Распространенные и редкие разновидности сарком мягких тканей

Саркома кожи – это злокачественное образование, образующееся вследствие аномального деления клеток в соединительной ткани, располагается на поверхности эпителия. Она опасна, поскольку развивается очень стремительно. Как следствие, при ускоренном росте новообразования метастазы появляются довольно быстро. Внешне выглядит непривлекательно, напоминая в разрезе мясо рыбы. Это редкий вид опухоли, по статистике составляет 1% от раковых кожных образований.

Локализуется на разных участках тела, появляется на ноге или руке человека, в области груди и живота. Внешний вид и симптомы позволяют определить раковую болезнь кожи.

Соединительный слой ткани играет важную роль в организме человека – защищает от механических повреждений и опасных веществ. Патология в соединительной ткани приводит к развитию болезней.

Разновидности

Саркома – злокачественный процесс соединительной ткани с разными проявлениями и симптомами. Поражает кожу и кости. Но затрагивает и лёгкие, и желудок, и сосуды, и лимфоузлы. Часто страдают дети. Необходимо знать о проявлениях болезни и о причинах, которые могут спровоцировать её. Выявлены следующие разновидности болезни кожи:

Фибросаркома

Развивается в глубоких слоях кожи медленно и чаще проявляется в области живота. Внешних изъявлений нет. Метастазы проникают и поражают дыхательные пути. По лимфе не происходит метастазирования. Относится к распространённым видам опухоли.

Липосаркома

При липосаркоме болезнь развивается в мезенхимальных тканях кожи – в эмбриональном зачатке соединительной ткани. Чаще страдают мужчины в зрелом возрасте. Опухоль напоминает скопление элементов клеток, крови и лимфы в форме узлов.

Липосаркома на руке человека

Ангиосаркома

Опухоль образуется из клеток сосудов крови и лимфы. Внешне напоминает гематому, которая часто кровоточит. Появляется на лице человека, на коже головы в единственном числе.

Лейомиосаркома

Это образование развивается из клеток мышц, носит единичный характер и развивается у пожилых людей. Злокачественная. Несмотря на лечение, чаще больных спасти не удаётся.

Лейомиосаркома человека

Миелоидная саркома

Опухолевый процесс поражает и кожные покровы, и органы, и ткани. Формируется единично, по организму не разносится. Болезнь иногда провоцирует острый лейкоз. Первые симптомы саркомы проявляются в виде отёка и припухлости на кожном покрове.

Саркома Капоши

В этом случае поражение кожи выглядит в виде множества злокачественных образований. Мужчины подвержены болезни чаще в 8 раз, чем женщины. Подвержены ВИЧ-инфицированные, люди преклонного возраста и аборигены-африканцы, генетически расположенные к болезни. Саркома Капоши метастазирует чаще. Причиной развития считается инфекция – герпесный вирус. Вирус попадает в организм половым путём, через кровь и слюну.

Саркома Капоши

Дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома встречается редко, поражает поверхность кожи. Не болезненна. Метастазы появляются в 1-4% случаев. Растёт медленно, но проникает вглубь кожи агрессивно. Часто случаются рецидивы, после которых появляются метастазы в мышцах, костях, хрящах и костном мозге.

Злокачественное новообразование кожи составляет 0,1% от раковых болезней человека. Поражает как мужчин, так и женщин 20-50 лет. У детей и пожилых встречается реже. Чаще подвержены люди с тёмной кожей.

Меланома

Этот рак образуется из пигментных клеток. Вид агрессивный. Развивается как самостоятельно, так и маскируясь на фоне родинок. Раковая родинка провоцирует развитие болезни. Меланома развивается стремительно, метастазы быстро проникают в лимфоузлы, а затем и во все органы. Часто поражает молодых людей.

Меланома на руке

Остеосаркома

Остеосаркома (osteosarcoma) — злокачественное новообразование, поражающее костную систему человека и стремительно развивающееся с образованием множественных метастазов. Опухоль встречается преимущественно среди молодых людей. Саркома зарождается в основном в метафизе — отделе длинных трубчатых костей, прилегающем к эпифизарной пластинке. Склонность к раннему метастазированию делает это заболевание чрезвычайно злокачественным и опасным.

