Системная склеродермия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Причины системной склеродермии

Склеродермия считается приобретенным заболеванием, причины которого еще до конца не изучены. Однако ученым все же удалось обнаружить несколько факторов, которые могут спровоцировать заболевание. К этим факторам относятся следующие:

Генетический фактор. Склеродермия по наследству не передается. Однако считается, что у людей, находящихся в родстве с больными, риск заболевания очень высокий. Считается, что заболевание может появиться из-за мутации генов. Такие мутации могут возникать под влиянием следующих факторов: ультрафиолетовое излучение, ионизирующая радиация, нитраты, пестициды, пищевые добавки, вирусы, антигены бактерий. При этом стоит помнить, что обычно изменение генома происходит у представителей второго поколения.
Воспалительный фактор. Пусковым механизмом для запуска заболевания может послужить воспаление. Во время воспаления в организме происходит активизация выработки биологически активных веществ, которые воздействуют на ткани и становятся причиной серьезных изменений в сосудах и клетках. В итоге существенно увеличивается проницаемость сосудов, а также создаются условия для активизации клеток, синтезирующих соединительные волокна. Затем возникает воспалительная реакция, которая и запускает заболевание.
Аутоиммунный процесс. Он является последствием серьезного нарушения иммунитета. Спровоцировать его возникновение могут генетические аномалии, а также различные патогенные агенты, схожие по строению с белками человека. Из-за аутоиммунной реакции в организме человека периферические ткани инфильтрируются лимфоцитами и макрофагами.
Инфекционный фактор. Некоторые инфекционные агенты могут негативно воздействовать на иммунную систему и запускать аутоиммунные реакции, тем самым провоцируя появление системной склеродермии. Антитела могут оказывать негативное воздействие на организм: активизировать выработку фибробластов, запускать пролиферация мускулатуры сосудов, формировать новую оболочку сосудов.
Факторы окружающей среды. В ходе длительных исследований было изучено и доказано наличие определенных географических зон, в которых риск заболевания особенно высокий. Детальное изучение этих зон показало, что в них существуют специфические факторы внешней среды, которые могут запустить процесс развития склеродермии. А именно, к этим факторам относят превышение следующих химических веществ: кремний, ртуть, винилхлорид, бензол, трихлорэтилен, парафин, эпоксидная смола.
Медикаментозные препараты. Доказано, что многие медикаменты в определенных условиях провоцируют развитие заболевания. Локальные очаги поражения нередко бывают вызваны такими препаратами, как пентазоцин, фитоменадион, гепарин. Кроме того, опасность представляют и следующие медикаменты: блеомицин, пеницилламин, дилтиазем.

Симптомы системной склеродермии

Признаки системной склеродермии бывают разными, так как они преимущественно зависят от того, какой орган был поражен больше всего. К тому же, симптомы болезни зачастую зависят от ее стадии. Для начальной стадии заболевания характерными являются такие симптомы, как недомогание, боль в суставах и мышцах, усталость. В случае поражения внутренних органов могут появиться изжога и одышка. Симптомы системной склеродермии можно подразделить на несколько групп: поражения кожи, внутренних органов и сосудов.

Клиническая картина

Кожный синдром является одним из ведущих синдромов, определяющих принадлежность к форме и варианту течения ССД.

Изменения кожи представляют собой 3 последовательные фазы: плотного отека, индурации и атрофии. Отек и уплотнение кожи связаны с гиперпродукцией коллагена I фибробластами кожи и избыточным отложением гликозаминогликанов и фибронектина во внеклеточном матриксе. В очагах уплотнения атрофируются потовые железы и выпадают волосы.

Кожные изменения начинаются на пальцах кистей рук практически во всех случаях ССД. Если первые очаги появляются на других участках, то следует думать об очаговой склеродермии или эозинофильном фасците.

