Склеродермия
Очаговая склеродермия отличается от системной характерным видом кожных элементов (папул, пятен), более мягким и длительным течением, мало влияет на продолжительность жизни пациента. Признаки локализованной склеродермии появляются на фоне полного здоровья и не нарушают самочувствия заболевшего. При системной форме начальные проявления болезни носят неспецифический характер: без видимой причины повышается температура, снижается вес тела.
95% пациентов имеют синдром Рейно (синдром ознобления), при котором под воздействием низкой температуры, сильных эмоций или спонтанно происходит последовательное побеление, цианоз, покраснение кожи пальцев конечностей. Синдром Рейно в течение длительного времени может быть единственным проявлением болезни. Признаки кожных и органных нарушений, как правило, появляются спустя годы после появления симптомов ознобления.
Поражение кожи проходит стадии плотного отека, индурации и атрофии. Преимущественная локализация очагов – лицо, кисти рук. Кожные покровы на лице уплотняются и натягиваются, вокруг рта появляются кисетообразные морщины. Человек постепенно теряет способность выражать эмоции посредством мимики, лицо приобретает вид неподвижной маски. Прогрессирование склеродактилии приводит к ограничению подвижности пальцев.
Склеродермические изменения развиваются одновременно с трофическими нарушениями. У больного деформируются, становятся тонкими и ломкими ногти, выпадают волосы на голове и теле, образуются участки изъязвлений, гнойники. Признаки длительной ишемии тканей – язвы по типу «крысиного укуса» на кончиках пальцев, некрозы кожи, остеолиз ногтевых фаланг, который проявляется укорочением пальцев.
Спазм сосудов обуславливает возникновение мигренеподобных головных болей. При системном процессе нарушение микроциркуляции наблюдается во внутренних органах: печени, почках, легких, сердечной мышце. Ишемия органов провоцирует прогрессирующее нарушение их функций, что сопровождается типичными симптомами: снижением толерантности к физической нагрузке при поражении сердечных клапанов, одышкой при дыхательной недостаточности и т. д.
Суставной синдром при системном поражении соединительной ткани проявляется полиартралгиями, периартритом с формированием контрактур. Часто воспаление распространяется на скелетные мышцы, развивается миозит. Характерные признаки заболевания в области суставов пальцев – кальцинаты, которые вскрываются с выделением наружу крошковатой белой массы.
Лицензия
Локализованная (ограниченная) склеродермия
Локализованная (ограниченная) склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и подлежащих тканей, характеризующееся появлением очагов склероза на фоне воспалительных явлений (эритемы, отеки) и последующим присоединением атрофии и гипо/гиперпигментации кожи.
Этиология и ключевые звенья патогенеза
Этиология локализованной склеродермии не известна. В патогенезе заболевания основную роль отводят повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, иммунным нарушениям и микроциркуляторным расстройствам.
Классификация
Выделяют две основные формы локализованной склеродермии: бляшечную и линейную. Линейную склеродермию подразделяют на несколько клинических разновидностей: полосовидную (лентообразную) форму, саблевидную форму («удар саблей») и прогрессирующую гемиатрофию лица Парри-Ромберга. К более редким формам относят склероатрофический лихен Цумбуша, идиопатическую атрофодермию Пазини-Пьерини, генерализованную, подкожную, узловатую (келоидоподобную), буллезную и пансклеротическую инвалидизирующую склеродермию. У некоторых больных могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.
Клиническая картина
Больные могут предъявить жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию тканей в пораженных участках тела.
Очаги склеродермии в своем развитии проходят три стадии: эритемы и отека, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда с явлениями отека. В стадию склероза из пятен образуются очаги уплотнения и утолщения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-фиолетового цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос. С течением времени уплотнение кожи может уменьшаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация.
Кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы, кости, реже – другие ткани и органы.
Возможно спонтанное разрешение заболевания.
Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на туловище или конечностях очагов эритемы и индурации кожи округлой формы.
При линейной (полосовидной) склеродермии на коже формируются полосовидные очаги эритемы и склероза, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях. Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»). Со временем поверхность очага сглаживается, образуя западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани.
Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга характеризуется прогрессирующей атрофией половины лица, проявляющейся преимущественно дистрофическими изменениями кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями ограниченной склеродермии, а также с различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию.
