Гиперпаратиреоз
(
hyperparathyreosis
; греч. hyper- + лат. [glandula] parathyroidea паращитовидная железа + -osis) — заболевание, вызванное увеличенным образованием гормона паращитовидных желез при их гиперплазии или возникновении гормонопродуцирующей аденомы и характеризующееся генерализованной остеодистрофией, часто в сочетании с кальцинозом почек и поражениями жел.-киш. тракта.
Гиперпаратиреоз чаще болеют женщины в возрасте 20—40 лет.
Гиперпаратиреоз впервые описан Фрорипом (P. Froriep, 1838), а затем Энгелем (G. Engel, 1864). Клинику Г. наиболее полно описал Ф. Реклингхаузен (1891).
Патогенез
Патогенез Г. связан с нарушениями обмена кальция и фосфора вследствие избыточной секреции паратгормона (см.). Происходит усиленное выделение кальция из костей, повышается содержание кальция в крови и выделение его с мочой. Уменьшается содержание в крови фосфора вследствие уменьшения его реабсорбции из первичной мочи и последующего увеличенного выделения. Повышенное выделение фосфора с мочой ведет к гиперкальциурии и образованию камней в почках. Костная ткань вследствие вымывания из нее кальция замещается соединительной тканью. Во внутренних органах нарушения минерального обмена проявляются развитием нефрокальциноза, язвенных поражений желудка и кишечника.
Виды
Гиперпаратиреоз приводит к изменению в крови уровня паратгормона, что естественно ведет к отклонению в работе органов и систем, на функционирование которых влияет гормональная дисфункция.
Первичный синдром Барнета классифицируют по следующим формам:
- почечная — патологии состояния и функций органа;
- костная — уменьшение массы костей;
- желудочно-кишечная — развитие язв, гастрита, панкреатита и других болезней ЖКТ.
Вторичная форма предполагает поражение лишь костной системы, поэтому на дополнительные формы ее не классифицируют. Сопутствующие патологии относят уже к осложнениям.
Патологическая анатомия
Обычно при Гиперпаратиреозе обнаруживают солитарную аденому паращитовидной железы. Вес паращитовидной железы, пораженной аденомой, от нескольких грамм до нескольких десятков грамм. Аденома может иметь различные оттенки — от светло-желтого до красновато-коричневого. При гистологическом исследовании в аденоме часто обнаруживают гиперплазию главных клеток; в костной ткани отмечают диффузный остеопороз в сочетании с образованием кист («бурые опухоли», гигантоклеточные опухоли, эпулиды) и истончением кортикального слоя; стенка кисты построена из веретенообразных клеток и фибробластов, активных остеобластов и остеокластов.
В органах и тканях, особенно в почках, мышцах, миокарде, стенках крупных артерий, конъюнктиве глаза и по периферии роговицы, обнаруживают отложения кальция.
Дополнительно о симптоматике
Клиническая картина при гипотиреозе выраженная. Помимо основных симптомов больных могут беспокоить и другие признаки болезни, свидетельствующие о патологии костной ткани.
Симптоматика синдрома Барнета относительно костной системы:
- деформация;
- болевые ощущения;
- переломы даже при простых ушибах;
- псевдо- и простая форма подагры;
- мышечная слабость и атрофия;
- кистозные образования костей.
При тяжелой стадии возникает ощущение «мурашек», онемение и жжение на отдельных участках тела, может наблюдаться временная парализация тазовых мышц.
У молодых людей гиперпаратиреоз может привести к нарушению формирования грудной клетки, которая будет иметь килевидную форму, а так же к недоразвитости трубчатых костей, расшатыванию зубов и деформированию ребер и позвоночного столба в области грудного отдела.
При вторичном типе синдрома Барнета у женщин симптоматика зависит от этиологии заболевания.
