Нефротический синдром

Нефротический синдром

Нефротический синдром характеризуется высокой протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и отеками.

Классификация

Различают первичный, или идиопатический, нефротический синдром, который является самостоятельным заболеванием, и вторичный нефротический синдром как выражение почечного заболевания, например гломерулонефрита, амилоидоза.

Первичный нефротический синдром. Этот синдром может быть представлен тремя заболеваниями: липоидным нефрозом (нефропатия с минимальными изменениями) , мембранозной нефропатией (мембранозный гломерулонефрит) и фокальным сегментарным склерозом (гиалиноз).

3.Симптомы и диагностика

В нефрологии употребляется аббревиатура МИНС, означающая «минимальные изменения при нефротическом синдроме».

Однако уже на этом этапе наблюдаются характерные отеки, особенно под глазами, в поясничной и генитальной зонах.

С утяжелением патологии отечность распространяется на всю жировую подкожную клетчатку (такое состояние носит название «анасарка»). Прогрессирующие нарушения гидробаланса в организме, которые поначалу сказываются локальными отеками, нарастающим ухудшением состояния волос и кожи (иссушение, растрескивание, затем мокнутие трещин), со временем могут приводить к очень серьезным осложнениям, таким как:

• гиповолемия (резкое сокращение объема крови в организме);
• дистрофия печени и других органов;
• асцит, гидроторакс, гидроперикард (скопление больших объемов жидкости, соотв., в брюшной полости, плевральном пространстве, сердечной сумке);
• инфаркт вследствие тромбоза;
• отеки мозга, легких.

Со стороны мочевыводящей системы наблюдается сокращение суточного объема мочи с повышением ее плотности и специфическим изменением состава.

Нефротический синдром может быть предположен уже при внешнем осмотре больного, сборе жалоб и анамнеза. Одним из наиболее доказательных подтверждений служит характерная картина лабораторных аналитических результатов: резкое повышение белка в моче с появлением аномальных цилиндрических микросгустков из клубочковой системы (протеинурия, цилиндрурия); снижение белка в крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия) с одновременным повышением кровяной концентрации жирных соединений (прежде всего, холестерина). В диагностическом плане информативны также различные модификации УЗИ почек, сердца и сосудов, нефросцинтиграфия, а также гистологическое исследование почечной ткани (биопсия).

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Липоидный нефроз

Нефропатия с минимальными изменениями встречается как у детей, так и у взрослых.

Этиология и патогенез

Причина, вызывающая развитие липоидного нефроза, неизвестна; не исключено, что речь идет о дисплазии подоцитов. Патогенез липоидного нефроза не отличается от нефротического синдрома любой этиологии. Возникающие вторично в связи с изменениями гломерулярного фильтра дистрофия и некробиоз эпителия канальцев становятся ведущими и в значительной мере определяют все клинические проявления, характерные для нефротического синдрома.

Патологическая анатомия

Для липоидного нефроза характерны так называемые минимальные изменения гломерулярного фильтра, которые выявляются только при электронно-микроскопическом исследовании и выражаются потерей подоцитами их малых отростков («болезнь малых отростков подоцитов»). Базальная мембрана не изменена, реакция гломерулярных клеток отсутствует, иммунные комплексы в клубочках, как правило, не выявляются. В результате слияния подоцитов с мембраной под световым микроскопом она выглядит несколько утолщенной, отмечается незначительное расширение мезангия. В связи с повреждением гломерулярного фильтра, повышением его проницаемости резко изменяются канальцы главных отделов нефрона. Они расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин (преобладает жировая дистрофия). Дистрофия, некробиоз, атрофия и десквамация эпителия канальцев сочетаются с его регенерацией. В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Строма отечна, лимфатические сосуды расширены. В интерстиции много липидов, особенно холестерина, липофагов, лимфоидных элементов.

Почки при липоидном нефрозе резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные (большие белые почки).

