Когда нужна консультация гематолога?: прогноз, лечение, симптомы

Гематология – это медицинская отрасль, изучающая структурные особенности крови и костного мозга, а также разнообразные патологические состояния, связанные с ними. Данная наука тесно связана с другими дисциплинами: онкологией и хирургией.

Врач гематолог – это специалист, в сферу деятельности которого входит выявление заболеваний крови и их терапия. Также он исследует причины и способы профилактики этих патологий.

Люди, проживающие в местности с повышенным радиационным фоном, находятся в группе риска по болезням органов кроветворения. Им следует сдавать анализы чаще, чем остальным.

Какие болезни диагностирует и лечит врач-гематолог?

Гематология занимается диагностикой и лечением анемий (снижения уровня эритроцитов и гемоглобина), повышенной кровоточивости, повышенного тромбообразования (эти состояния могут быть связаны с нарушениями со стороны тромбоцитов или особых веществ, которые присутствуют в крови и участвуют в процессе свертывания — их называют факторами свертывания), состояний, при которых повышается или снижается количество белых кровяных телец (лейкоцитов).

Заболевания крови могут иметь наследственную природу (когда из-за «сбоев» в генах кровяные клетки становятся неполноценными или отсутствуют некоторые вещества), могут быть вызваны хроническими инфекциями (например, ВИЧ), отравлениями, нехваткой витаминов и других веществ. Изменения в крови, например, анемия, возникают в качестве побочного эффекта лучевой терапии и химиотерапии при онкологических заболеваниях. Встречаются и онкологические заболевания крови, такие как лимфома, лейкоз, миелома. Их диагностикой и лечением занимаются врачи более узкой специализации — онкогематологи.

Как проводится лечение у гематолога

Только в 20% случаев пациенту с болезнью крови требуется госпитализация. Остальные заболевания лечатся амбулаторно. Основная роль в лечении гематологических заболеваний принадлежит лекарственным препаратам. В зависимости от характера патологии медикаментозная терапия направлена на устранение дефицита витаминов и микроэлементов, нормализацию свертываемости и других причин заболевания. Кроме лекарств применяются процедуры по переливанию крови, операции по пересадке костного мозга.

За последние годы значительно повысилась эффективность лечения онкогематологических заболеваний. Используются методы таргетной терапии, которая направлена на пораженные клетки и помогает сберечь здоровые ткани.

С какими симптомами обычно направляют на консультацию к гематологу?

Обычно к врачам-гематологам направляют пациентов, у которых долго сохраняются следующие симптомы:

Повышенная кровоточивость. Может проявляться по-разному: в виде частых носовых кровотечений, появления синяков на коже без видимых причин, медленной остановки крови из ранок, петехий — многочисленных мелких кровоизлияний на коже.
Длительное повышение температуры тела, когда не удается установить причину.
Слишком обильные месячные у женщин.
Бледность.
Частые онемения, покалывания в пальцах рук и ног.
Увеличение лимфатических узлов под кожей.
Постоянная необъяснимая слабость, сонливость, потливость.

Кому необходима консультация гематолога

Большинство пациентов попадают на прием к гематологу по направлению терапевта или врача общей практики. При наличии неспецифических симптомов или при изменении формулы крови лечащий врач порекомендует пройти дополнительные обследования у гематолога.

Симптоматика гематологических заболеваний довольно обширная. Угрозу болезни системы кроветворения можно заподозрить по следующим признакам:

человек жалуется на головную боль, усталость, головокружение;
вес снижается без изменения стиля жизни и питания;
у пациента повышена кровоточивость: даже при небольшой царапине кровь долго не останавливается;
на коже легко появляются синяки;
выявлено увеличение лимфоузлов, селезенки, печени;
повышено или понижено артериальное давление;
на теле сыпь или зуд без подтверждения кожного заболевания;
по неясной причине держится повышенная температура.

Внешне заболевания крови проявляют себя бледностью, сухостью и ломкостью волос, их выпадением. В некоторых случаях у пациентов также выпадают брови, становятся ломкими ногти. При проведении лабораторных анализов наблюдаются изменения показателей крови: гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов и др. Они могут быть выше или ниже нормы.

При каких изменениях в анализах нужно посетить гематолога?