Клинические признаки
Первичная форма, которая может повлиять не только на костные ткани, но и на работу других органов, вызывает следующие патологические состояния:
- дисфункция, нефролитиаз рецидивирующий, нефроновый кальциноз почек;
- образование кальцификатов в сердечных клапанах, сосудах мозга или глаз и венозных сосудах;
- расстройства депрессивного характера, сонливость, постоянная раздражительность, проблемы с памятью;
- признаки язвы ЖКТ, ДПК, панкреатит хронический, клеточный кальциноз железы поджелудочной, формирование конкрементов в поджелудочных протоках, признаки дисперсии желудка;
- сильная тахикардия, гипертензия артериальная;
- кальциевые отложения в суставах, симптомы подагры;
- увеличение выделяемого объема мочи, сильное и постоянное ощущение жажды, учащенные позывы к мочеиспусканию.
Чем дольше прогрессирует гиперпаратиреоз, там выражение будет интенсивность симптоматики, а сопутствующие патологии будут увеличиваться и усложняться.
Клиническая картина
Гиперпаратиреоз развивается медленно, его ранние симптомы могут длительно оставаться малозаметными: утомляемость, психическая подавленность, жел.-киш. расстройства, неопределенные мышечные и суставные боли. По мере развития Г. появляются основные симптомы Г., вызванные гиперкальциемией (см.), изменениями костей и нарушением функции почек вследствие нефрокальциноза (см.).
Аденому паращитовидной железы редко удается определить ощупыванием. Она обычно покрыта боковой долей щитовидной железы, а иногда расположена атипично — у трахеи, за пищеводом, за грудиной, в ткани вилочковой железы.
Гиперкальциемия проявляется общей слабостью, анорексией, тошнотой, рвотой, похуданием, болями в суставах и мышцах, брадиаритмией. При увеличении кальция в крови (до 15—20 мг%) появляется неукротимая рвота и развивается обезвоживание. Больные становятся сонливыми, теряют сознание, возможно развитие коматозного состояния, иногда наблюдается психическое возбуждение. Изменение электролитного состава крови отражается в характерных данных электрокардиограммы: укорочение интервала Q и T и уменьшение интервала S—T.
В результате диффузного декальциноза и «рассасывания» всех компонентов кости развиваются изменения в костях: деформируется скелет, особенно позвоночник, грудная клетка, нижние конечности, увеличиваются размеры черепа (вследствие образования полостей-кист в костях свода). При незначительных травмах и даже спонтанно могут наблюдаться переломы костей. Расшатываются и выпадают зубы; десны припухают, на них развиваются опухолевидные образования — эпулиды. В первую очередь поражаются участки костей, испытывающие наибольшую механическую нагрузку (см. Паратиреоидная остеодистрофия).
Рано нарушается функция почек. Гиперкальциемия нарушает концентрационную функцию почек: развиваются полиурия и полидипсия, никтурия, уменьшается удельный вес мочи, нарушается реабсорбция фосфора из первичной мочи, кальций и фосфор в большом количестве выделяются с мочой.
По преобладанию клин, проявлений различают три формы Г.: костную, висцеропатическую (с преимущественным поражением почек) и смешанную.
При висцеропатической форме Г. выявляют, кроме того, язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, а также хронический панкреатит.
При поражении почек может развиться артериальная гипертензия, гидронефроз.
Что становится причиной
Гиперпаратиреоз (синдром Барнета) развивается в большинстве случаев в результате образования и прогрессирования эндокринных опухолей или патологического разрастания тканей щитовидки. Помимо основных причин, в зависимости от формы болезни, выделяют еще несколько возможных провоцирующих факторов.
Причины первичной формы
Синдром Барнета является полиэтиологическим заболеванием, которое может быть спровоцировано не одним, а несколькими негативными факторами.
У 80% больных гиперпаратиреоз развивается из-за нарушений, возникающих в результате формирования на гипофизе аденомы солитарной (эпителиально-железистая доброкачественная опухоль). Аденома в свою очередь образуется по причине стрессов, пониженного давления, приема гормонов и др.
