ПЕРВИЧНЫЕ И ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ / 2-й номер / 2008 год

Классификация иммунодефицитов

С точки зрения причин и патогенеза иммунодефицитов их можно разделить на три большие группы.

Физиологические иммунодефициты, возникающие на определенном этапе жизни, связанные с особенностями работы иммунной системы. Самые известные виды – это младенческие, возникающие в период новорожденности и раннего детства, изменения иммунной системы в период беременности, а также старческое снижение иммунной защиты. Они не требуют лечения, но инфекции могут возникать чаще и протекают несколько тяжелее.

Первичный иммунодефицит (ПИД) связан с дефектами в генах. Его признаки проявляются с самого рождения, связаны с поломкой определенного гена, который отвечает за активность того или иного звена иммунитета (отсутствие определенных клеток, защитных белков). На сегодняшний день известно более 200 вариантов ПИД, в целом до 6 млн людей в мире страдают этим состоянием, и у большей части состояние своевременно не выявляется. В РФ каждый 500 ребенок рождается с определенным дефектом иммунитета первичного характера, на сегодняшний день под наблюдением врачей находится более 3000 пациентов.

Вторичные иммунодефициты возникают в течение жизни. Самый известный из них – это патология, вызванная заражением ВИЧ-инфекцией, которая по мере прогрессирования вызывает так называемый синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Но известны и другие вирусы иммунодефицита у взрослого, которые приводят к повреждениям иммунной системы и отказу одного из звеньев защиты организма. Помимо вирусных инфекций провокаторами могут становиться различные методы терапии онкологических заболеваний и сами эти патологии, прием медикаментов при лечении серьезных патологийИсточник: Ю.Н. Фёдоров, В.И. Клюкина, М.Н. Романенко, О.А. Богомолова, А.Н. Денисенко. Стратегия и принципы иммунокоррекции и иммуномоделирующей терапии. и т.д.

Вторичные иммунодефициты: современные возможности лечения

Ахмедзянова Дамира Гумаровна — врач аллерголог-иммунолог Городского аллергологического центра ГАУЗ ГКБ №7, врач высшей категории Иммунная система – это мощная защита организма от вирусов и различных бактерий. Без постоянного иммунного щита человеку будет сложно выжить. Между иммунной системой и внешней средой идёт непрекращающаяся борьба: с пищей, через воду или воздух нас постоянно атакует множество «чужих», которые были бы не прочь пожить в нашем организме за наш же счёт.

Нарушения иммунной системы делятся на первичные и вторичные иммунодефицитные состояния.

Об особенностях лечения заболеваний, сопровождающихся вторичными иммунодефицитными состояниями, мы беседуем с врачом аллергологом-иммунологом Городского аллергологического центра Ахмедзяновой Дамирой Гумаровной

— Что такое вторичные иммунодефицитные состояния?

— Все изменения иммунной системы делятся на первичные и вторичные. К первичным изменениям иммунной системы относятся генетически обусловленные заболевания — первичные иммунодефициты, которые чаще всего проявляются с нескольких месяцев жизни после истощения пассивного иммунитета полученного от матери. Клинические проявления вторичных иммунных нарушений чрезвычайно разнообразны и проявляются четырьмя основными синдромами: инфекционным, аллергическим, аутоиммунным и иммунопролиферативным. Аллергический синдром — аллергическими реакциями и заболеваниями. Аутоиммунный синдром — самостоятельными аутоиммунными нозологическими формами, либо аутоиммунным компонентом на фоне длительного течения патологического процесса (поражение внутренних органов и систем организма).

Иммунопролиферативный синдром — развитием опухолевого процесса

Вторичные иммунодефициты встречаются гораздо чаще, чем первичные и формируются у лиц с исходно нормальной функцией иммунной системы. При вторичной иммунологической недостаточности могут поражаться Т-, В-системы иммунитета, а также факторы естественной резистентности (фагоцитоз, комплемент, интерфероны и др.), возможно сочетанное их поражение, что приводит к снижению защитных функций иммунной системы, нарушению регуляторных взаимоотношений между системами иммунитета.

