронхоэктазов не проводится из-за большого количества побочных эффектом и недостаточной информативности. Дополнительные исследования, которые необходимо провести после выявления бронхоэктазов

• Посев мокроты с определением чувствительности к антибиотикам
• Посев мокроты на Mycobactérium tuberculósis (туберкулезная палочка) и возбудители нетуберкулезного микобактериоза
• Функция внешнего дыхания с бронхорасширяющим тестом для выявления бронхоспазма и решения вопроса о необходимости назначения ингаляторов.
• При частых простудах и синуситах (воспаление придаточных пазух носа) , необходимо пройти иммунологическое обследование (определить уровни иммуноглобулинов A, M, G ) с целью выявить значительное снижение иммунитета.
• При обнаружении множественных бронхоэктазов или бронхоэктатической болезни в молодом возрасте необходимо пройти обследование для исключения муковисцедоза. При легком течении этого врожденного заболевания диагноз мог быть не поставлен в детском возрасте.
• Определение уровня альфа 1 антитрипсина в крови
• Определение антител к Aspergillus fumigatus классов иммуноглобулины E,G для исключения бронхолегочного аспергиллиза (грибковое поражение легких) и исследование крови на галлактаманан.

Больные с бронхоэктатической болезнью должны наблюдаться и лечиться у пульмонолога

Вопрос о хирургическом лечении бронхоэктатической болезни принимает торокальный хирург совместно с пульмонологом

Немедикаментозное лечение бронхоэктатической болезни Чем меньше будет скапливаться слизи в деформированных бронхах, тем меньше будет вероятность обострений и прогрессирования заболевания. Для этой цели разработана методика постурального дренажа Это — лечебная процедура, облегчающая отхождение бронхиального секрета и повышающая продуктивность кашля путем придания телу специальных дренажных положений. В этих положениях мокрота продвигается под действием силы тяжести по направлению к главным бронхам и трахее и при кашле удаляется из бронхов. Методики постурального дренажа, дыхательной гимнастики и дыхательные тренажеры Вам может порекомендовать врач пульмонолог

Диспансеризация

Проводится участковым врачом и пульмонологом. Бронхоэктатическая болезнь с локальными изменениями и редкими обострениями предусматривает:

1. Осмотр терапевтом раз в 4 месяца.

2. Осмотр пульмонологом, отоларингологом, торакальным хирургом, стоматологом 1 раз в год; фтизиатром – по необходимости.

3. Обследование:

— общий анализ крови и мочи;

— анализ мокроты на микобактерии туберкулеза, общий, бактериологическое исследование и на чувствительность к антибиотикам;

— флюорография 2 раза в год;

— биохимический анализ крови на определение острой фазы;

— ЭКГ раз в год;

— бронхоскопия, КТ – по показаниям.

Противорецидивное лечение весной и осенью при ОРВИ:

— противовоспалительное и антибактериальное лечение;

— ЛФК, позиционный дренаж, санация дыхательных путей, общеукрепляющие мероприятия, диетическое питание;

— санаторно-курортное лечение;

— особое трудоустройство.

Бронхоэктатическая болезнь с изменениями и частыми обострениями (более 3 раз за год) предусматривает:

1. Консультации терапевта раз в 3 месяца.

2. Осмотры специалистами по показаниям.

3. Лабораторные исследования (концентрация в крови глюкозы, белка, мочевины, креатинина, протеинограмма раз в год).