Являясь внутренней средой организма, кровь реагирует практически на любые заболевания. С какими бы жалобами пациент ни обратился к врачу, он может быть уверен, что в первую очередь ему назначат общий анализ крови. Если в анализе долгое время сохраняются изменения, причину которых терапевт и другие врачи не могут объяснить, пациента направляют к гематологу:

Анемия — снижение уровня эритроцитов и гемоглобина.
Аномальное повышение (лейкоцитоз) или снижение (лейкопения) количества белых кровяных телец.
Появление или увеличение количества нехарактерных, незрелых клеток.
Изменения в лейкоцитарной формуле — процентных соотношений разных видов лейкоцитов.
Снижение (тромбопения) или аномальное повышение (тромбоцитоз) количества тромбоцитов.
Снижение содержания особых веществ — факторов свертываемости крови.

Какие заболевания лечит

В компетенции гематолога лечение нескольких заболеваний. К ним относятся:

Анемии (железодефицитные, гемолитические, постгеморрагические, фолиеводефицитные, B-12-дефицитные, апластические).
Миелолейкоз. Разновидность лейкоза, связанная с бесконтрольным ростом и размножением ростковых клеток крови.
Аутоиммунная тромбоцитопения. При данной болезни образуются антитела к собственным тромбоцитам.
Макроглобулинемия Вальдестрема. Формирование костномозговой опухоли из плазмоцитарных и лимфоцитарных клеток.
Лимфома. Онкологическое заболевание лимфатической ткани с неограниченным делением опухолевых лимфоцитов.
Множественная миелома (миеломная болезнь). При этом заболевании опухолевые клетки начинают синтезировать аномальные однотипные иммуноглобулины, разрушая костную ткань.
Лимфолейкоз. Это злокачественное заболевание, для которого характерно размножение атипичных B-лимфоцитов путем клонирования.

Какие методы диагностики применяют в клинике гематологии?

После консультации врач-гематолог может назначить развернутый анализ крови, в котором будут определены дополнительные показатели, биохимический анализ крови, гемостазиограмму (анализы на свертываемость, определение времени кровотечения и времени свертывания), иммунологические анализы.

В диагностике многих гематологических заболеваний важное место занимает изучение состава красного костного мозга — главного органа кроветворения. Обычно образцы ткани берут из крыла подвздошной кости. Забор материала может осуществляться двумя способами:

Аспирация — процедура, во время которой врач вводит в кость иглу и вытягивает через неё нужное количество красного костного мозга при помощи шприца.
При трепанобиопсии в крыло подвздошной кости вводят полый цилиндр с острыми краями — в итоге внутри него остается столбик из ткани красного костного мозга.

Образец ткани исследуют под микроскопом, результат оформляют в виде миелограммы — таблицы, в которой указаны количества разных видов клеток. Иногда бывает необходима биопсия лимфатических узлов — врач получает образец ткани при помощи пункции или удаляет лимфатический узел целиком. Анализы, которые назначит врач-гематолог, помогут исключить опасные заболевания, при необходимости — вовремя начать лечение. Запишитесь на консультацию к специалисту, звоните

Как проводится диагностика гематологических заболеваний

Диагностика начинается с осмотра пациента и сбора анамнеза. Врач оценивает состояние кожных покровов, лимфоузлов, печени, изучает историю болезни. Основным методом диагностики гематологических заболеваний является лабораторное исследование крови. Для оценки показателей пациенту проводится общеклинический анализ. По его результатам назначаются дальнейшие обследования.

При подозрении на заболевание крови врач предлагает провести обследование костного мозга. Состояние костного мозга может раскрыть причины возникновения патологии. Для получения биоматериала пациенту проводится пункция.

Цитологическое исследование мазка костного мозга называют миелограммой. Эта процедура используется в медицинской практике несколько десятков лет. Благодаря современному оборудованию миелограмма позволяет в буквальном смысле поставить диагноз на молекулярном уровне и приступить к лечению на начальной стадии болезни.

Если гематолог обнаруживает признаки патологических изменений лимфоузлов или других органов, влияющих на кроветворение, назначаются эндоскопическое обследование, МРТ и другие аппаратные диагностические процедуры.

Страница 2 из 7

Множественная миелома

Множественная миелома – болезнь зрелых В-клеток, которая проявляется разрушением и болями в костях, ухудшением работы почек, изменением состава крови.

Словом «миелома» на медицинском языке называется опухоль из клеток костного мозга, а «множественная» показывает, что опухоль состоит из множества клеток, которые рассеяны по организму.