Однако можно предположить, что причина вторичных иммунодефицитов — это врождённая недостаточность какого-то компонента иммунной системы, скомпенсированная до определённого времени за счёт нормальной ими высокой функциональной активности других звеньев этой системы.

Основной клинический признак вторичного иммунодефицита — атипичное течение острых и хронических инфекционных воспалительных процессов, торпидных к адекватно проводимому лечению.

— Какие заболевания сопровождаются вторичными иммунодефицитными состояниями и каковы их этиологические факторы? На сегодняшний день насколько данная проблема актуальна?

— Вторичные иммунодефицитные состояния являются частью выше названных иммунных нарушений и проявляются инфекционным синдромом. Он характеризуется рецидивирующим характером течения острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваний различной этиологии и локализации, гнойно-воспалительными инфекциями, вызываемыми условно-патогенными микробами.

Причиной развития вторичных (приобретенных) форм иммунодефицита могут быть различные факторы :вирусные инфекции (ВИЧ), инфекция, грипп, эпидемический паротит, ветряная оспа, корь, краснуха, гепатиты острые и хронические, и др.); бактериальные инфекции (стафилококковые, стрептококковые, менингококковые, пневмококковые, сифилис, туберкулез и др.); глистные и протозойные болезни: (лейшманиоз, малярия, трихинеллез, токсоплазмоз и др.); злокачественные новообразования; хронические, длительно текущие заболевания инфекционной и неинфекционной природы (хронические заболевания легких, мочевыводящей системы, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, системные заболевания соединительной ткани, дисбактериозы и др.); нарушения питания (истощение, ожирение, микроэлементная и белковая недостаточность, авитаминозы, гиповитаминозы, нарушения всасывания и расщепления питательных веществ, длительное соблюдение строгих диет, несбалансированность питания по количественным и качественным составляющим и др.); влияние химиопрепаратов, средств, оказывающих иммунодепрессивное воздействие (цитотстатики, стероидные гормоны, антибиотики, нитрофураны и т.д.); действие ионизирующей радиации и иммунотоксинов (в том числе ксенобиотиков); с продолжительными стрессорными воздействиями, переутомлением; патология обмена веществ (дефицит микроэлементов, гипербилирубинемия, недостаточность карбоксилазы и др.); эндокринные нарушения (сахарный диабет ,заболевания щитовидной железы, надпочечников, заболевания, связанные с нарушением центральных механизмов регуляции эндокринных функций и др.); травмы, операции, ожоги и др.; возраст (дети раннего возраста в связи с незрелостью иммунной системы; пожилые люди в связи с угнетением клеточных иммунных реакций, падением активности антител и др.).

Таким образом, вторичные иммунодефициты могут возникать при действии на организм огромного числа социальных, экологических, медицинских, профессиональных и других факторов.

Особая форма вторичного иммунодефицита — СПИД, вызывается соответствующим вирусом иммунодефицита человека. Этот вирус разрушает определенную, очень значимую категорию иммунокомпетентных клеток, так называемых Т-лимфоцитов. Их повреждение приводит к развитию оппортунистических инфекций, некоторых форм рака, общему физиологическому истощению. Человек погибает не от самого вируса, а от того, что он не может преодолеть микробную атаку.

— Какие применяются современные методы лечения заболеваний, сопровождающихся вторичными иммунодефицитными состояниями?

— Спектр существующих иммунологических препаратов широкий: есть препараты для клеточного иммунитета или для гуморальных нарушений, препараты для фагоцитарного звена. Поэтому все, что существует на российском фармацевтическом рынке, используется на базе нашего лечебного учреждения с учетом формы и стадии процесса.