При лимитированной склеродермии эти изменения локализованы на коже кистей, стоп и лица. Они предопределяют характерный вид больного: маскообразность, амимичность лица, симптом «кисета» за счет стягивания ротового отверстия уплотненной кожей, заострение черт лица, неполное смыкание век. На коже лица могут появляться телеангиэктазии.

Характерны и изменения кистей: вследствие отека и индурации кожа становится плотной, не собирается в складку; пальцы напоминают «муляжные», формируются сгибательные контрактуры пальцев; из-за расстройств местного кровообращения развиваются изъязвления, возможно развитие гангрены и укорочения пальцев. Эти изменения кожи пальцев определяются как склеродактилия.

На фоне тяжелого нарушения кровообращения пальцев возможно развитие акрального остеолиза. Возможны нарушения пигментации кожи, когда гиперпигментированные участки чередуются с гипопигментированными.

Лимитированный вариант ССД обычно дебютирует синдром Рейно, сопровождается развитием нарушений моторики пищевода, а следовательно, дисфагией. При этом варианте выявляют кальциноз — отложение гидроксиапатитов в коже, которые локализуются на кистях (особенно в области проксимальных межфаланговых суставов и ногтевых фаланг).

Сочетание кальциноза (С), синдрома Рейно (R), эзофагита (Е), склеро-дактилии (S) и телеангиэктазии (Т) называют СRЕSТ-синдромом. Однако предпочтительным считается использование унифицированного термина «лимитированная ССД, или лимитированный системный склероз». Впоследствии у этих больных формируется легочная гипертензия. Характерным для лимитированной ССД является определение антител к центромере.

При диффузной ССД отмечается генерализованное поражение кожи, включающее кожу дистальных, проксимальных отделов конечностей, лица, шеи, туловища. При этой форме чаще поражаются внутренние органы и выявляются антитела к топоизомеразе-1 (анти-sсl-70).

При висцеральной ССД преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а кожные изменения минимальные или отсутствуют. Это наиболее трудно диагностируемая форма ССД.

Синдром Рейно — пароксизмальное вазоспастическое симметричное расстройство артериального кровоснабжения кистей и/или стоп, иногда ушей, носа, губ, возникающее чаще под воздействием холода или волнения. Синдром Рейно имеет три последовательные фазы: ишемии, цианоза и гиперемии. В первой фазе развивается констрикция дистальных артериол и метаартериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов (побледнение кожных покровов). Вторая фаза обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах, артериовенозных анастомозах (цианоз). Третья фаза проявляется реактивной гиперемией и покраснением кожи. Таким образом изменения цвета кожи при синдроме Рейно соответствуют последовательности цветов российского флага (белый, синий, красный). Возможно наличие висцеральных эквивалентов синдрома Рейно в сосудах сердца, легких, почек, мозга и т.д.

В патогенезе синдрома Рейно имеют значение симпатическая гиперактивность, дисбаланс между синтезом простациклина, РgЕ1 (расширяют сосуды) и тромбоксана А2 (усиливает агрегацию тромбоцитов и вызывает спазм сосудов), сложное взаимодействие эндотелиальных факторов (NO, эндотелин 1). В последующем сосуды претерпевают все патоморфологические фазы, характерные для ССД, с исходом в облитерацию сосудов. У 70% больных ССД синдром Рейно является первым симптомом заболевания. В последующем течении заболевания признаки синдрома Рейно выявляются у 90% больных с диффузной ССД и 99% с лимитированной ССД.

У 5% больных в процессе прогрессирования тяжелого сосудистого поражения конечностей развивается сухая гангрена в области ногтевых фаланг пальцев рук и ног [1].

Суставной синдром также может быть одним из первых признаков ССД. Может проявиться полиартралгиями, реже ревматоидподобным артритом, отличающимся от истинного ревматоидного артрита отсутствием эрозивно-деструктивных изменений в суставах и преобладанием фиброзных изменений. Возможно развитие тендовагинитов, периартритов с развитием контрактур. За счет сосудисто-трофических нарушений и патологических изменений в коллагеновой матрице кости возможно развитие акрального остеолиза, который не характерен для других диффузных заболеваний соединительной ткани и может служить важным дифференциально-диагностическим признаком.