При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) участки поражения представлены перламутрово-белыми папулами или бляшками с блестящей поверхностью, иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Кожа в таких очагах атрофирована, легко собирается в складку по типу «смятой папиросной бумаги».
Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими авторами считается абортивным вариантом ограниченной склеродермии и клинически проявляется длительно существующими незначительно западающими очагами коричневого или серо-коричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком без признаков уплотнения кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и верхних конечностях.
При генерализованной склеродермии наблюдается появление множественных очагов эритемы и индурации кожи, занимающих несколько областей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения.
Подкожная склеродермия проявляется глубокими очагами уплотнения, при которых в патологический процесс вовлекается подкожно-жировая клетчатка, реже – мышечные ткани. Кожа над очагами гиперпигментирована или не изменена.
Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Высыпания имеют телесный цвет или гиперпигментированы; излюбленная локализация – шея, туловище, верхние конечности.
Буллезная склеродермия характеризуется появлением в области очагов индурации и склероза кожи прозрачных пузырей, нередко сопровождающихся геморрагиями.
Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжелой формой заболевания, при которой поражаются все слои кожи и подлежащих тканей вплоть до костей, часто формируются контраструктуры суставов с деформацией конечностей и длительно существующие язвы. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и нередко заканчивается фатальным исходом.
Профилактика
Необходимо избегать чрезмерного солнечного облучения, травм, переохлаждения и перегревания простудистых заболеваний, стрессовых ситуаций, необоснованного применения лекарственных средств.
Рекомендуется проводить санацию очагов фокальной инфекции.
Необходимо динамическое наблюдение врача-дерматовенеролога с целью контроля за течением заболевания и раннего выявления симптомов диффузных болезней соединительной ткани.
При сопутствующих заболеваниях необходимо наблюдение и лечение у соответствующих специалистов — терапевта, эндокринолога, гинеколога, гастроэнтеролога, невропатолога, оториноларинголога.
При тяжелых формах необходима медицинская и социальная реабилитация больных (направление в ВТЭК и трудоустройство).
Очаговая склеродермия: лечение
Лечение очаговой склеродермии в Юсуповской больнице подбирается в индивидуальном порядке каждому пациенту в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения. Терапия при данном заболевании соединительной ткани должна быть направлена на:
- Снижение активности патологического процесса и прогрессирование заболевания;
- Уменьшение площади поражения кожи и выраженность клинических симптомов заболевания;
- Предотвращение развития осложнений;
- Улучшение качества жизни больных.
При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов кожи необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.
Больные с активным, быстро прогрессирующим течением заболевания показано введение в медикаментозную терапию глюкокортикостероидных препаратов системного действия.
Больным с тяжелыми формами очаговой склеродермии со сформированными глубокими поражениями кожи и подлежащих тканей назначают цитостатические препараты (метотрексат) в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикоидными препаратами системного действия. Иногда может наблюдаться спонтанный регресс склерозирующего процесса кожи или полное разрешение очагов поражения.
В Юсуповской больнице ведущие специалисты с многолетним стажем работы ведут пациентов с различными формами очаговой склеродермии. В стенах стационара пациент окунется в комфортабельную и уютную атмосферу, благодаря профессиональной работе высокоспециализированного медицинского персонала. После курса лечения для каждого больного разрабатывается программа реабилитации. Звоните по телефону для записи на прием к врачу-ревматологу.
Симптомы и признаки очаговой склеродермии
Очаговая склеродермия встречается как у детей всех возрастов (буквально с нескольких лет жизни), так и у пожилых людей. Женщины болеют значительно чаще.
Очаговая (ограниченная) форма склеродермии поражает кожу, реже мышцы, но внутренние органы не затрагивает. Она делится на бляшечную, поверхностную и линейную (полосовидную). При каждой форме очаговой склеродермии морфологическая единица проходит несколько стадий – пятно, бляшка, атрофия. Больной при этом не предъявляет жалобы на зуд, боль, жжение, то есть субъективные ощущения его не беспокоят.