У нас уже накоплен определенный опыт в применении иммунологических препаратов, в этом плане мы находимся на передовых позициях.

Вопрос о назначении препарата решается на основании изучения характера иммунологических нарушений, для чего используются как обычная клиническая диагностика, так и соответствующий набор иммунодиагностических методов.

Если говорить об аллергических заболеваниях как об одном из классов вторичных иммунных нарушений с гиперпродукцией иммуноглобулина Е, то мы сейчас стали уверенно использовать депонированные/адъювантные аллерговакцины в связи с их двойными преимуществами:

— снижение риска развития тяжелых системных реакций;

— менее трудоемкие и более удобные для пациента схемы аллерген –специфической иммунотерапии. Благодаря использованию этих препаратов мы имеем хороший эффект в лечении таких заболеваний как, например, поллиноз, аллергический ринит, аллергическая бронхиальная астма легкой и средней степени. Если действовать вакцинами пролонгированного типа, то можно получить очень хороший эффект в лечении.

— При диагностике и лечении заболеваний, сопровождающихся вторичными иммунодефицитными состояниями, врачи с какими трудностями сталкиваются?

— Как уже отмечалось, система иммунитета – это сложнейшая многоуровневая и могокомпонентная структура, которая постоянно находится в процессе изменения.

Многие параметры иммунитета претерпевают изменения, колебания в течение часов, суток.

Генетически обусловленные особенности иммунного ответа также многообразны как среди здоровых лиц, так и среди пациентов с патологией иммунной системы. В связи с вышесказанным, при решении вопроса о наличии у больного вторичного иммунодефицита и необходимости проведения иммунокоррекции в первую очередь учитываются клинические маркеры иммунной остаточности, а также результаты иммунологического обследования. Надо подчеркнуть, что во избежание ложных выводов необходимо проводить исследование показателей иммунитета в динамике –как без лечения, так и на фоне терапии.

Иммунные нарушения легче профилактировать, то есть не допустить иммунодефицит, чем потом его лечить. Это очень тонкая система. Поэтому мы стараемся хорошо анализировать все клинические данные, проводим иммунологический анализ, прежде чем назначить иммунологический препарат. Бывает, что трудность заключается, в том, что некоторые люди преувеличивают опасность вторичных иммунодефицитов. Человек жалуется на плохой иммунитет. А истинной причиной может быть усталость, депрессия, мнительность. Это еще не иммунодефицитные состояния, от которых можно лечиться иммунологическими препаратами. Следует строго учитывать показания к назначению таких препаратов.

В плане диагностики применяется обследование иммунного статуса человека, сюда входит комплексное обследование различных показателей гуморального и клеточного иммунитета, фагоцитарного звена, на основе полученных результатов определяется в каком звене есть нарушения, и потом уже врач назначает лечение.

Важно учитывать, что любое заболевание сопровождается реакцией иммунной системы. Специалист в любой области медицинской патологии должен знать какими иммунными нарушениями сопровождаются интересующие его заболевания. При необходимости идет глубокое обследование иммунного статуса. Поэтому очень важна профессия врача аллерголога-иммунолога, который разбирается в различных заболеваниях иммунной системы.

Гульнара Абдукаева

Признаки иммунодефицитов

При иммунодефицитах основными проявлениями становятся тяжело протекающие бактериальные, грибковые или вирусные инфекции. Речь идет не о банальных простудах, а о серьезных состояниях: постоянные синуситы, рецидивирующие пневмонии, множественные абсцессы, грибковые поражения кожи, слизистых и кишечника, герпетические высыпания. Чем тяжелее стадия иммунодефицита, тем серьезнее проявления.

Врачи выделяют пять групп ПИД в зависимости от поражения того или иного звена иммунитета:

поражение гуморального иммунитета;
комбинированные;
дефекты фагоцитоза;
проблемы клеточного звена;
патология систем комплемента.