Мышечный синдром — возможно поражение скелетных мышц в виде интерстициального миозита или миопатии с разрастанием соединительной ткани и атрофией мышечных волокон.

Поражение пищеварительного тракта при ССД. Наиболее часто выявляется поражение пищевода (60-70%), которое проявляется дисфагией, диффузным расширением пищевода в верхних 2/3 и сужением в нижней 1/3, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок, рефлюкс-эзофагитом, развитием пептических язв и стриктур. Возможно поражение тонкой и толстой кишки, где развиваются стаз содержимого, дилатация, дисбактериоз, позже присоединяется синдром мальабсорбции. Возможно развитие частичной непроходимости кишечника.

Органы дыхания при ССД. Поражаются у 70% больных ССД в виде фиброзирующего альвеолита, диффузного пневмофиброза с преимущественной локализацией в базальных отделах легких, рестриктивными нарушениями, адгезивного плеврита, легочной гипертензии. Характер пневмофиброза при ССД центростремительный в отличие от идиопатического фиброзирующего альвеолита, для которого характерен центробежный характер пневмофиброза. Компьютерная томография высокого разрешения позволяет дифференцировать воспаление и фиброз в легких. При воспалении выявляется симптом «матового стекла», а при фиброзе описан ретикулярный тип изменений в легких.

Поражение сердца при ССД является основной причиной внезапной смерти больных. В основе кардиальной патологии лежат свойственные заболеванию процессы фиброзирования и поражения мелких сосудов (при интактности основных коронарных артерий). Развиваются интерстициальный миокардит, кардиофиброз (очаговый, диффузный), ишемия миокарда, нарушения ритма, проводимости, недостаточность кровообращения. Возможно формирование пороков сердца (недостаточность или пролапс митрального клапана). Описаны случаи развития адгезивного перикардита.

Поражение почек при ССД клинически выявляется у 1/3 больных и варьирует от острой склеродермической нефропатии (склеродермический почечный криз, связанный с развитием кортикальных некрозов) до хронической субклинически протекающей нефропатии. Возможно развитие быстро прогрессирующего гломерулонефрита.

В основе острой склеродермической почки лежит тяжелая сосудистая патология: мукоидное набухание междольковых артерий, фибриноидный некроз афферентных артериол с почти тотальным повреждением и выключением гломерулярного аппарата (множественные кортикальные некрозы), быстрым развитием острой почечной недостаточности с летальным исходом. Острая склеродермическая почка диагностируется клинически на основании внезапного появления злокачественной артериальной гипертензии с тяжелой ретинопатией и бурного развития почечной недостаточности (катастрофический рост креатинина). Эта патология обычно верифицируется на аутопсии и фигурирует среди морфологических критериев диагностики.

О системном и активном течении заболевания свидетельствует поражение почек по типу очагового или диффузного гломерулонефрита.

Необходимо отметить, что даже минимальные признаки вовлечения почек в патологический процесс значительно отягощают прогноз заболевания.

Кроме того, при ССД возможно развитие «ятрогенного нефрита», так как основой базисной терапии является D-пеницилламин, обладающий нефротоксичностью. Вместе с тем адекватное назначение D-пеницилламина (при остром течении ССД до развития ренальной патологии) может профилактировать развитие острой склеродермической почки.

Поражение нервной и эндокринной систем при ССД. Центральная нервная система поражается относительно редко, и патология связана с вазоспазмом и органическим поражением сосудов: головные боли, ишемические и геморрагические инсульты. Еще реже наблюдаются энцефалиты, психотические расстройства.

Поражение периферической нервной системы чаще проявляется полиневритическим синдромом, реже явлениями радикулоневрита. Описано поражение n. trigeminus при ССД. Другие черепно-мозговые нервы поражаются редко.