Большую часть пациентов с остеосаркомой составляют молодые мужчины до 25-30 лет. Всплеск болезни наблюдается в период полового созревания и ускоренного роста скелета. Трубчатые кости нижних конечностей поражаются в несколько раз чаще, чем верхних. Как правило, патологический очаг охватывает бедренные, плечевые или большеберцовые кости.

Причины

Спровоцировать развитие кожной саркомы могут следующие факторы:

• незаживающие хронические заболевания кожи, подвергающиеся частым микротравмам;
• шрамы, раны;
• инфекционные воспаления поверхности кожи;
• доброкачественные опухоли, к примеру, фибромы;
• наследственность, предрасположенная к онкологии;
• заболевания генетического характера;
• раны и ожоги при травмировании;
• частый контакт с химикатами и радиоактивными веществами;
• волчанка;
• хроническая интоксикация организма на фоне вредных привычек человека;
• вирусы папилломы и герпеса;
• гормональное расстройство организма;
• слабый иммунитет;
• травмы с повреждением кожи инородными телами.

Почему возникает саркома?

На данный момент известно несколько факторов риска:

• Ионизирующие излучения. Менее 5% сарком возникают после лучевой терапии по поводу других злокачественных опухолей. В среднем такие саркомы диагностируют спустя 10 лет после лечения. В настоящее время методы лучевой терапии совершенствуются, это приводит к снижению рисков.
• Некоторые наследственные заболевания: нейрофиброматоз, синдром Гарднера, синдром Ли-Фраумени, ретинобластома, синдром Вернера, синдром Горлина, туберозный склероз.
• Хроническая лимфедема — отек, как правило, возникающий после удаления лимфатических узлов или воздействия на них лучевой терапией. Приводит к развитию лимфангиосаркомы.
• Воздействие некоторых химических веществ. Винилхлорид (применяется при изготовлении пластмасс) и мышьяк повышают риск саркомы печени. В качестве возможных факторов риска рассматривают контакт с диоксином, гербицидами.

Травмы раньше рассматривались как фактор риска возникновения саркомы, в настоящее время эта точка зрения признана ошибочной. Во время обследования по поводу травмы иногда обнаруживают саркомы, которые начали расти раньше.

Симптомы

Заболевание начинается с плотного узелка, похожего внешне поначалу на синяк. Это первый симптом. Далее узелок увеличивается в размерах, темнеет по цвету и приобретает размытый вид. В дальнейшем опухоль проникает в слои кожи и внешне напоминает гриб, поверхность которого сплошь покрыта язвами.

Симптомы болезни зависят от типа саркомы. Она растёт по-разному – как медленно, так и быстро, с ранним метастазированием.

Кожа с лейомиосаркомой

По мере роста опухоли проявляются симптомы болезни следующим образом:

• Появляется язвочка, которая кровоточит. Разрастаясь, превращается в кровоточащую язву, появляется боль.
• Инфицирование язвы вызывает воспаление близлежащих участков кожи.
• Цвет опухоли алый либо синюшный, увеличивается в размерах.
• Поражаются лимфатические узлы.
• Со временем процесс проникает глубже и затрагивает нервные ткани, мышцы, кости, проникает в сосуды. Боль усиливается.

При появлении метастазов в других органах, как правило, в лёгких и в лимфатических узлах появляются специфические симптомы.

Заниматься постановкой диагноза самим не надо, самолечение также не допускается.

Химиотерапия при саркомах

В зависимости от типа и стадии саркомы, химиотерапия может применяться в сочетании с хирургическим лечением или самостоятельно. Назначают разные химиопрепараты: ифосфамид, доксорубицин, доцетаксел, дакарбазин, цисплатин, оксалиплатин, метотрексат, гемцитабин, винкристин, паклитаксел, эрибулин, винорелбин.

Применяют комбинацию препаратов, которая обозначается аббревиатурой MAID: адриамицин, ифосфамид, дакарбазин и месна — препарат, который помогает защитить органы мочевыделительной системы от токсичности химиопрепаратов.

