Проявления миеломной болезни
Миеломная болезнь может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем появляются слабость, похудение, боли в костях. Внешние проявления могут быть следствием поражения костей, нарушения функции иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения вязкости крови.
Боли в костях являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются почти у 70% больных. Боли локализуются в позвоночнике и ребрах, возникают главным образом при движении. Непрекращающиеся локализованные боли обычно указывают на переломы. Разрушение кости при миеломе обусловлено разрастанием опухолевого клона. Разрушение костей приводит к мобилизации кальция из костей и развитию осложнений (тошнота, рвота, сонливость, кома). Оседание позвонков обусловливает появление признаков сдавления спинного мозга. На рентгенограммах выявляют либо очаги разрушения костной ткани, либо общий остеопороз.
Частым признаком миеломной болезни является подверженность больных инфекциям в связи со сниженными показателями иммунной системы. Поражение почек наблюдается более чем у половины больных.
Повышенная вязкость крови обусловливает неврологические симптомы: головную боль, усталость, нарушение зрения, поражение сетчатки глаз. У некоторых больных отмечаются чувство «мурашек», онемения, покалывания в кистях рук и стопах.
В начальной стадии болезни изменения крови могут отсутствовать, но с развитием процесса у 70 % больных развивается нарастающая анемия, связанная с замещением костного мозга опухолевыми клетками и угнетением кроветворения опухолевыми факторами. Иногда анемия является начальным и основным проявлением заболевания.
Классическим признаком миеломной болезни является также резкое и стабильное увеличение СОЭ, порой до 80–90 мм/ч. Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула весьма варьируют, при развернутой картине заболевания возможно уменьшение количества лейкоцитов (нейтрофилов), иногда в крови можно выявить миеломные клетки.
Что такое тлеющая множественная миелома?
ТММ часто обнаруживается во время несвязанных анализов крови или мочи. ТММ вызвано нездоровыми клетками плазмы. Плазменные клетки являются частью иммунной системы, которая борется с болезнью. Плазменные клетки образуются в костном мозге, который является губчатой тканью внутри костей.
Когда у человека есть ТММ, его организм создает слишком много плазменных клеток. Эти клетки являются ненормальными и создают нездоровые антитела, называемые М-белками.
Обычно антитела распознают бактерии и вирусы, которые вызывают заболевание и препятствуют повреждению организма ими. Однако, белки M не работают как нормальные антитела, так как они не борются с болезнью. Вместо этого, М-белки накапливаются в костном мозге и могут вызывать проблемы, если они достигают определенного уровня. В большинстве случаев ТММ, однако, в организме недостаточно протеинов M, чтобы вызвать повреждение.
У ТММ, обычно, нет никаких симптомов, поэтому оно часто остается недиагностированным; однако тлеющая множественная миелома может быть обнаружена во время анализов , которые проводятся по отдельной медицинской проблеме.
Редко, ТММ может развиться в тип рака, называемый множественной миеломой. ТММ составляет около 5 процентов всех случаев множественной миеломы и не считается активной формой заболевания.
Диагностика
Для цитологической картины костномозгового пунктата характерно наличие более 10% плазматических (миеломных) клеток, отличающихся большим многообразием структурных особенностей; наиболее специфичны для миеломной болезни атипические клетки типа плазмобластов.
Классической триадой симптомов миеломной болезни является плазмоцитоз костного мозга (более 10%), сывороточный или мочевой М-компонент и остеолитические повреждения. Диагноз можно считать достоверным при выявлении двух первых признаков.
Рентгенологические изменения костей имеют дополнительное значение. Исключение составляет экстрамедуллярная миелома, при которой часто вовлекается в процесс лимфоидная ткань носоглотки и околоносовых синусов.
Типы тлеющей множественной миеломы
Хотя существует только один тип ТММ, он имеет три разных этапа:
Этап 1: существует определенный уровень нездоровых клеток, но они не увеличиваются. Этап 2: миелома прогрессирует медленно, не причиняя вреда организму. Этап 3: Миелома прогрессирует умеренно, не вызывая ощутимых повреждений. Если у человека диагностируется ТММ, ему необходимо находиться под пристальным наблюдениемз — следить, какого этапа достигла болезнь.
