Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!
Сегодня я хочу вам рассказать о красной волчанке (синоним: эритематоз), а точнее о ее кожной форме – дискоидной красной волчанке.
Прежде чем мы о ней поговорим сначала коротко про волчанку вообще.
Системная красная волчанка – тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Проявления ее включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), поражения суставов, почек, сердца и легких. Этим заболеванием занимаются врачи ревматологи.
При системной красной волчанке встречаются высыпания, характерные для дискоидной (кожной) красной волчанке.
Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную.
Учитывая, что и системная, и кожная красная волчанка проявляется на коже, то очень часто первично пациенты с этими формами впервые обращаются именно к дерматологу.
Кожные проявления волчанки часто подразделяют на три вида.
Первый, это подострая кожная красная волчанка
. Я не буду подробно на этой форме останавливаться, только хочу сказать, что она часто напоминает псориаз, поэтому ее легко с ним спутать.
Следующие два вида относят к хронической форме заболевания.
Это глубокая красная волчанка (Капоши-Ирганта)
, которая встречается редко и проявляется плотными подкожными болезненными узлами на лице, волосистой части головы, молочных железах, плечах, бедрах и ягодицах.
И наконец, дискоидная красная волчанка
, о которой я хочу сегодня рассказать.
Чем она интересна с точки зрения кожных болезней? А тем, что ее в начальной стадии очень трудно отличить от обычного раздражения на лице, розацеа (статью о розацеа смотри здесь) и других заболеваний кожи.
Дискоидная красная волчанка
Розацеа
Даже в начале заболевания, если мы проведем биопсию – возьмем кусочек кожи на анализ (гистологию), это может ничего не дать, просто будет картина воспаления.
И так, дискоидная красная волчанка – наиболее распространенная форма из всей красной волчанки – 88% всех форм.
Заболевание может встречаться в любом возрасте, но довольно часто начинается в интервале между 20 и 40 годами, чаще болеют женщины (4:1). Наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках.
Красная волчанка это аутоиммунное заболевание с генетической предрасположенностью, возникающее, как и без видимой на то причины, так же ее появление может быть спровоцировано вирусами, длительной инсоляцией или переохлаждением, стрессом, бактериями, некоторыми лекарствами и другими факторами.
Таким образом, как я уже писал в статье «О причинах заболеваний кожи», раз в основе заболевания лежит генетика человека, то, к сожалению, радикальных средств лечения красной волчанки не существует. Цель лечения заключается в ликвидации клинических проявлений заболевания, ограничение их распространения, минимизация рубцевания и дальнейшая профилактика рецидивов!
Величина очагов красной волчанки различна (диаметр 0,5 – 5 см и более).
Количество очагов варьирует от одного до многих. Дискоидная красная волчанка отличается типичной локализацией: кожа скуловой области, носа и щек, ушных раковин, шеи, иногда груди.
Могут поражаться волосистая часть головы,
красная кайма губ («волчаночный хейлит») и слизистая полости рта.
При дискоидной красной волчанки выделяют три стадии: эритематозную, фолликулярного гиперкетатоза и стадию атрофии.
Эритематозная
стадия красной волчанки начинается с появления (обычно на лице) розовато-красного отечного пятна или нескольких пятен.
Пятна постепенно увеличиваются в размерах, уплотняются и покрываются мелкими сероватыми чешуйками, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов. Это уже стадия фолликулярного гиперкератоза
.
Попытка удалить чешуйки с поверхности бляшки сопровождается болезненностью (симптом Бенье-Мещерского). При снятии чешуек с их обратной стороне можно увидеть роговые шипики (симптом «дамского каблучка»).
Площадь очагов увеличивается, появляются новые очаги такого же вида. По периферии очага усиливаются инфильтрация, ороговение, краснота, отечность.
При переходе в атрофическую
стадию в центре бляшки формируется рубцовая атрофия, кожа истончается, легко собирается в складки. Иногда в очагах атрофии появляются телеангиэктазии (сосудистые звездочки).
Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Крайне редко больных беспокоит незначительный зуд или жжение.
При дискоидной форме красной волчанки трансформация в системную происходит редко – у 1-7% больных.
Для кожной формы красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период в связи с избыточной инсоляцией.
Диагноз красной волчанки
Диагноз красной волчанки основывается на клинической картине, данных гистологического и иммуногистохимического исследования.
Как я уже сказал ранее, на эритематозной стадии красную волчанку очень трудно отличить от розацеа, себорейной экземе. Даже гистологическое исследование может ничего не дать.
Пациенты нуждаются в тщательном динамическом наблюдении и мониторинге лабораторных данных, т.к. при длительном течении иногда формируется висцеральная и/или лабораторная картина, свидетельствующая о трансформации кожной формы в системную.