Бляшечная форма очаговой (ограниченной) склеродермии
Бляшечная форма — наиболее распространенный вид очаговой (ограниченной) склеродермии. Сначала появляется одно или несколько резко ограниченных пятна разной величины на любых участках тела, часто это лицо и кожа рук. Затем пятен становится больше. Пятна могут иметь округлую, овальную или продолговатую форму и меняться в размере. Размер их варьирует от мелкой монеты до размеров мужской ладони. Затем пятна проходят стадию бляшки, а в дальнейшем и атрофии. Постепенно пятна меняют свой цвет. Центральная часть сиреневой, фиолетовой, розовой поверхности пятна светлеет и начинает уплотняться. Пятно постепенно превращается в бляшку светло-желтого цвета с гладкой перламутровой поверхностью. Бляшки могут находиться на теле несколько лет. Если склеродермию не лечить, процесс прогрессирует. Из-за выраженного уплотнения кожи волосы в этом месте выпадают, рисунок кожи сглаживается, потоотделение прекращаются, исчезают сальные железы. Постепенно этот участок кожи атрофируется и «проседает». Сиреневый венчик-ободок исчезает. На ощупь пораженная кожа заметно холоднее соседних участков. Наступает стадия атрофии.
После нескольких лет болезни активность процесса стихает, кожа смягчается, пятна могут рассасываться, оставляя на своем месте обесцвеченное или пигментированное западение.
Линейная форма очаговой (ограниченной) склеродермии
Линейная (лентовидная, полосовидная) форма очаговой склеродермии обычно поражает лицо, особенно область лба, волосистую часть головы, затрагивает конечности и область груди. На пораженных участках возникают линейные образования в виде плотного рубца, напоминающего удар саблей. Рубец желтоватого или бурого цвета, широкий, до нескольких сантиметров. В процесс вовлекаются подкожная клетчатка и мышцы. Линейная склеродерма обычно длится от двух до пяти лет.Линейной склеродермией чаще болеют маленькие дети.
Кольцевидная форма очаговой (ограниченной) склеродермии
Еще один вид очаговой склеродермии — кольцевидная склеродермия. Она встречается редко. На коже нижней части голени появляются плотные круглые бляшкивосковидного цвета. Бляшки не имеют внутреннегосклерозирования, со временем могут бесследно исчезнуть. Кольцевидная форма склеродермии может наблюдаться у детей. Иногда болезнь поражает пальцырук и предплечье. Запущенная кольцевидная форма склеродермии может привести к ампутации пальцев.
Поверхностная форма очаговой (ограниченной) склеродермии
Поверхностной склеродермией чаще болеют женщины в возрасте. На всей поверхности тела появляются неплотные бляшки голубовато-фарфорового оттенка. Периферического сиреневого ободка эти бляшки не имеют, центр бляшки слегка западает. Поверхность пятен шероховатая, напоминает «мятый пергамент» с просвечивающимися сосудами. Обычно поверхностная склеродерма локализуется в области спины и нижних конечностей. Субъективные ощущения в виде боли, зуда, жжения отсутствуют.
Болезнь белых пятен – разновидность ограниченной склеродермии
Для болезни белых пятен характерно появление мелких (от 3 до 10 мм) округлых пятен. Они резко очерчены, блестящие фарфорового цвета, напоминающие капли воска. Поверхность их может быть запавшей или, наоборот, вдавленной. Периферический венчик красновато-коричневого цвета. Чаще всего они локализуются на шее, реже возникают на плечах, груди ( верхней ее части), слизистой полости рта или половых органах. Обычно высыпания группируются и напоминают мозаику.
Очаговая склеродермия имеет благоприятный прогноз. Она может заканчиваться выздоровлением, но возможны и случаи трансформации очаговой склеродермии в системную, что позволяет считать их разновидностью единого патологического процесса, протекающего с поражением не только кожи, но и внутренних органов. Но такая точка зрения не разделяется многими врачами. При переходе очаговой склеродермии в системную прогноз не столь благоприятен.
1. Метотрексат
При тяжелых формах локализованной склеродермии (линейная,генерализованная,пансклеротическая склеродермия,прогрессирующая гемиатрофия лица Парри — Ромберга) эффективным методом лечения является применение метотрексата в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия .
Согласно опубликованным данным,эффективны следующие схемы лечения метотрексатом :
- метотрексат: взрослым — 15-25 мг,детям — 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более,или
- метотрексат: взрослым — 15-25 мг,детям — 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более + метилпреднизолон: взрослым — 1000 мг в сутки,детям — 30 мг на кг массы тела в сутки (максимальная доза 500-1000 мг) — 3 последовательных ежедневных внутривенных вливания в месяц в течение 3 месяцев (всего9 вливаний) или 1 внутривенное вливание 1 раз в неделю в течение 12 недель(всего 12 вливаний),или
- метотрексат: взрослым — 15-25 мг,детям — 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более +преднизолон 0,5-1 мг на кг массы тела в сутки (максимальная доза 60 мг) перорально в течение 2-4 недель с последующей постепенной отменой.
2. Глюкокортикостероидные препараты
Пероральное применение глюкокортикостероидных препаратов может оказать положительный эффект при активном,быстро прогрессирующем течении локализованной склеродермии,однако после отмены препаратов высока частота рецидивов :
- преднизолон 0,3-1 мг на кг массы тела перорально 1 раз в сутки в течение 3-12 месяцев.
В отдельных случаях рекомендуется введение глюкокортикостероидных препаратов непосредственно в очаг склеродермии :
- бетаметазон 0,2 мл/см2 (но не более 1 мл) — введение в очаг поражения 1 раз в месяц в течение 3 месяцев.
3. Гиалуронидаза
Согласно опубликованным данным,применение гиалуронидазы может приводить к уменьшению индурации кожи в очагах склеродермии : гиалуронидаза 32-64 УЕ 1 раз в сутки внутримышечно ежедневно или через день,на курс 15-20 инъекций или 64 УЕ — введение в очаг склеродермии 1 раз в 3 дня,на курс 7-10 процедур.
Гиалуронидазу можно также вводить в очаги поражения путем ультрафонофореза или электрофореза :
- фонофорез гиалуронидазы — 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 1 мл 1% раствора новокаина,наносят на очаги поражения пипеткой и втирают,затем покрывают контактной средой (вазелиновым маслом,растительным маслом или гелем) и проводят озвучивание с частотой колебаний 880 кГц,интенсивностью 0,5-1,2 Вт/см2,экспозицией 3-10 минут на поле по лабильной методике в непрерывном режиме;
- электрофорез гиалуронидазы — 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 30 мл дистиллированной воды,для подкисления среды до pH 5,2 добавляют 4-6 капель 0,1 н. раствора хлористоводородной кислоты,вводят в очаги склеродермии при силе тока не более 0,05 мА/см2,экспозиции 12-20 минут.Процедуры ультрафонофореза или электрофореза гиалуронидазы проводят ежедневно или через день,на курс назначают 8-12 процедур. Возможно проведение 2-3 повторных курсов с интервалом 3-4 месяца.
4. Пеницилламин
В нескольких исследованиях установлен положительный эффект при лечении больных локализованной склеродермией пеницилламином . Однако имеются данные и об отсутствии какого-либо улучшения кожного процесса при использовании данного препарата :
- пеницилламин 125-500 мг перорально ежедневно или через день в течение 6-12 месяцев и более.
Учитывая довольно большое количество побочных эффектов и возможность токсического действия даже при лечении низкими дозами,пеницилламин в последние годы назначают реже,в основном в случаях отсутствия эффекта от других терапевтических средств.
5. Пенициллин
В клинической практике пенициллин применяется для лечения локализованной склеродермии в течение нескольких десятилетий,хотя публикации по эффективности его применения немногочисленны :
- бензилпенициллина натриевая соль 300 000-500 000 ЕД 3-4 раза в сутки или 1 млн ЕД 2 раза в сутки внутримышечно,на курс 15-40 млн — 4 месяца.
6. Вазоактивные препараты
Имеются данные об эффективности применения в комплексном лечении больных локализованной склеродермией вазоактивных препаратов :
- пентоксифиллин 100-200 мг перорально 3 раза в сутки или 400 мг перорально 1-2 раза в сутки в течение 4-6 недель,или
- ксантинола никотинат 75-150 мг перорально 2-3 раза в сутки в течение 4-6 недель,или
- ксантинола никотинат,раствор для инъекций 15% (300 мг) 2 мл внутримышечно 1 раз в сутки ежедневно,на курс 15-20 инъекций.
Терапию вазоактивными препаратами рекомендуется проводить повторными курсами с интервалом 3-4 месяца,всего 2-3 курса в год.