ТММ или МГНЗ
МГНЗ(MGUS) — это моноклональная гаммапатия неопределенного значения. МГНЗ — это этап перед ТММ, оно также создает слишком много нездоровых плазматических клеток и M-белков (хотя и меньше, чем у ТММ). Хотя МГНЗ приводит к более высоким уровням этих клеток в костном мозге, они обычно не вызывают никаких симптомов или повреждения крови, костей или почек человека.
Около 1 процента людей с МГНЗ будут развить множественную миелому, лимфому или амилоидоз в год.
Лимфома относится к группе рака крови. Амилоидоз — это группа редких состояний, которые препятствуют правильному функционированию органов и тканей в организме.
Бесплатная консультация!
Лечение миеломной болезни
Выбор лечения и его объем зависят от стадии (распространенности) процесса. У 10% больных миеломой наблюдается медленное прогрессирование болезни в течение многих лет, редко требующее противоопухолевой терапии. У больных с солитарной постной плазмоцитомой и экстрамедуллярной миеломой эффективна лучевая локальная терапия. У больных с 1А и 11А стадиями рекомендуется выжидательная тактика, так как у части из них возможна медленно развивающаяся форма болезни.
При признаках нарастания опухолевой массы (появление болевого синдрома, анемии) необходимо назначение цитостатиков. Стандартное лечение состоит в применении
- мелфалана (8 мг/м.кв.),
- циклофосфамида (200 мг/м.кв. в день),
- хлорбутина (8 мг/м.кв. в день) в сочетании с преднизолоном (25–60 мг/м.кв. в день) в течение 4–7 дней каждые 4–6 недель.
Эффект при использовании этих препаратов примерно одинаковый, возможно развитие перекрестной резистентности. При чувствительности к лечению обычно быстро отмечаются уменьшение болей в костях, снижение уровня кальция в крови, повышение уровня гемоглобина крови; снижение уровня сывороточного М-компонента происходит через 4–6 недель от начала лечения пропорционально уменьшению опухолевой массы. Не существует единого мнения относительно сроков проведения лечения, но, как правило, его продолжают в течение не менее 1–2 лет при условии эффективности.
Кроме цитостатической терапии, проводят лечение, направленное на предупреждение осложнений. Для снижения и профилактики повышенного содержания кальция в крови применяют глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем. Для уменьшения остеопороза назначают препараты витамина Д, кальций и андрогены, для предупреждения поражения почек – аллопуринол при достаточном питьевом режиме. В случае развития острой почечной недостаточности используют плазмаферез вместе с гемодиализом. Плазмаферез может быть средством выбора при синдроме повышенной вязкости крови. Сильные боли в костях могут уменьшиться под влиянием лучевой терапии.
Лечение множественной миеломы (тлеющей)
Регулярные медицинские осмотры рекомендуются для обеспечения того, чтобы ТММ не прогрессировала. ТММ и MGUS обычно не наносят ущерб организму. По этой причине человек, у которого есть одно из этих расстройств, обычно не нуждается в специальном лечении.
Тем не менее, человеку с ТММ необходимо будет регулярно проходить медицинское обследование, чтобы гарантировать, что расстройство не прогрессирует или не становится злокачественным.
График назначений обычно будет следующим:
- последующее назначение через 2 — 3 месяца после постановки диагноза ТММ
- если результаты тестов нормальные, назначения каждые 4-6 месяцев в течение 1 года
- если результаты тестов нормальны после 1 года, назначения каждые 6-12 месяцев
Лечение будет дано, если ТММ прогрессирует до множественной миеломы. Лечение множественной миеломы обычно включает химиотерапевтические препараты и обезболивающие препараты, но также может включать трансплантацию стволовых клеток.
Исследования продолжаются в отношениях между ТММ и множественной миеломой. Часть этого исследования включает клинические испытания, которые часто проводятся для тестирования новых лекарств и лечения.
Прогрессия множественной миеломы
Около 10 процентов людей с ТММ будут развивать множественную миелому через 5 лет после постановки диагноза. Через 5 лет риск развития множественной миеломы снижается до 3 процентов в год. Аномальные плазматические клетки могут создавать опухоли в ткани или кости. Если образуется одна опухоль, болезнь известна как плазмацитома. Более одной опухоли называют множественной миеломой. Опухоли могут вызывать ослабление костей, повреждать почки и приводить к высоким уровням кальция в крови. Симптомы включают боль в костях, анемию, онемение и более высокий риск заражения или болезни.