Эндокринная патология также связана с сосудистыми фиброзными изменениями желез внутренней секреции. Общие симптомы при ССД: лихорадка или субфебрилитет, потеря массы тела, лимфаденопатия, утомляемость, слабость. Cтепень их выраженности свидетельствует об активности процесса при ССД.

Ювенильная склеродермия с дебютом заболевания до 16 лет при несомненной схожести с клинической картиной ССД у взрослых отличается рядом признаков:

преимущественно очаговое поражение кожи
локализация кожных изменений в области кистей и лица (40% больных)
наличие единичных случаев диффузной индурации кожи
более частое развитие гипер- и депигментации
стертый синдром Рейно
суставной синдром с развитием контрактур, в том числе крупных суставов, и аномалиями развития конечностей (особенно при гемиформах)
остеолиз выявляется в 2 раза реже
относительно скудная висцеральная патология с преобладанием функциональных нарушений
преимущественно хроническое течение с прогностически благоприятным течением [11]
возможность развития оvег1ар-синдрома у заболевших в подростковом возрасте по типу ССД-ревматоидный артрит, ССД-полимиозит [9]

Диагностические критерии ССД (Н.Г.Гусева, 1975 г., с доп. 1993 г.)

Основные признаки:

склеродермическое поражение кожи синдром Рейно,
дигитальные язвочки, рубчики
суставно-мышечный синдром с контрактурами
остеолиз
кальциноз
базальный пневмофиброз
крупноочаговый кардиосклероз
склеродермическое поражение пищеварительного тракта
острая склеродермическая нефропатия
наличие анти-sсl-70 и антицентромерных антител — капилляроскопические признаки (аваскулярные поля, деформация капилляров)

Дополнительные признаки:

гиперпигментация кожи
телеангиэктазии
трофические нарушения
полиартралгии
полимиалгии, полимиозит
полисерозит (чаще адгезивный)
хроническая нефропатия
полиневрит, тригеменит
потеря массы тела (>10 кг)
увеличение СОЭ (>20 мм/ч)
гиперпротеинемия (>85 г/л)
гипергаммаглобулинемия (>23%)
наличие антител к ДНК или антинуклеарный фактор
наличие ревматоидного фактора

Интерпретация критериев: наличие 3 основных критериев достаточно для постановки достоверного диагноза ССД или сочетание одного основного признака (если им является склеродермическое поражение кожи, или остеолиз, или склеродермическое поражение пищеварительного тракта) с 3 дополнительными признаками. Американская ассоциация ревматологов предлагает следующие диагностические критерии ССД (1980 г.):

Главный критерий

Склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов

Малые критерии

Склеродактилия
Рубчики на дистальных фалангах пальцев
Двусторонний базальный фиброз легких

Для установления диагноза ССД требуется наличие главного и двух малых критериев. Использование данных критериев для распознания ранних стадий заболевания невозможно. Существенную помощь в диагностике оказывает морфологическое исследование биоптатов кожи, выявляющее фиброзную трансформацию тканей, патологию сосудов.

Поражение кожи

Зачастую заболевание начинается с воспаления, которое сопровождается выбросом огромного количества биологически активных веществ, что провоцирует отек. Из-за этого пальцы, стопы и кисти существенно увеличиваются в своем объеме, а также наблюдается их припухлость. Иногда даже может развиваться зуд. Эта стадия заболевания длится несколько недель, после чего начинается стадия уплотнения. А именно, у больного наблюдается уплотнение структуры соединительной ткани и замещение ее патологической.

Завершающей стадией этого процесса является атрофия: вскоре кожа становится тонкой, утрачивает свой природный оттенок, легко трескается. У пациентов наблюдается поражение кожи живота, груди, бедер, стоп и голеней. В редких случаях поражение может затрагивать конечности и туловище. Зависимо от типа очагов на кожных покровах выделяют следующие формы склеродермии: бляшечная, линейная, буллезная, ограниченная, болезнь белых пятен. У больных системной склеродермией также наблюдаются такие признаки, как язвы на пальцах, атрофия мышц кисти и мышц нижних конечностей, утолщение кожи шеи и кожи вокруг рта.