Множественная миелома – одна из самых распространенных болезней, которые лечат врачи-гематологи. При этой болезни изменяются плазматические клетки, клетки-инженеры, которые в здоровом состоянии вырабатывают жидкую часть иммунитета – иммуноглобулины. При миеломе плазматических клеток становится очень много, и они вырабатывают не только полезные белки, но и ненужный белок — парапротеин. Организм пытается вывести его через почки. Если в начале болезни это удается, то по мере развития болезни парапротеин все более повреждает почки. Вместе с тем при миеломе начинают разрушаться кости. Они становятся хрупкими, и у пациентов могут быть даже самопроизвольные, то есть без внешних причин, переломы костей: позвонков, ребер и других.

Обычно проходит много времени от появления жалоб до постановки диагноза, так как множественная миелома развивается очень медленно, недаром это болезнь пожилых людей. Говорят, что если бы люди жили более 100 лет, то от миеломной болезни страдали бы около половины старых людей. Пациентов часто беспокоят боли в спине, ребрах, но поскольку средний возраст пациента с миеломой превышает 70 лет, то эти жалобы часто относят на счет остеохондроза, возраста и других причин. Болезнь можно заподозрить, если выполнить анализ крови, в котором на ранних стадиях обнаруживают повышенную скорость оседания эритроцитов (СОЭ), а на поздних стадиях болезни видят снижение гемоглобина, признаки нарушения работы почек. Иногда ускорение СОЭ и парапротеин находят во время профессиональных осмотров задолго до появления болей в костях.

Диагноз

Чтобы поставить диагноз «множественная миелома», необходимо взять анализ костного мозга для цитологического, гистологического и иммуногистохимического исследования. Обязательно также установить количество и вид произведенного ненужного белка, а для этого исследовать белок в крови и моче, куда он часто попадает из-за плохой работы почек. Очень важно провести рентгеновский осмотр костей скелета, чтобы понять, какие и насколько сильно повреждены кости. Стадию болезни устанавливают по системе Salmon и Durie, в которой применяют цифры и буквы. Общую величину опухолей обозначают цифрами от I до III; буква «А» показывает, что почки в норме, а буква «Б» – что почки уже поражены болезнью.

Лечение

Если болезнь выявлена случайно, протекает медленно и бессимптомно (стадия IA), то есть не причиняет боли, нет больших изменений в крови и костях, почки работают нормально, в этом случае лечение можно отложить. Пациенты сдают время от времени контрольные анализы крови и приходят на прием к гематологу. Только тогда, когда появляются тревожные признаки болезни, врач-гематолог решает начать лечение. Поводом к началу лечения является появление симптомов: болей, признаков разрушения костной ткани, нарушения работы почек и других органов.

В лечении пациента с множественной миеломой есть два главных подхода. Если пациент достаточно молод и здоров, то можно провести лечение большими дозами химиопрепаратов, которые впоследствии позволяют на годы забыть о болезни. В других случаях используют маленькие, но достаточные дозы лекарств, которые позволяют затормозить развитие болезни, значительно уменьшить боли, предотвратить разрушение костей и улучшить самочувствие пациента. Средний срок жизни пациентов от момента постановки диагноза может достигать 10 лет. В целом применение современных способов лечения позволяет успешно лечить до 95% пациентов.

<< Назад
Вперёд >>

Как проходит прием, диагностика

В первую очередь, на приеме у гематолога пациента осматривают и детально собирают анамнез. После этого, назначаются соответствующие конкретному случаю лабораторные и инструментальные исследования. Среди них:

общий анализ крови (с определением лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, ретикулоцитов);
анализ на ферритин и железо-связывающую способность;
ультразвуковое исследование органов брюшной полости, области лимфатических узлов;
коагулограмма (чтобы определить показатели системы свертывания крови);
биопсия лимфатических узлов и последующая гистология содержимого;
стернальная пункция и морфологическое исследование костного мозга;
компьютерная томография;
иммунофенотипирование;
сцинтиграфия (для выявления патологических процессов в костях);
генетические исследования.

После того, как диагностика полностью проведена, принимается решение о необходимости стационарного лечения. Оно требуется примерно в 20% случаев. В остальных случаях вполне достаточно будет амбулаторного наблюдения.