Диагностика

С увеличением симптомов человек обращается к специалисту. Признаки в виде боли, кровоточивости, тёмного цвета образования, метастазов подтверждают наличие опухолевого процесса. В первую очередь после осмотра больного врачом назначается диагностика для определения вида, характера опухоли.

Диагностика заключается в следующих процедурах:

• Биопсия;
• Гистология;
• Иммунологическое исследование;
• Анализы крови.

Обязательное исследование – биопсия. Назначается для взятия биоматериала из очага образования с целью гистологического исследования.

Гистология позволит определить тип саркомы и степень злокачественности.

Иммунологическое исследование выявляет сбои иммунной системы. По полученным результатам выясняется, есть ли необходимость в восстановлении иммунитета и назначении терапии.

Анализ крови помогает узнать о наличии анемии, о количестве лейкоцитов. Проводят обследование крови на ВИЧ, поскольку эта инфекция является частой причиной опухолевого процесса.

Назначают дополнительно при необходимости КТ, МРТ и тесты на онкомаркеры. Компьютерная и магниторезонансная томографии помогут определить, насколько поражены кожные покровы, присутствуют ли метастазы.

Признаки появления хондросаркомы

Хондросаркомы характеризуется бессимптомным постепенным течением. На начальной стадии развития патологические признаки отсутствуют. С ростом опухоли начинают возникать боли в области локализации хондросаркомы. Ели она расположена вблизи сустава, то при этом в клинике болезни присутствуют признаки ограничения движения.

Если опухоль начинает сдавливать седалищный нерв (при локализации в области бедра), то боли меняются с незначительных на нестерпимые. Над опухолью кожа становится отечной, сама опухоль, достигнувшую значительного размера, можно легко прощупать. У 15% больных встречаются быстрорастущие хондросаркомы, склонные к ускоренному росту и быстрому озлокачествлению.

Стадии

Различают 4 стадии заболевания:

• На I стадии появляется небольшое по размерам уплотнение, выглядит как плотный узелок. Возвышается над кожей. Симптомы отсутствуют, нет никакого дискомфорта. Метастазов нет. Это начальная стадия болезни и предполагает хороший прогноз.
• На II стадии заболевания опухоль продолжает расти на коже. Не затрагивает ни мышечные ткани, ни кости больного. Растёт по-разному. Иногда поражаются лимфоузлы. Это встречается редко, возможны единичные случаи.
• На III стадии болезни в опухолевый процесс вовлечены наиболее глубокие кожные слои, происходит метастазирование лимфоузлов и соседних структур кожи. Состояние больного ухудшается. Прогноз неутешительный.
• IV стадия характерна тем, что опухоль, разрастаясь, проникает вглубь. Поражаются уже и мышцы, и сосуды, и костные ткани. Обнаруживаются метастазы в отдалённых органах. Прогноз плохой. Вероятность смерти высока.

Хондросаркома

Хондросаркома это разновидность злокачественной опухоли, поражающей хрящевую ткань. Болезнь встречается довольно часто, на ее долю приходится до 10-15% всех опухолей костей. Диагностируется у лиц разного возраста, но более 60% больных относятся к зрелой возрастной группе (после 40 лет). У 15% пациентов с хондросаркомами опухоль развивается вторично из костно-хрящевых экзостозов, хондром, деформирующего остеоза.

Замечено, что хондросаркома чаще поражает кости таза, верхних конечностей и ребра. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Этиология болезни до конца не ясна. Среди предрасполагающих факторов можно выделить генные мутации, наличие некоторых наследственных патологий, канцерогенное воздействие на организм человека.

Лечение и прогнозы

После постановки диагноза врачом-онкологом и с учётом вида саркомы, стадии развития процесса выбирается способ лечения онкобольного. Лечение заболевания проводится традиционными способами:

• хирургическим путём;
• с помощью химиотерапии;
• с помощью лучевой терапии.

Оперативное лечение

На ранней стадии, пока ещё отсутствуют метастазы, опухоль удаляется хирургическим путём, другие виды лечения не применяются. Существует 3 вида хирургического лечения: микрохирургия, щадящая операция, широкое иссечение.