Осложнения
MGUS и ТММ обычно не имеют никаких симптомов, но иногда они могут приводить к проблемам со здоровьем. Уровни белка М в организме могут вызвать покалывание или онемение рук или ног. Медицинский термин для этого чувства — периферическая невропатия.
MGUS и SMM могут ослабить кости, а это означает, что люди, у которых есть эти расстройства, подвергаются большему риску развития остеопороза. Остеопороз — это состояние, которое заставляет кости становиться менее плотными и более хрупкими. Слабые кости чаще ломаются или разрушаются.
Люди с МГУС и СММ более чем в два раза чаще заражаются, чем остальные люди. Это связано с тем, что их иммунная система слабее, что означает, что их организм вырабатывает меньше здоровых антител, которые могут бороться с болезнью.
Чтобы предотвратить заражение, любому, у кого есть ТММ или MGUS, следует избегать друзей и родственников, у которых есть инфекционная болезнь, такая как грипп. Мытье рук и прививка от гриппа также могут помочь защитить от болезней.
Что нужно знать о множественной миеломе?
Множественная миелома — это рак плазмы крови.
ТММ не является раком. Риск расстройства, становящегося множественной миеломой, относительно низок, но его следует тщательно контролировать.
Поскольку у ТММ нет никаких симптомов, многие люди не понимают, что у них это есть. Если человеку поставлен диагноз тлеющей множественной миеломы, им будут предложены регулярные медицинские встречи для наблюдения за стадией и прогрессированием расстройства.
Прогноз
Современное лечение продлевает жизнь больных миеломной болезнью в среднем до 4 лет вместо 1–2 лет без лечения. Длительность жизни во многом зависит от чувствительности к лечению цитостатическими средствами, больные с первичной резистентностью к лечению имеют среднюю выживаемость менее года. При длительном лечении цитостатическими средствами учащаются случаи развития острых лейкозов (около 2-5%), редко острый лейкоз развивается у нелеченых больных.
Продолжительность жизни больных зависит от стадии, на которой диагностирована опухоль. Причинами смерти могут быть прогрессирование миеломы, почетная недостаточность, сепсис, часть больных умирает от инфаркта миокарда, инсульта и других причин.
ПЛАЗМОКЛЕТОЧНАЯ МИЕЛОМА
Плазмоклеточная миелома — наиболее часто встречающаяся (по разным данным от 20% до 43%) первичная злокачественная опухоль костей, чаще с множественными поражениями кости опухолевыми плазматическими клетками различной степени зрелости. Чаще встречается у мужчин, обычно в возрасте старше 40 лет (98%) и редко до 30 лет; солитарная миелома встречается в более молодом возрасте. Термин плазмоклеточная миелома употребляется, когда опухоль находится в костном мозге.
Клиническая картина — слабость, повышение температуры тела, потеря веса, патологические переломы. Заболевание может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ. Классический симптом плазмоклеточной миеломы — резкое и стабильное увеличение СОЭ, порой до 80–90 мм/ч. Боли в костях являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются почти у 70% больных. Лизис костей опухолевыми клетками приводит к мобилизации кальция из костей и гиперкальциемии с развитием осложнений (тошнота, рвота, сонливость, сопорозное состояние, кома). Частым клиническим признаком болезни является подверженность больных бактериальным инфекциям всвязи с гипогаммаглобулинемией, снижением продукции нормальных антител. Несмотря на массивное вовлечение костей, уровень щелочной фосфатазы обычно не увеличен из-за отсутствия остеобластической активности.
Рентгенологически — множество мелких литических поражений одной или нескольких костей; периостальная реакция и остеосклероз вокруг повреждений обычно отсутствуют.
Патоморфология — макроскопически ткань мягкая, рыхлая, от красного до серо-белого цвета.
Микроскопии — миеломные клетки (схожи с плазматическими) различной степени зрелости (дифференцированная и недифференцированная миелома); пиронинофилия цитоплазмы; продукция матрикса не выражена.
Дифференциальная диагностика — хронические воспалительные процессы с наличием большого числа плазматических клеток, злокачественная лимфома, метастаз карциномы.
Лечение — при солитарной костной плазмоцитоме (плазмоклеточной миеломе) применяют локальную лучевую терапию. При прогрессировании процесса используют химиотерапию. Хирургическое вмешательство применяют в основном при патологическиех переломах, компрессии спинного мозга опухолью.
Исход — при множественной миеломе неблагоприятный, средняя выживаемость 2–4 года; солитарная миелома обычно переходит в множественную.