ГЕМАТОЛОГИЯ

Л. Грачева G. Gracheva

клинической практике кожные проявления злокачественных гематологических заболеваний имеют большое значение, так как позволяют, с одной стороны, проводить раннюю диагностику, выявляя недиагностированные гемопатии, с другой – отражать изменения в течении заболевания, влияющие на прогноз и требующие иногда существенного изменения терапевтической тактики. В обзорной работе S. Aractingi и соавт. рассмотрены четыре основные категории кожных проявлений у гематологических больных: 1) специфические изменения; 2) изменения – “сателлиты”; 3) инфекционные поражения кожи; 4) вторичные изменения при химиотерапии. Специфические поражения связаны с инфильтрацией кожи злокачественными клетками гемопоэза, особенно важны для распознавания заболевания и представлены обычно опухолями, инфильтратами на гладкой поверхности или узелковыми элементами. Они могут быть единичными или множественными, любой локализации. При установленном гематологическом диагнозе их распознавание не представляет затруднений, при его отсутствии необходимо исследование с иммунными маркерами, позволяющее уточнить происхождение клеток инфильтрата. При миелоидных гемопатиях нередки атипичные кожные проявления в виде булл, некрозов, пруриго и др.; появление кожных изменений существенно ухудшает прогноз заболевания и перспективы терапии. Гиперэозинофильные синдромы могут проявляться изменениями типа васкулита или эктодермоза. При ангиоиммунобластной лимфаденопатии кожные проявления представлены макулопапулезной экзантемой типа псевдотоксидермии. К кожным проявлениям – “спутникам” авторы относят изменения, входящие в состав паранеопластических синдромов, а также многочисленные кожные проявления, чаще всего встречающиеся при гемобластозах. Механизм развития большинства из них неизвестен, отсутствует и хорошая классификация. Авторы выделяют три группы проявлений – “сателлитов”. К первой группе относятся проявления неясного генеза, связанные с депонированием моноклонального иммуноглобулина и с активностью антител к моноклональному иммуноглобулину. Две последние группы связаны с В-лимфолейкозами и встречаются относительно редко. Чаще отмечают поражения неясного генеза; к ним относят нейтрофильные дерматозы, “сосудистые” проявления (васкуляриты, эритромелалгия, поверхностный флебит и др.), пруриго, паранеопластический пемфигус, узловатая и кольцевая эритема, некробиотическая ксантогранулема, гиперпигментация и другие. Кожные поражения, связанные с химиотерапией, встречаются часто и представляют постоянную дифференциально-диагностическую проблему у больных с гемобластозами. Патогенетически они могут быть разделены на 4 группы: 1) нарушения, обусловленные цитотоксическим действием препаратов (муциты, онихолиз, алопеция); 2) проявления гиперчувствительности (полиморфная эритема, макуло-папулезная экзантема, крапивница); 3) изменения неясного генеза (акральная эритема, диффузная или очаговая пигментация); 4) специфические проявления действия конкретных препаратов (например, некрозы пальцев при приеме блеомицина, некрозы мест инъекции и индуцированный псориаз при лечении интерферонами и др.) Реакция “трансплантат против хозяина” после пересадки костного мозга также может сопровождаться разнообразными кожными проявлениями, в острой фазе обычно – макулопапулезная экзантема, в хронической – лихенизация и склеродермиформные изменения. Наконец, при гемобластозах нередки инфекционные поражения кожи, которые у иммуносупрессированных больных вызываются самыми разнообразными возбудителями, могут быть фатальными и протекают клинически атипично, что требует в каждом случае проведения биопсии кожных поражений с микробиологическим, микологическим и гистологическим анализом биоптата.

Литература:

Aractingi S, Mansouri S. Manifestation cutanees associees aux hemopathies malignes.

Presse Med 1997;26:678–83

ПАТОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОВ: БАЗОВЫЕ СВЕДЕНИЯ О ПАТОГЕНЕЗЕ, ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ

Е. Нурмухаметова E. Nurmukhametova

ромбоциты продуцируются главным образом мегакариоцитами костного мозга. Продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7 – 10 дней. Нормальное количество этих клеток в крови во всех возрастных группах – 150 – 450 х 109/л. В норме на мембране тромбоцитов локализуются гликопротеиновые рецепторы, играющие ключевую роль в запуске процессов адгезии и агрегации. В тромбоцитах определяются “плотные” гранулы, содержащие нуклеотиды, кальций и серотонин, и a-гранулы, которые содержат фибриноген, фактор Виллебранда, тромбоцитарный фактор роста и ряд других факторов свертывания.
Врожденные аномалии
могут касаться либо продукции тромбоцитов, либо их функций. Анемия Фанкони характеризуется тромбоцитопенией в сочетании с патологией скелета или мочеполового тракта, а также повышенной ломкостью хромосом. Излечение возможно только путем трансплантации костного мозга. Амегакариоцитарная тромбоцитопения проявляется уже в периоде новорожденности (количество тромбоцитов менее 2 • 109 /л). При этом у детей могут отсутствовать лучевые кости (TAR-синдром). Число тромбоцитов часто нормализуется после первого года жизни.
Синдром Вискотта – Олдрича
характеризуется следующей триадой: тромбоцитопения, экзема, иммунодефицит. В терапевтическом плане может быть эффективной трансплантация костного мозга. Для
аномалии Мея – Хеглина
и вариантов синдрома Альпорта типичны гигантские тромбоциты. Причем синдром Альпорта характеризуется также врожденным нефритом и глухотой. При
тромбастении Гланцманна и синдроме Бернара – Сулье
отмечается патология или полное отсутствие гликопротеиновых рецепторов на мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению адгезии и агрегации.
Приобретенные аномалии
могут быть связаны либо со снижением продукции тромбоцитов, либо с повышенным их потреблением. Сниженная продукция тромбоцитов является следствием недостаточности костного мозга. Известны следующие причины этого явления: • прием лекарственных препаратов (пеницилламин, котримоксазол); • лейкоз; • метастазы в костном мозге; • апластическая анемия; • миелодиспластический синдром; • использование цитостатиков; • облучение; • инфекции; • мегалобластная анемия. В основе повышенного потребления тромбоцитов могут лежать как иммунные, так и неиммунные механизмы. Ниже представлен перечень заболеваний, относящихся к этой группе. • Заболевания с иммунными механизмами в основе:
аутоиммунные
(идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура);
аллоиммунные
(посттрансфузионная пурпура, неонатальная тромбоцитопения;
ассоциированные с инфекциями
(ВИЧ, малярия, инфекционный мононуклеоз);
индуцированные лекарственными препаратами
(гепарин, пенициллин, хинин, сульфонамиды, рифампицин); • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура / гемолитико-уремический синдром; • гиперспленизм и спленомегалия; • диссеминированное внутрисосудистое свертывание; • массивные трансфузии Многие факторы могут приводить также к
нарушению функций
тромбоцитов. К таким факторам относятся аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты, пенициллины и цефалоспорины, уремия, алкоголь, болезни печени, миелопролиферативные заболевания, миелома, искусственное кровообращение, рыбий жир. Тромбоцитоз может быть первичным (причина неизвестна) или вторичным. К развитию вторичного тромбоцитоза могут приводить инфекции, злокачественные заболевания, острые и хронические воспалительные заболевания, беременность, спленэктомия, дефицит железа, кровотечения.

Клинические проявления

Для патологии тромбоцитов характерно появление пурпуры и экхимозов на коже, кровотечения со слизистых, носовые и маточные кровотечения. Реже могут отмечаться субконъюнктивальные и внутричерепные кровоизлияния, кровотечения из желудочно-кишечного и мочеполового трактов. Массивные кровотечения редко развиваются при количестве тромбоцитов более 30 • 109 /л. Может быть предложена следующая схема обследования пациента с кровотечением (см. табл.). Необходимо помнить о том, что тромбоцитопения может быть артефактом, например, вследствие свертывания крови в пробирке. Время свертывания при патологии тромбоцитов может оставаться нормальным.
ЛечениеВрожденная патология:
• трансфузии тромбомассы; • десмопрессин.
Приобретенная патология:
• недостаточность костного мозга – трансфузии тромбоцитной массы при числе тромбоцитов менее 15 • 109 /л; • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (у взрослых) — преднизолон (1 мг/кг в сут), иммуноглобулин (0,4 г/кг в течение 5 дней или 1 г/кг – 2 дня); • посттрансфузионная пурпура – иммуноглобулин, плазма; • тромбоцитопения, индуцированная гепарином – антикоагулянты, но без гепарина; • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – заменное переливание плазмы; аспирин, если число тромбоцитов превышает 50 • 109 /л; • диссеминированное внутрисосудистое свертывание — ликвидация причины этого состояния, трансфузии свежезамороженной плазмы и тромбоцитной массы; • тяжелый гиперспленизм – спленэктомия; • нарушения функций тромбоцитов – трансфузии тромбоцитной массы, десмопрессин (эффективен, например, при уремии).

Литература:

Liesner RJ, Machin SJ. Platelet disorders. BMJ 1997;314:809–12.