• Микрохирургия применяется в начале процесса. Удаляются различимые под микроскопом очаги болезни.
• При щадящей операции удаляют образование обычным способом. Используются дополнительно другие виды лечения.
• Широкое иссечение предполагает удаление поражённой конечности.

Также хирургически удаляют лимфатические узлы с метастазами.

Целью операции является удаление больных раковых клеток, способных выйти за границы злокачественного образования, чтобы исключить в дальнейшем развитие нового образования. Приходится удалять и близлежащую здоровую ткань.

Медикаментозное лечение

Химиотерапия очень важна при лечении онкологических заболеваний. К ней прибегают после оперативного вмешательства. Цель – остановить метастазирование и уничтожить больные клетки. При необходимости проводится до операции, чтобы уменьшить размеры опухоли. Этот способ лечит с помощью медицинских препаратов. Большой недостаток заключается в том, что лечение тяжёлое, с большим количеством осложнений и побочных действий. У больных выпадают волосы, мучают рвота и тошнота, снижается количество лейкоцитов в крови. Поэтому необходимая схема для лечения и применения препаратов составляется опытным онкологом. На эффективность лечения влияет тот факт, насколько достоверны сведения о природе раковых клеток.

Механизм действия препаратов при химиотерапии таков: расстраивается синтез ДНК, клетки прекращают делиться, процесс приостанавливается. Химиотерапия проводится курсом в течение месяца. Затем для повышения эффективности препараты заменяют новыми. Процедура внутривенная. Доза введения препаратов строго индивидуальна. Учитываются вес больного, форма опухоли и т.д.

Таргетная терапия – направленная химиотерапия. Лекарства действуют избирательно только на нездоровые раковые клетки. Этот вид химиотерапии не действует на здоровые клетки.

При лечении противоопухолевыми цитостатическими препаратами повреждается ядро раковых клеток, они отмирают, размеры опухоли уменьшаются. Препараты для лечения вводятся как внутривенно, так и используется внутримышечное введение. Процедура проводится ежедневно либо через день по индивидуальной схеме.

Лучевая терапия саркомы

Обычно лучевую терапию при саркомах применяют после операции. Это помогает убить оставшиеся в организме опухолевые клетки и снизить риск рецидива. Такое лечение называется адъювантным. Если курс лучевой терапии назначают до хирургического вмешательства, ее называют неоадъювантной.

Лучевая терапия может стать самостоятельным и основным видом лечения саркомы в одном из двух случаев:

Если состояние здоровья пациента не позволяет провести хирургическое лечение. На поздних стадиях, когда есть метастазы, которые невозможно удалить.

Как качество лекарств влияет на излечение от саркомы?

По данным клинических исследований, прогноз саркомы улучшается при назначении химиотерапии. Однако это происходит лишь при высоком качестве лекарственных препаратов. Чтобы лечение было эффективным и безопасным, лучше всего приобрести лекарства в Израиле.

1. Подделка лекарств в Израиле исключена. За качеством и подлинностью медикаментов строго следит Министерство здравоохранения Израиля. Контроль осуществляется с помощью проверок аптек и контрольных закупок. Аптека и фармацевт несут личную ответственность (вплоть до уголовной) за качество продаваемых ими препаратов.
2. Для лицензирования новых лекарств в Израиле не требуется длительного времени. В этой стране быстро внедряются в клиническую практику все наиболее эффективные препараты, появляющиеся в мире.
3. В Израиле разработкой и изготовлением медикаментов занимается лидер мировой фармацевтической промышленности – компания TEVA. Препараты этой компании успешно применяются в 60 странах мира.

Прогноз

Прогноз на выздоровление пациентов с хондросаркомами довольно благоприятный. Он напрямую зависит от своевременности лечения, степени злокачественности опухоли и качества проведенной операции. Лечение хондросарком требует от докторов немалого профессионализма. Поэтому при выборе клиники стоит отдавать предпочтение специализированным учреждениям, с немалым опытом лечения костных опухолей и индивидуальным подходом к каждому конкретному пациенту.

После успешно проведенного хирургического вмешательства более 25% больных живут на протяжении 5 лет и более. Для профилактики рецидивирования патологии таким пациентам рекомендуются регулярная диагностика и профилактические осмотры.