Анализ крови при красной волчанке
Раз в год рекомендуется исследование крови на: печеночные показатели, С-реактивного белка, антинуклеарные антитела (обнаруживаются в 20% случаев), SS-A (anti-Ro) и SS-B (anti-La) антитела (в 3% случаев), антифосфолипидные антитела, антитела к ДНК и антинуклеарный фактор, антитела к гладкомышечной ткани (менее 5%) обычно указывают на системную красную волчанку. Так же при дискоидной красной волчанке возможны: цитопения (дефицит одного или нескольких различных видов клеток крови), повышение СОЭ, положительный ревматоидный фактор, протеинурия (наличие в моче белка).
Важно! Поставить диагноз красной волчанки и отличить его от других заболеваний может только врач, а не сам пациент по интернету! И только врач должен осуществлять контроль за динамикой, причем очно!
Кожные проявления системной красной волчанки
Под названием «красная волчанка» объединяется несколько клинических разновидностей этого дерматоза, проявляющегося сложным патологическим аутоиммунным синдромом, системным поражением соединительной ткани, кожи и внутренних органов, с выраженной фоточувствительностыо.
Общие данные.
В структуре заболеваний кожи красная волчанка регистрируется в 0,5-1,0%. В странах влажного морского климата и холодных ветров заболеваемость выше. Женщины болеют чаще, темнокожие реже белых. Наиболее раним возраст 20-40 лет. Чаще болеют лица, профессия которых связана с продолжительным пребыванием на солнце, морозе, ветре, с воздействием колебаний температур (рыбаки, шоферы, работники строительной индустрии и сельского хозяйства).
Этиология и патогенез.
В этиологии красной волчанки определенное значение придается стрепто стафилококковой инфекции и вирусной инвазивности.
В патогенезе ведущую роль играет образование циркулирующих антител, из которых важнейшее значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его компонентам, формирование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые, откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции, обусловливая заболевание.
В основе морфофункциональной патологии центральным звеном является подавление клеточного иммунитета, проявляющееся дисбалансом Т- и В-лимфоцитов, а также изменением соотношения Т-субпопуляции лимфоцитов. Количественное уменьшение Т-лимфоцитов, снижение качественное и количественное Т-супрессоров и Т-киллеров сочетается с гиперфункцией В-клеточной популяции. Избыточная продукция изогенных и гетерогенных аутоантител выявляется при обнаружении у больных любой формой KB LE-фактора, антикардиолипина, антител к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам, антикоагулянтов и образования антител к клеточным компонентам (ДНК, РНК, нуклеопротеин, гистонерастворимые нуклеарные компоненты). Наличием антител цитотоксического действия к ферментным элементам крови у больных KB объясняется существование феномена LE, обнаруженного в 1948 г. Харгрейвсом, Ричмондом и Мортоном в виде нуклеофагоцитоза в костном мозге больных системной красной волчанкой.
Клетки красной волчанки и антиядерный фактор обнаруживаются при системной красной волчанке, но патогномоничность их относительная, так как они могут быть выявлены у больных токсидермиями, ревматизмом, склеродермией, плазмоцитомой, болезнью Дюринга. Антинуклеарные антитела также более постоянно выявляются при системной красной волчанке. Что касается нейроэдокринных дисфункций, роли фотосенсибилизации, стрессовых ситуаций, влияния лекарственных препаратов, в частности гидралазина, то их следует оценивать лишь как предрасполагающие или провоцирующие факторы.
Имеются данные о генетической предрасположенности к красной волчанке. На это указывают семейные случаи заболевания, более высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными, случаи красной волчанки у новорожденных, мать которых страдала эритематозом. У больных красной волчанкой установлена повышенная частота антигенов гистосовместимости A11, B8, B18, B35, ДR2, ДRЗ. Вероятным местом локализации генов, определяющих предрасположенность к красной волчанке считается короткое плечо 6-й хромосомы между локусами HLA В и Д/ДR, т.е. где локализуются гены иммунного ответа.
Общеизвестна связь возникновения или обострения заболевания с воздействием ультрафиолетовых, реже инфракрасных лучей, различных стрессовых ситуаций, применением антибиотиков, сульфаниламидов, гидралазина, вакцин, сывороток. Неблагоприятное влияние на течение болезни оказывают очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, аднексит и др.), интеркуррентные заболевания.
Красная волчанка проявляется в различных клинических формах.
Общепризнанная классификация красной волчанки до сих пор отсутствует. В клинической практике принято выделять две основные группы — дискоидную, или кожную хроническую, и системную (острую) разновидности. Дискоидная красная волчанка подразделяется на поверхностную (центробежную эритему), диссеминированную и глубокую формы. В свою очередь системная красная волчанка (СКВ), включает острую, подострую и хроническую разновидности.
Клиническая картина.