Течение

Липоидный нефроз при своевременном лечении стероидными гормонами протекает достаточно благоприятно. Однако возможны эволюция минимальных изменений в фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) и развитие на поздних стадиях болезни вторичного сморщивания почек.

Fii Sanatos

Нефротический синдром — синдром (сочетание симптомов), встречающийся при многих болезнях, которые поражают почки; он сопровождается тяжелой длительной потерей белков с мочой, уменьшением содержания в крови белков (особенно альбуминов), задержкой соли и воды в организме и увеличением содержания жиров (липидов) в крови.

Нефротический синдром может возникать в любом возрасте. У детей он наиболее распространен между 18 месяцами и 4 годами; мальчики заболевают чаще, чем девочки. У пожилых людей такой разницы между полами нет.

Формы

Выделяют первичный, вторичный и идиопатический нефротический синдромы.

Первичный нефротический синдром — развивается в результате заболевания, которое первично поражает почки. Разделяется на приобретенный и врожденный.

• Врожденный — встречается у родственников, передается по наследству: нефротический синдром « финского типа» — наибольшее распространение получил в Финляндии, в других странах встречается редко, обусловлен генной мутацией (изменениями в генах — наследственном коде);
• болезнь Фабри (отложение в тканях гликолипидов (сложные соединения жира и белка), нарушающих работу органов).

Вторичный нефротический синдром — почки поражаются вторично, на фоне других заболеваний. Идиопатический нефротический синдром — заболевание, причину которого установить невозможно. Чаще встречается у детей.

Также выделяют 2 группы в зависимости от эффективности гормональной терапии:

• гормоночувствительный нефротический синдром — хорошо поддается лечению гормональными препаратами,
• гормонорезистентный (нечувствительный) нефротический синдром — устойчив к гормональному лечению, в этом случае используют цитостатики (препараты, подавляющие размножение и рост клеток.).

По объему циркулирующей крови (та кровь, которая движется по сосудам) нефротический синдром разделяется на:

• гиперволемический (объем крови увеличен);
• гиповолемический (объем крови значительно снижен).

Причины развития нефротического синдрома

Первичный нефротический синдром

• Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей, нефропатия с минимальными изменениями).
• Мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром взрослых).
• Другие причины: мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Встречаются реже, чем предыдущие, могут наблюдаться и у взрослых, и у детей.

Вторичный нефротический синдром

• Инфекционные болезни: постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, вторичный сифилис, лепра, гепатит В, малярия, шистосоматоз, филяриоз и др.
• Системные заболевания соединительной ткани, другие заболевания иммунной природы, семейно-наследственные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шенлейна-Геноха, другие васкулиты, амилоидоз, саркоидоз, сахарный диабет, серповидноклеточная анемия и др.
• Лекарственные и токсические воздействия: тяжелые металлы (препараты золота, отравление соединениями ртути), пеницилламин, каптоприл, нестероидные противовоспалительные препараты, рентгено-контрастные средства, антитоксины и др.
• Опухоли: лимфогранулематоз, лимфома, лейкоз, карцинома, меланома (паранеопластический нефротический синдром).

Следует отметить, что нефропатия с минимальными изменениями, характерная для детского возраста, может встречаться и у взрослых, причем соотношение детей и взрослых составляет примерно 4 к 1.

Вне зависимости от причины, нефротический синдром имеет общие морфологические проявления, обусловленные массивной протеинурией, развитием реабсорбционной недостаточности канальцев в отношении белка и отражающие структурную перестройку гломерулярного фильтра и канальцевого аппарата. В подоцитах наблюдается вакуолизация, отек цитоплазмы, исчезновение внутриклеточных структур и десквамация клеток с оголением базальной мембраны. В канальцах же находят гиалиновокапельную дистрофию эпителия с его некробиозом, десквамацией, атрофией и кистозным расширением канальцев. Гиалиноз, склероз клубочков и развитие соединительной ткани в интерстиции нередко приводят к картине вторичного сморщивания почек. Оставайтесь рядом с нами на  :

Мембранозную нефропатию

Мембранозную нефропатию называют также мембранозным гломеруло-нефритом, хотя воспаление, как таковое, в гломерулах отсутствует. Заболевание характеризуется хроническим течением, клинически проявляется нефротическим синдромом или только протеинурией, имеет типичную светооптическую и электронно-микроскопическую картину.

