Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы и лечение заболевания

Причины развития синдрома Кушинга

Содержание статьи

Надпочечники обычно контролируются гипофизом, расположенным в средней черепной ямке. Это означает, что адренокортикотропный гормон (АКТГ), выделяемый гипофизом, стимулирует синтез (выработку) и секрецию кортизола надпочечниками. ГКС необходимы для жизнедеятельности каждого организма, однако их повышенная концентрация вредна.

Чаще всего синдром Кушинга возникает в результате длительного введения ГКС в качестве противовоспалительного лекарственного средства (например, из-за ревматоидного артрита) – речь идет об экзогенном (то есть ятрогенном, лекарственно-индуцированном) синдроме Кушинга. Другие случаи, вызванные чрезмерным синтезом кортизола надпочечниками, называют эндогенным (неятрогенным) синдромом Кушинга.

Синдром эндогенного Кушинга может быть вызван:

• избыточным адренокортикотропным гормоном (АКТГ), секретируемым гипофизом – наиболее частая причина эндогенного синдрома Кушинга (70% всех случаев);
• эктопической опухолью, секретирующей АКТГ;
• опухолью надпочечника (аденома, рак), секретирующий кортизол.

Рак надпочечников

Костная система

Могут возникать переломы костей и всевозможные деформации, которые сопровождаются болевыми ощущениями. Один из ведущих симптомов болезни в данном случае — остеопороз. Наблюдается снижение болевой чувствительности. У детей недуг приводит к дифференцировке скелета и задержке роста. Также имеют место:

• расширение влево границы сердца;
• тахикардия;
• шумы в сердце;
• артериальная гипертензия;
• электролитные нарушения;
• вторичный альдостеронизм;
• хронический пиелонефрит.

Важно понимать, что переломы костей и нарушения ОДА — лишь вершина айсберга. Изменения затрагивают весь организм — дыхательную систему, мочевыводящие пути, нервную и пищеварительную системы.

Симптомы синдрома Кушинга?

Избыток кортизола вызывает симптомы синдрома Кушинга у пациентов (см. Таблицу).

Таблица 1. Симптомы синдрома Кушинга (частота в скобках в%)

Следует подчеркнуть, что большинство вышеперечисленных симптомов встречаются у пациентов с синдромом Кушинга при поздней диагностике. В начале заболевания обычно проявляются отдельные симптомы синдрома. Симптомы, особенно характерные для синдрома Кушинга, включают: легкие кровоподтеки, покраснение кожи лица, яркие красные растяжки шириной> 1 см, атрофию проксимальных мышц конечностей.

Симптомы

90% пациентов страдают ожирением различных степеней. Отличительная черта — распределение жировых отложений, диспластика. Жир концентрируется в области груди, живота, шеи, спины и лица. В последнем случае лицо приобретает багрово-красный оттенок, становится луноподобным. На спине иногда образуется «климактерический горбик», а кожа тыльной стороны ладони — прозрачная, истончившаяся. Есть и другие симптомы:

• Атрофия мышц. Объем мышечной массы постепенно уменьшается, снижается сила мышц, падает тонус мускулатуры. Особенно четко это прослеживается в бедренных и ягодичных мышцах («скошенные ягодицы»), а также на передней брюшной стенке. Со временем могут проявиться грыжевые выпячивания.
• Поражения кожи. «Мраморный» вид кожи с выделением сосудистого рисунка, региональная потливость, сухость, шелушение. Могут появиться полосы растяжения (стрии) — фиолетового либо багрового цветов. Более редкое явление — гиперпигментация (светлые и темные пятна, распределенные по коже неравномерно).
• Кардиомиопатия — нарушение функционирования сердечной мышцы. Ритм сердца у таких больных сбит, наблюдается сердечная недостаточность. Это может привести к фатальному исходу.
• Нервные заболевания. Перенапряжение, необъяснимые перепады в настроении (от депрессии и заторможенности до стероидных психозов и необъяснимой эйфории). 10-20% больных страдают сахарным диабетом стероидного характера.

Как врач ставит диагноз?

Все пациенты с подозрением на эндогенный синдром Кушинга требуют скрининга для подтверждения избытка кортизола в организме.

Скрининг на синдром Кушинга включает:

• Тест на ингибирование дексаметазоном 1 мг (ДХМ). Состоит из введения 1 мг таблетки ДХМ перед сном (около 23.00-24.00) с последующим добавлением кортизола в пробу крови, взятую утром (8.00-9.00) натощак на следующий день. Этот тест легко выполнить, он может быть выполнен амбулаторно;
• Ежедневное выведение свободного кортизола (возможно, 17-гидроксикортикостероидов, свободных кортикостероидов) с мочой. Для этой цели пациент собирает мочу в контейнер в течение 24 часов, включая первую порцию мочи на следующее утро после пробуждения (сбор заканчивается после первой порция мочи на следующее утро после пробуждения). Рекомендуется определять свободный кортизол как минимум в двух ежедневных сборах мочи;
• Определение кортизола (в крови или слюне) поздно вечером (23.00–24.00).