Склеродермия

Ограниченная (бляшечная) склеродермия

Эта форма склеродермии характеризуется развитием на коже одной или нескольких бляшек размером с мелкую монету или крупных (с ладонь). Бляшки эти резко ограничены, плотные, гладкие и блестящие. Могут возвышаться над поверхностью кожи или западать. Цвет в основном желтовато-сероватый. Имеют характерный сиреневый ободок. По форме бляшки бывают округлыми, овальными и линейными. Располагаются обычно на туловище, лице, конечностях.

Этот вид дерматоза имеет три стадии. В первой стадии образуются круглые бляшки синюшно-красного цвета, при этом кожа отечная, тестоватой консистенции. Вторая стадия развивается через несколько недель. На этой стадии происходит деревянистое отвердение кожи, она становится восковидной, плотно прилегает к подлежащим тканям, кожный рисунок сглаживается, волосяной покров в пораженном очаге отсутствует, кожу невозможно собрать в складку. Эта стадия называется коллагеновой гипертрофией. На третьей стадии кожа истончается, на вид она становится пергаментной, венчик периферического роста исчезает. Это стадия атрофии. Различают разновидности бляшечной склеродермии: полосовидная или линейная склеродермия, болезнь белых пятен, поверхностная склеродермия. Реже встречаются келоидоподобная, кольцевидная и пузырная формы склеродермии.

Полосовидная (лентовидная, линейная) склеродермия

Эта форма обычно располагается на лице, на коже лба и распространяется с волосистой части головы на спинку носа. Этот вид ограниченной склеродермии напоминает след от удара саблей. Иногда линейную склеродермию можно обнаружить в грудной области, на нижних конечностях, по ходу зон Геда (вдоль нервных стволов). Это указывает на нейротрофический патогенез болезни. Данная форма может сочетаться с прогрессирующей атрофией половины лица и нередко встречается у детей. Течение процесса проходит три стадии.

Болезнь белых пятен

Это поражение кожи в виде округлых, мелких (3-10 мм диаметром), гладких, резко очерченных, атрофических, блестящих пятен фарфорово-белого цвета. Они имеют плотную консистенцию, с красновато-коричневым ободком по периферии. Поверхность пятен может быть и запавшей, и приподнятой. Чаще всего они располагаются на шее, плечах, верхней части груди, половых органах, в полости рта. Высыпания чаще сгруппированы мозаично. Эту форму ограниченной склеродермии необходимо дифференцировать с красным плоским лишаем (со склеротической формой) и лейкоплакией.

Поверхностная склеродермия

Поверхностная склеродермия имеет вид неплотных, медленно развивающихся бляшек голубовато-коричневого цвета, практически без периферического сиреневого кольца. Центр бляшек слегка запавший, в нем видны просвечивающиеся сосуды. Никаких беспокойств больные не ощущают.

Обычными местами локализации являются спина и нижние конечности.

Системная диффузная (прогрессирующая, генерализованная) склеродермия

Эта форма склеродермии является тяжелым, неуклонно прогрессирующим заболеванием, которое начинается в детском или юношеском возрасте. Чаще болеют девочки. Процесс вначале поражает кисти и лицо, а затем кожу туловища и конечностей. Появившиеся очаги постепенно увеличиваются и затвердевают, кожа фиксируется к подлежащим тканям, меняется ее цвет, он становится желтоватым (цвет слоновой кости). Может наблюдаться местное расширение сосудов. Кожные покровы в пораженных местах напряжены, подвижность мышц лица (мимических) ограничена, вследствие чего лицо имеет вид маски с заостренным носом и суженным ротовым отверстием. Увеличиваются подмышечные и паховые лимфоузлы. Начальные симптомы выражаются бессонницей, болями по ходу нервов, чувством онемения, стягивания кожи. Позднее появляются слабость, недомогание, головная боль, боли в мышцах и суставах, повышается температура. Могут обнаруживаться подкожные известковые узелки (кальциноз). Эти небольшие узелки (до 1 см) могут изъязвляться.