Заподозрить ПИД можно по набору определенных признаков, но диагноз подтверждается лабораторно, по данным иммунограммы, а при ВИЧ – выявляя антитела к иммунодефициту человека. Среди ключевых признаков можно отметить:

наличие ПИД у членов семьи, гибель от инфекций в раннем возрасте;
рецидивирующие гнойные отиты (более 8 случаев за год), два и более синусита;
две или более пневмонии за год;
отсутствие эффекта от приема стандартных антибиотиков, применяемых более 2 месяцев;
тяжелые осложнения после вакцинации живыми вакцинами;
рецидивирующие гнойные процессы кожи и мягких тканей (фурункулы, абсцессы);
выявление двух и более системных инфекций с менингитами, сепсисом, остеомиелитом;
рецидивирующий системный кандидоз у пациентов старше года;
тяжелые атипичные инфекции (например, пневмоцистные пневмонии).

Эти явления могут дополнять длительные периоды субфебрилитета, повторные инфекции с переходом в хронические, рецидивирующие формы, неэффективность при лечении инфекций по стандартным схемам, снижение работоспособности, постоянная астения. Но важна полноценная диагностика с проведением осмотра иммунолога и изучением развернутой иммунограммыИсточник: RajeN, DinakarC. OverviewofImmunodeficiencyDisorders // ImmunolAllergyClinNorthAm. 2015 Nov;35(4):599-623. doi: 10.1016/j.iac.2015.07.001. Epub 2015 Aug 25..

Задачи иммунологических обследований:

подтверждение иммунодефицитных состояний;
определение тяжести нарушений того или иного звена иммунитета;
индивидуальный подбор иммунокорректирующей терапии и оценка его эффективности;
составление прогноза, контроль за терапией, профилактика осложнений.

Первичный иммунодефицит

К первичным иммунодефицитам
(ПИД)
относятся врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких ее компонентов, а именно, гуморального и клеточного звеньев иммунитета, комплемента и фагоцитоза. Больные с ПИД подвержены любому малейшему влиянию инфекций, негативных факторов окружающей среды.

Диагностика и лечение первичного иммунодефицита

Ранняя диагностика и лечение являются условием жизни пациентов со многими формами первичного иммунодефицита. Своевременно начатая терапия может предотвратить развитие необратимых инфекционно-воспалительных поражений. Иммунодефицитное состояние следует заподозрить в тех случаях, когда у пациента развиваются повторные или упорные инфекции, не поддающиеся обычной антибактериальной терапии или вызываемые необычными или оппортунистическими возбудителями. Это особенно важно, если родственники пациента умерли в раннем возрасте или страдали сходной восприимчивостью к инфекциям.

К счастью для человечества, частота первичных иммунодефицитов невысока, и в практике, в первую очередь, мы сталкиваемся со вторичными иммунодефицитами.

Проведение иммунотерапии

После того как выполнена полная диагностика и определен тип иммунодефицита, врач-иммунолог подбирает индивидуальную схему лечения.

Применение иммунотерапии (препаратов для коррекции иммунитета) направлено на усиление работы иммунной системы, коррекции нарушенного баланса иммунных реакций, подавление агрессии аутоиммунитета, патологически активных процессов. Важно также стимулировать именно нарушенные у конкретного пациента звенья иммунитета.

Проф. Игнатьев В. А.

Источники:

М. Есеналиев. Синдром приобретенного иммунодефицита – главная проблема общественного здравоохранения // Вестник АГИУВ, 2013, №1, с.64-65.
Ю.Н. Фёдоров, В.И. Клюкина, М.Н. Романенко, О.А. Богомолова, А.Н. Денисенко. Стратегия и принципы иммунокоррекции и иммуномоделирующей терапии.
Raje N, Dinakar C. Overview of Immunodeficiency Disorders // Immunol Allergy Clin North Am. 2015 Nov;35(4):599-623. doi: 10.1016/j.iac.2015.07.001. Epub 2015 Aug 25.