В 12% случаев причина синдрома Барнета первичной формы заключается в гиперплазии. 2% пациентов страдают от сопутствующего рака железы паращитовидной. Около 6 % больных до развития гиперпаратиреоза уже имеют множественную аденому.
Причины вторичной формы
Более сложную этиологию имеет вторичная форма заболевания:
- дефицит в рационе продуктов, содержащих кальций;
- мальабсорбционный синдром (отклонение в функциональности кишечника);
- почечная недостаточность в хронической форме;
- гиперкальциемия (отложение кальция в тканях органов);
- гиперкальциурия (превышение нормы выведения вместе с мочой кальция);
- гипофосфатемия (уменьшение уровня фосфора в организме);
Определить точные причины можно лишь после полного обследования. Для успешного лечения следует устранять воздействие провоцирующих факторов, в противном случае будут случаться рецидивы.
Диагноз
Диагноз ставят на основании клинической картины, биохимических исследований и данных рентгенологического исследования.
Рентгенол, исследование области шеи проводится с помощью пневмомедиастинографии (см.), позволяющей обнаружить аденому паращитовидной железы; используется также томография щитовидной железы, иногда в условиях пневмомедиастинума. Рентгенол, исследование костей выявляет картину генерализованного остеопороза, на фоне к-рого выделяются кистозные образования (круглые и овальные просветления), гигантоклеточные опухоли, очаги фиброзного остита, замещающие отдельные участки размягченной костной ткани. Трабекулы и корковый слой трубчатых костей истончены. Тела позвонков порозны, иногда определяются компрессионные переломы. При рентгенол. исследовании почек обнаруживают специфическую картину почечнокаменной болезни (см.) и явления нефросклероза (см.).
Диагностическое значение имеют данные лабораторных исследований: гиперкальциемия, гипофосфатемия, увеличение в крови щелочной фосфатазы; содержание кальция и фосфора в моче увеличено; качественная реакция на содержание кальция в моче (реакция Сульковича) резко положительная.
При дифференциальном диагнозе следует помнить, что явления Г. могут развиться при некоторых заболеваниях, сопровождающихся гипокальциемией и задержкой фосфора (рахит, почечная недостаточность), когда возникает компенсаторная гиперфункция паращитовидных желез. Указанные лабораторные показатели могут быть и при множественной миеломе, саркоме костей, саркоидозе, интоксикации витамином D, болезни Педжета, остеомаляции, синдроме Олбрайта, хрон, почечной недостаточности.
Общее о гиперпаратиреозе
Еще 15 лет назад пациенты с данным диагнозом были редкостью, но современная статистика подтверждает, что число больных гиперпаратиреозом возросло более чем в 5 раз. В группу риска входят женщины в детородном возрасте. После наступления климакса риск развития гормонального нарушения практически отсутствует.
Разделяют эндокринную патологию на две основных формы в зависимости от того, как проявляется у пациента клиническая картина. Первичная форма и вторичная, не считаются опасными для жизни, если проводится своевременное лечение. Существует и третичная форма, которая в медицине классифицируется как «гиперкальциемический криз» и относится осложнениям.
Для гиперпаратиреоза характерно повышение содержания в организме паратгормона. Несмотря на то, что прочность костной ткани снижена, в крови присутствует избыток кальция.
Лечение терапевтическим путем применяется в виде дополнительного метода борьбы с заболеванием. Восстановить работу щитовидной железы удается только в результате хирургического вмешательства.
Около 80% пациентов, начавших лечение на 1, 2 стадии полностью выздоравливают и не имеют никаких осложнений. Если болезнь запущена и не предпринимаются никакие лечебные меры, то не исключается летальный исход.
Прогноз
Прогноз без лечения неблагоприятный. Смерть может наступить от интоксикации организма вследствие гиперкальциемии и почечной недостаточности. При своевременном хирургическом лечении прогноз для жизни благоприятный.