Кальциноз

Кальциноз с изъязвлениями носит название Тибьержа — Вейссенбаха. Пальцы кистей и стоп могут заостряться, движения их ограничиваются, мышцы, ногти, сухожилия истончаются и даже атрофируются. При атрофии мышц тонус сгибателей преобладает, и пальцы, сгибаясь, становятся похожими на когти хищных птиц. Это называется склеро-дактилией. Поражаются также и слизистые оболочки полости рта, глотки, пищевода, что приводит к развитию сухости и сморщиванию их. Из-за поражения язычка мягкого нёба затрудняется акт глотания. Патологический процесс распространяется и на внутренние органы: поражаются желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки, причем иногда эти расстройства могут наблюдаться и без поражения кожи, которые появляются позже.

Иммунный характер склеродермии подтверждается определением в сыворотке крови больных антиядерных и антиплазматических факторов. В период развития клинических проявлений склеродермии заболевание достаточно легко диагностируется. Начальная стадия бляшечной формы с воспалительным отеком намного труднее для диагностики. В этих случаях необходимо динамическое наблюдение. Также довольно трудно поставить диагноз в начальной стадии диффузной склеродермии, так как ранние симптомы, такие как похолодание, побледнение и посинение пальцев рук и ног, напоминают болезнь Рейно. Только наблюдение за больным до момента склерозирования участков кожи позволяет поставить правильный диагноз.

Поражение внутренних органов

Системная склеродермия оказывает губительное воздействие на многие внутренние органы (особенно на печень, сердце, легкие, почки, мочеполовую систему, желудочно-кишечный тракт, кости, мышцы). Наиболее частым признаком заболевания считается нарушение работы ЖКТ. При этом пациент обычно жалуется на следующие симптомы заболевания:

проблемы с глотанием;
изжогу;
сужение пищевода;
вздутие живота;
диарею;
боль в животе;
кишечные колики;
рвоту кровью;
выпадение прямой кишки;
кишечные кровотечения.

Заболевание может губительно сказываться на функционировании печени, а также приводить к появлению цирроза. Одной из наиболее частых причин смертности больных со склеродермией считается нарушение функций легких. У больных нередко возникают такие серьезные патологии, как легочная гипертензия и интерстициальная болезнь легких. Нередко больные склеродермией жалуются на проблемы с сердцем: одышку во время физических нагрузок, боль за грудиной, головокружение, нарушение сердечного ритма, вздутие яремных вен, учащенное сердцебиение.

Заболевание провоцирует нарушение функционирования почек и даже развитие почечной недостаточности. Из-за этого значительно снижается количество фильтруемой крови, продукты распада накапливаются в организме, тем самым вызывая очень неблагоприятные последствия. Считается, что самые первые признаки заболевания у пациентов связаны с патологиями работы опорно-двигательного аппарата. Зачастую поражение охватывает суставы кистей и пальцев. Нарушение работы мочеполовой системы может сопровождаться такими симптомами, как эректильная дисфункция, боль во время полового акта, снижение сексуального желания, преждевременный климакс.

Склеродермия — симптомы и лечение

Склеродермия может проявиться разнообразными симптомами, связанными с поражением различных внутренних органов и систем: феномен Рейно (боль в пальцах и изменение цвета кожи), изжога, отёчность, полиартралгия (боль в суставах), дисфагия (расстройство глотания), выраженное уплотнение кожи и контрактура суставов пальцев (невозможность согнуть и разогнуть их до конца).

Заподозрить склеродермию позволяют изменения кожи. Они проходят три стадии:

Плотный отёк без образования ямок, исчезновение кожных складок.
Индурация — утолщение и уплотнение кожи и подкожной клетчатки.
Атрофия: натяжение, истончение кожи, прекращение роста волос, атрофия потовых желез, гипер- или гипопигментация: белёсые или коричневые пятна и их чередование — признак «соль с перцем».