Этиология и патогенез

Причины развития болезни неизвестны. Патогенез хорошо изучен — мембранозная нефропатия развивается в связи с поражением гломерулярного фильтра циркулирующими иммунными комплексами с неизвестным в подавляющем большинстве случаев антигеном; в ряде случаев в качестве антигена (гаптена) выступают лекарства (D-пеницилламин, препараты золота и др.).

Патологическая анатомия

Для мембранозной нефропатии характерно диффузное утолщение стенок капилляров клубочков при отсутствии или крайне слабой пролиферации мезангиоцитов. Утолщение стенок капилляров происходит за счет новообразования вещества базальной мембраны подоцитами в ответ на отложения в стенке капилляров субэпителиально иммунных комплексов. Отсутствие воспалительной реакции на иммунные комплексы объясняют наследственным или приобретенным дефицитом Fc-рецепторов мезангиальных клеток, выступающих в роли макрофагов.

Под световым микроскопом новообразованное вещество определяется в виде выростов мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов — так называемые шипики на базальной мембране. Эти изменения базальной мембраны, выявляемые при электронно-микроскопическом исследовании, называют мембранозной трансформацией, завершающейся склерозом и гиалинозом капилляров клубочков. Как правило, изменения клубочков сочетаются с выраженной дистрофией эпителия канальцев.

Почки при мембранозной нефропатии увеличены в размерах, бледно-розовые или желтые, поверхность их гладкая.

Исход

Сморщивание почек и хроническая почечная недостаточность.

4.Лечение

Любая терапевтическая схема лечения нефротического синдрома обязательно включает строгую диету с ограниченным потреблением натрия (в частности, с поваренной солью); акцент в рационе смещается в сторону калийсодержащих и витаминных продуктов. По индивидуальным показаниям, которые могут быть очень разными (или даже противоположными, что делает любые попытки самолечения опасными) назначаются антибиотики, гипотензивные средства, иммуносупрессоры, гормональные препараты, цитостатики, средства нормализации уровня белка в крови.

Гиалиноз

Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) может быть как первичным (идиопатическим), выявляющимся в период формирования нефротического синдрома, так и вторичным, связанным с липоидным нефрозом.

Этиология и патогенез

Не известны. Предполагают, что сегментарный гиалиноз отражает вторичные метаболические нарушения в участках повреждения и коллапса капиллярных петель юкстамедуллярных клубочков.

Патологическая анатомия

Склероз и гиалиноз развиваются избирательно в юкстамедуллярных клубочках, причем поражаются лишь отдельные клубочки (фокальные изменения),в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения); остальные клубочки интактны. Особенностью этого вида гломеру-лопатии является также постоянное обнаружение липидов как в гиалиновых массах, обычно связанных с капсулой клубочков, где находят синехии, так и в мезангиоцитах, приобретающих вид пенистых клеток. Пролиферация мезангиоцитов отсутствует. Ультраструктурные особенности представлены изменениями эндотели-альной поверхности базальной мембраны гломерулярных капилляров в участках их коллапса: поверхность ее становится как бы обтрепанной.

Прогноз

В исходе фокального сегментарного склероза (гиалиноза) развивается обычно хроническая почечная недостаточность.

Редко встречается наследственный нефротический синдром, который, по-видимому, имеет иммунологический механизм развития, так как у матери и ребенка обнаруживаются антиплацентарные и антипочечные антитела. Изменения почек в виде интракапиллярного продуктивного гломеруло-нефрита и кистозного превращения канальцев в таких случаях нередко сочетаются с аномалиями развития почек. Дети умирают от хронической почечной недостаточности.