Определение кортизола в крови
Синдром Кушинга характеризуется повышенным кортизолом вечером, в то время как у здоровых людей в это время низкий уровень кортизола.

После подтверждения избытка кортизола в организме проводятся лабораторные тесты, определяющие причину синдрома Кушинга и тесты визуализации. В зависимости от предполагаемой причины синдрома Кушинга на основании лабораторных исследований могут назначаться:

• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография надпочечников (если результаты гормональных тестов указывают на наличие опухоли надпочечников);
• магнитно-резонансная томография гипофиза (подозрение на болезнь Кушинга);
• компьютерная томография грудной клетки и брюшной полости;
• ультразвуковое исследование щитовидной железы;
• радиоизотопные тесты для поиска экстрапитиальной АКТГ-секретирующей опухоли, то есть причины эктопического синдрома Кушинга.

УЗИ щитовидной железы

Болезнь Иценко-Кушинга. Диагностика.

При подозрении на болезнь Иценко-Кушинга после сбора анамнеза и клинического осмотра у всех больных с помощью методов лабораторной диагностики необходимо подтвердить наличие гиперкортицизма путем определения суточной секреции кортизола крови, определения суточной экскреции свободного кортизола в моче.

В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики между патологическим эндогенным и функциональным гиперкортицизмом проводится малая проба с дексаметазоном (отрицательная малая проба с дексаметазоном и положительная большая дексаметазовая проба позволяют поставить диагноз опухоли гипофиза).

При выявлении повышенной продукции кортизола необходимо провести следующий этап обследования — дифференциальную диагностику между болезнью Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопированным синдромом и синдромом Иценко-Кушинга.

Затем производят топическую диагностику с использованием таких методов диагностики, как рентгенографию костей черепа, компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной (МРТ) томографии (применение этих методик, особенно МРТ позволяет не только определить на ранних стадиях заболевания наличие опухоли гипофиза, но и установить ее точную локализацию, размеры, направление роста, взаимоотношение с окружающими тканями) головного мозга.

А также ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников и КТ или МРТнадпочечников.

При обнаружении (или отсутствии) аденомы гипофиза специалистами принимается решение о проведении лечения и выборе наиболее подходящего метода.

Синдром Кушинга – лечение

Избыток кортизола, независимо от причины, вреден для организма и вызывает у пациентов примерно в 4 раза более высокий риск смерти по сравнению со здоровыми людьми.

Лечение синдрома Кушинга зависит от причины:

• Обнаружение гиперкортизолемии, вызванной опухолью надпочечника, требует хирургического удаления всего надпочечника, в котором была визуализирована опухоль;
• При болезни Кушинга оптимальным методом лечения является хирургическое удаление опухоли гипофиза, выполняемое в специализированных нейрохирургических центрах.

Перед операцией может возникнуть необходимость подготовить пациента приемом лекарств, которые ингибируют синтез кортизола, что улучшает операционные условия и снижает риск периоперационных осложнений. После успешного лечения многие симптомы синдрома Кушинга уменьшаются или исчезают.

Диагностика

При диагностике недуга применяется ряд скрининговых тестов:

• Исследование мочи. Суточная экскреция кортизола.
• Дексаметазоновая проба (малая). Выявление кортизола в кровяной сыворотке поэтапно — до и после употребления дексаметазона.
• Дексаметазоновая проба (большая). Отличается от предыдущего способа лишь дозировкой препарата.
• МРТ (необходимо для вычисления аденомы гипофиза).
• МРТ (либо КТ) надпочечников.
• Позвоночная рентгенография. Благодаря ей можно диагностировать предполагаемые осложнения синдрома. В частности, выявляются компрессионные переломы.
• Биохимическое исследование. Необходимо для диагностики сахарного диабета (стероидного) и электролитных нарушений.

Что нужно делать после лечения?

Пациент требует постоянного наблюдения у в эндокринолога. После лечения рекомендуется периодически сдавать анализы крови и проходить УЗИ эндокринных органов.

Что касается профилактики, то методы предотвращения возникновения эндогенного синдрома Кушинга неизвестны.

ОНЛАЙН-ЗАПИСЬ в клинику ДИАНА

Вы можете записаться по бесплатному номеру телефона 8-800-707-15-60 или заполнить контактную форму. В этом случае мы свяжемся с вами сами.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Лечение

Изменения в организме носят необратимый характер. Если своевременно не заняться лечением — это приведет к летальному исходу в 30-50% случаев. Существует несколько способов избавиться от недуга.

• Лучевая терапия. Осуществляется лучевое воздействие на область гипофиза, имеющее целью снизить выработку гормонов.
• Хирургическое вмешательство. Если предыдущий метод не принес результатов, больного оперируют. В особо тяжелых случаях врачи прибегают к двусторонней адреналэктомии — удалению надпочечников. Это, впрочем, чревато неприятными последствиями.
• Реабилитация. Терапевтический комплекс, направленный на возвращение пациента к нормальной жизни в послеоперационный период.
• Комплексное лечение. Стоунтерапия, арома- и озонотерапия.

При малейших намеках на болезнь Иценко-Кушинга вам стоит поспешить к квалифицированным врачам.