При склеродермии в дальнейшем развивается склеродактилия — поражение кожи пальцев с вовлечением подкожной клетчатки, связок и сухожилий, приводящее к нарушению движений в суставах кистей.

Ещё один признак склеродермии — кальциноз, подкожное отложение солей кальция в областях повышенного давления, например, на подушечках пальцев, в области ягодиц, в области локтевых и коленных суставов и по ходу сухожилий. Иногда отложения вскрываются с выделением белой крошковидной массы, после чего образуются плохо заживающие язвы.

Изменения лица при склеродермии специфичны: истончается красная кайма губ, появляется симптом «кисетного рта», открывание рта вызывает затруднения. Заостряется нос, разглаживаются морщины. Лицо становится неподвижным, маскообразным, исчезает типичная мимика при выражении эмоций.

Одним из основных и самых ранних проявлений болезни является феномен Рейно — эпизодически возникающие приступы, затрагивающие пальцы конечностей и протекающие классически в форме последовательной смены трех фаз (белый, синий, красный):

побледнение (спазм периферических сосудов);
синюшность (нарушение локального кровотока);
появление бордово-красной окраски кожи (расширение сосудов и активный приток крови по ним).

При тяжелых формах феномена Рейно из-за длительной ишемии на кончиках пальцев могут образовываться язвы, заживающие с образованием мелких рубчиков.

Частым сосудистым поражением также являются телеангиэктазии — красные точки на коже лица, туловища и конечностей, связанные с расширением сосудов капиллярного русла. При надавливании исчезают, а потом вновь появляются.

Боль в суставах связана с фиброзом околосуставных тканей. Фиброз сухожилий также приводит к возникновению шума трения при движениях. Чаще страдают суставы кистей. Возможно развитие остеолиза — самопроизвольного рассасывания ногтевых фаланг, приводящего к укорочению и деформации пальцев.

Мышечная слабость или боли в мышцах также нередко встречаются при склеродермии, как и атрофия и уплотнение мышц — мышечный фиброз.

Поражения желудочно-кишечного тракта начинаются с ротовой полости. У больных может развиваться «сухой синдром», при котором снижается количество слюны и увеличивается ее вязкость. Это приводит, с одной стороны, к нарушению начальных этапов переваривания пищи с участием ферментов слюна с другой – к развитию кариеса и стоматита вследствие потери бактерицидных свойств слюны.

Серьезные изменения затрагивают при склеродермии пищевод, что проявляется нарушением глотания из-за замещения мышечного слоя пищевода фиброзной соединительной тканью и затруднения «проталкивания» пищевого комка по направлению к желудку. Также у больных может возникать рефлюкс-эзофагит, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод, что приводит к образованию эрозий и язв слизистой оболочки нижней трети пищевода. В этом случае основной жалобой может быть изжога и боль за грудиной. Из-за ухудшения кровотока в мелких сосудах желудка могут образовываться повреждения его слизистой оболочки — эрозии и язвы, характеризующиеся «голодными болями», болями через час после приема пищи, тошнотой. У некоторых больных развивается синдром «арбузного желудка», когда из-за расширения вен антрального отдела желудка возрастает риск кровотечений и связанной с ними анемии.

Поражение тонкой кишки проявляется синдромом мальабсорбции — нарушенного всасывания. Из-за этого возникает дефицит витаминов, минералов и микроэлементов, больной теряет массу тела. Возможно вздутие живота, избыточный рост бактерий в кишечнике.

Снижение моторики толстой кишки из-за атрофии мышечного слоя приводит к стойким запорам.

Нарушение функции поджелудочной железы и печени проявляется метеоризмом, болями, пищевой непереносимостью и др.

У некоторых больных со склеродермией развивается билиарный цирроз, проявлениями которого становятся желтуха, кожный зуд, повышенная кровоточивость.