Дискоидная красная волчанка (интегументная форма) проявляется чаще ограниченными очагами (отсюда ее название). Дерматоз располагается на любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы и кисти. Но наиболее часто поражаются выступающие участки лица: скуловые части щек, спинка носа, область лба и подбородок. Первичным симптомом является эритема с четкими границами, сначала отечная, а затем инфильтрированная с легким ливидным оттенком. Если эритематозных участков несколько, то они сливаются, слегка шелушатся и при дальнейшем прогрессировании превращаются в эритематозно-инфильтративные бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. При удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо выделяются роговые шипики, которыми чешуйки внедряются в устье фолликула или сальной железы. Эти роговые шипики получили название «дамского каблука» и описываются как патогномоничный симптом дискоидной красной волчанки (ДКВ). Роговые шипики формируются в расширенных устьях сальных желез и волосяных фолликулов вследствие гиперкератоза, поэтому этот процесс именуется фолликулярным гиперкератозом. Удаление плотно сидящих чешуек, внедрившихся роговыми шипиками в устья фолликулов, сопровождается чувством болезненности (признак Бенье-Мещерского). После разрешения воспаления в центре очага формируется рубцовая атрофия. Таким образом, складываются три патогномоничных симптома ДКВ — инфильтративная эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. По периферии дискоидных бляшек четко обнаруживаются второстепенные симптомы ДКВ — телеангиэктазии, зоны пигментации и депигментации. Наиболее частой локализацией ДКВ являются симметричные участки скуловых частей щек и спинка носа, напоминающие по внешнему виду крылья и тело бабочки, что также является характерным симптомом. В случае локализации очагов на коже ушных раковин в гиперкератотически измененных устьях фолликулов концентрируются точечные комедоны, внешне напоминающие поверхность наперстка (симптом Г.Х. Хачатуряна). На волосистой части головы начальная стадия процесса в виде эритематозно-шелушащихся очагов напоминает себорейную экзему, но отличается от нее гиперкератозом фолликулов и рубцовой атрофией, которая заканчивается стойким облысением. Довольно редкой формой ДКВ является поверхностная красная волчанка (центробежная эритема Биетта). Она описана Биеттом в 1828 г.
При этой форме эритематоза чаще на лице развивается ограниченная, несколько отечная, распространяющаяся центробежно эритема красного или розово-красного, а иногда синюшно-красного цвета без субъективных ощущений, захватывающая спинку, носа и обе щеки (в виде «бабочки»), а у некоторых больных — только щеки или только спинку носа («бабочка без крыльев»). Однако фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия отсутствуют. Центробежная эритема Биетта может быть предвестником системного эритематоза или сочетаться с поражением внутренних органов при системной разновидности красной волчанки (острой или подострой).
Диссеминированная красная волчанка манифестирует множественными эритематосквамозными очагами как с наличием фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии, так и без них. Локализация высыпаний разнообразная: наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть головы, грудь и спина (наподобие ожерелья). Одновременно с четко очерченными инфильтративными элементами располагаются в обильном количестве синюшно-красные пятна без четких очертаний неправильной формы. Они локализуются на ладонной поверхности пальцев кистей и в области стоп. По внешнему виду эти пятна похожи на очаги озноблений, поэтому называются lupus erythematodes perniones seu children lupus.
Диссеминированная красная волчанка сопровождается общими симптомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия, увеличение СОЭ).
Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга (люпус-панникулит) проявляется подкожными глубокими плотными узлами застойно-красного цвета, не спаянными с подлежащими тканями. На поверхности узлов имеются очаги фолликулярного гиперкератоза и участки атрофии. Глубокая форма, так же как и диссеминированная, сопровождается общими явлениями.
Заболевание у подавляющего большинства больные возникает и обостряется в весенне-летний период, а осенью и зимой наступает спонтанное улучшение. ДКВ может осложняться рожистым воспалением и озлокачествлением. Этот процесс чаще наблюдается в области спинки носа и на нижней губе при эрозивно-язвенном варианте.
ДКВ считают более доброкачественной формой. Однако под влиянием УФО, других лучевых воздействий, нерационального лечения, инфекции и прочих травмирующих факторов она может трансформироваться в системную, что чаще отмечают при центробежной эритеме, диссеминированной и глубокой разновидностях.
Системная (острая) красная волчанка может сформироваться и возникнуть спонтанно, идиопатически, без предшествующей хронической формы, и тогда ее называют lupus erythematodes acutus d’emblee. Эта клиническая разновидность KB протекает особенно тяжело, с сочетанными поражениями сердечнососудистой системы, органов дыхания, пищеварения и почек:
Системная красная волчанка, развивающуюся при обострении хронической, называют lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.
Системная красная волчанка чаще наблюдается у девушек или молодых женщин в возрасте 18-40 лет. Процесс начинается с периода продрома (подъем температуры тела, боли в суставах). Вначале появляются обширные эритематозные участки с застойно-ливидной окраской, слегка отечные. Затем на них быстро появляются везикулы, пузыри, волдыри, пустулы, но чаще возникают буллезные и геморрагические элементы, особенно у тяжелых больных. Для подострой формы характерно наличие отечно-эритематозных очагов на лице (форма бабочки), волосистой части головы, шее, иногда напоминающих рожистое воспаление («стойкая рожа лица»).