Профилактики первичных форм Гиперпаратиреоза, обусловленных развитием аденомы и гиперплазии паращитовидных желез, не существует. При вторичной Г. она сводится к лечению основного заболевания.
См. также Паращитовидные железы, опухоли.
Библиография:
Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 200, М., 1965, библиогр.; Николаев О. В. и Таркаева В. Н. Гиперпаратиреоз, М., 1974, библиогр.; Labhart A. Klinik der inneren. Sekretion, B. u. a., 1971; Mandl P. Therapeutischen Versuch bei Ostitis fibrosa generalisata, Wien. klin. Wschr., S. 1046, 1926; Recklinghausen F. Die fibrose oder deformirende Osteitis, B., 1891
А. П. Преображенский.
Гиперкальциемический криз
Редким, но опасным для жизни является осложнение гиперпаратиреоза в виде гиперкальциемического криза. В остром состоянии при кризе у больного нарушается работа всей нервной системы и ускоряется процесс свертываемости крови. Особую опасность несет повышенная густота крови, которая способна привести к формированию тромбов или полной остановке сердечной мышцы.
Криз гиперкальциемический имеет симптоматику, схожую с панкреатитом:
- внутренние кровотечения;
- язвенное поражение;
- признаки лихорадки;
- сильный зуд кожи;
- сохранение температуры более 40°C.
Состояние больного отягощается непониманием того, что происходит с его организмом. Нарушения ЦНС приводят и к возникновению психоза, а в дальнейшем шока.
Если медицинская помощь не оказывается, начинается паралич органов дыхания с последующей остановкой сердца и летальным исходом.
Диагностика
Развитие первичного синдрома Барнета не сопровождается специфической симптоматикой, по этой причине, диагностировать патологию по признакам не удастся. Помимо стандартных методов обследования может понадобиться дифференциальная диагностика.
При гиперпаратиреозе диагностика включает:
- анализ мочи (общий) — заболевание приводит к возникновению щелочной реакции мочи; в исследуемом материале определяется кальциевая экскреция и повышение уровня фтора; плотность снижается до тысячи; возможно наличие белка, гиалиновых и зернистых цилиндров;
- анализ крови (биохимический) — в плазме выявляется значительное превышение ионизированного, а так же общего кальция, при снижение показателей фтора и повышении щелочной активности фосфатазы; паратгормон имеет содержание 8 нг/мл и более;
- ультразвукового исследования — обследуется вся эндокринная система на наличие новообразований, увеличение тканей и другие отклонения;
- рентгенография — используется для обследования костей с целью определения возможного развития остеопороза, переломов, кистозных образований и других патологических процессов;
- денситометрия — применяется для точного определения плотности тканей костей;
- рентгенография (с контрастным веществом) — помогает выявлению язвенного поражения ЖКТ и паратиреоаденому в загрудинном пространстве;
- компьютерная — томография — исследуется мочевыделительная система и почки на наличие камней;
- магниторезонансная томография — позволяет получить максимально точные данные об опухолевых образованиях желез щитовидки;
- спинтиграфия — исследование с применением радиоактивных изотопов, с помощью которого удается визуализировать исследуемую область.
Дифференциальная диагностика может включать другие методы обследования, которые отличаются в зависимости от других предположительных заболеваний.
Классификация и причины гиперпаратиреоза
Специалисты выделяют первичный и вторичный гиперпаратиреоз. Первый возникает при повышенной выработке паратгормона. Это состояние обусловлено ростом аденомы железы или ее гиперплазией. Также к данной форме можно отнести патологию, связанную с наследственной предрасположенностью к заболеваниям эндокринной системы.
Вторичный гиперпаратиреоз может возникнуть при недостатке кальция в организме. Также нередко развивается при нехватке витамина D. В результате этого паращитовидная железа пытается как бы компенсировать недостаток повышенной выработкой гормона. Помимо этого, к нехватке кальция в организме может привести нарушение всасываемости кальция и витамина D в желудочно-кишечном тракте.