Поражение лёгких занимает второе место после патологий желудочно-кишечного тракта по частоте встречаемости при склеродермии. Лёгочный фиброз приводит к уменьшению площади газообмена в лёгких и провоцирует сдавление сосудов. Из-за снижения эластичности стенок сосудов лёгких и уменьшения их просвета формируется легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), то есть повышается давление в сосудах лёгких. Из-за этих патологических процессов артериальная кровь хуже насыщается кислородом. Основная жалоба больных с сосудистым поражением легких — одышка, а при развитии легочного фиброза одышка сочетается с непродуктивным кашлем без отделения мокроты.

Поражения сердца могут проявляться аритмиями, приступами загрудинных болей по типу стенокардии.

Поражение почек при склеродермии имеет сосудистую природу. Типичны гипертонические почечные кризы, когда АД достигает 200-220 мм рт. ст. и возникает риск тяжелых осложнений (инфарктов, инсультов, острой почечной недостаточности). Почечный криз является неотложным состоянием, помощь при нём оказывается в условиях медицинского стационара. Иногда поражение почек развивается бессимптомно и приводит к прогрессирующей почечной недостаточности.

Также страдает орган зрения, может развиваться «синдром сухого глаза», связанный с уменьшением образования слезы, что приводит к подсыханию роговицы и возникновению инфекций [1][2][3][4][5][10][11].

Поражение сосудов

У большинства пациентов, больных склеродермией, обнаруживается синдром Рейно — это сильный спазм периферических артерий, который обычно локализуется в области рук. У больного при этом наблюдается трехфазное изменение оттенка кожи пальцев.

Сначала у пациента бледнеют пальцы — при этом четко видна граница между кистью нормального оттенка и патологического.
Затем пальцы начинают синеть из-за плохого поступления кислорода и необходимых питательных веществ, вследствие чего в них накапливается гемоглобин.
Затем наступает покраснение пальцев после устранения спазма сосудов и реактивного полнокровия.

Кроме изменения цвета пальцев у пациентов может возникнуть их онемение или покалывание. Если заболевание в течение продолжительного времени не лечить, это может закончиться возникновением таких симптомов, как сухая гангрена пальцев, плохо заживающие на них язвочки и даже их отмирание.

Диагностика

Клинические проявления склеродермии отличаются большим разнообразием, поскольку заболевание поражает практически все органы и ткани.

Характерным является поражение кожи, что встречается у большинства больных склеродермией. Диагностическими симптомами являются маскообразность лица (крайне сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи лица) и изменение кистей рук (худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг).

Диагноз системной склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

«Большой» критерий:
«Малые» критерии:
Дигитальные рубчики — участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
Двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

Лечение системной склеродермии

Для диагностики системной склеродермии назначают лабораторные анализы (общее и биохимическое исследование крови, определение уровня NT-proBNP и CXCL4, общий анализ мочи), радиологические методики обследования, электрокардиографию, ультразвуковое исследование, эндоскопию ЖКТ, гистологическое исследование.

Выбор тактики и методов лечения зависит от типа заболевания, а также степени поражения внутренних органов. Для лечения системной склеродермии назначают следующие медикаменты:

ферментные препараты — снижают скорость формирования склеротических очагов, восстанавливают упругость кожи, снижают твердость покровов кожи;
сосудорасширяющие препараты — устраняют спазм кровеносных сосудов, что в свою очередь хорошо воздействует на кровообращение во внутренних органах;
подавляющие иммунитет препараты;
противовоспалительные препараты — уменьшают воспаление и сопутствующие ему симптомы вроде боли, отека и поражения суставов.

Во время лечения больных важно соблюдать специальную диету. А именно, следует ограничить себя в твердой пище в случае проблем с пищеварительным трактом. Желательно, чтобы в рационе больного присутствовала пища, которая богата растительными волокнами, витаминами и минералами. Если у пациента наблюдается поражение почек, стоит существенно уменьшить количество потребления жидкости. Также пациентам стоит избегать чрезмерных доз витамина С.