Болезнь волчья пасть или иначе расщепленное нёбо – это врожденная аномалия развития плода, выражающаяся возникновением расщелины в мягком или твердом нёбе. В результате недуга ротовая полость и носовые пазухи оказываются объединены, что создает определенные проблемы у человека: трудности глотания, дыхания, дефекты речи.
- Причины возникновения недугов
- Виды заболеваний
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение в Израиле
- Послеоперационный период
- Стоимость лечения
Волчья пасть – это одна из наиболее распространенных аномалий роста и развития плода, распространена она у детей довольно часто: 0.1% случаев.
Заячья губа (мед. хейлосхизис) – врожденный дефект развития носовых тканей и верхней (реже — нижней) губы у людей, отличительной чертой которой является расщелина на губе. Заячья губа проявляет себя эстетическими недостатками, речевыми проблемами и трудностями с кормлением, сосанием бутылочки и груди. Психосоматическое развитие у детей с заячьей губой ничуть не замедлено. Недуг встречается у 0.04% малышей.
Болезнь волчья пасть и заячья губа выявляются как у детей, так и у взрослых и даже пожилых женщин и мужчин, и требуют радикального лечения. Часто эти дефекты развития и роста тканей сочетаются между собой и требуют неотложной помощи челюстно-лицевого хирурга, а позднее – стоматолога и логопеда.
Клиника Ассута в Израиле предлагает осуществление диагностики и операции хейлопластики (если у больного выявили заячью губу) или ринохейлопластики (тяжелое состояние, при котором заячья губа сочтена с дефектом волчья пасть).
После проведенной операции в Израиле клиенты могут пройти реабилитационное восстановление, включающее в себя диетическое питание, физиотерапевтические процедуры, медикаментозное лечение (если оно понадобится) и ежедневный осмотр врачом.
Персонал клиники Ассута в Израиле обладает большим опытом общения, как с взрослыми, так и с малышами.
Причины возникновения недугов
Причинами, по которым появляется болезнь волчья пасть и заячья губа, врачи считают:
- курение будущей мамы до и во время беременности (ученые считают курение главной причиной появления челюстно-лицевых аномалий плода);
- принятие даже небольших доз алкоголя в первые месяцы ношения ребенка;
- наркомания;
- прием некоторых медикаментов может стать причиной многих врожденных аномалий у детей;
- плохая экология;
- вредные условия работы;
- дефицит фолиевой кислоты в первые месяцы вынашивания младенца;
- долгий токсикоз;
- лишний вес;
- возраст женщины (после 35 количество мутаций резко возрастает);
- наследственный фактор;
- механические травмы брюшной полости беременной;
- сильные нервные потрясения в 1-м триместре.
Волчья пасть
Волчья пасть – это расщелина или отверстие в небе. Расщелина может быть мягкого неба и твердого неба. Заболевание встречается сравнительно часто. На 600 — 1000 новорожденных приходится 1 случай с подобным симптомом. Эта болезнь обычно сочетается с другими аномалиями челюсти, особенно с дефектом губы, так называемой «заячьей губой». Но иногда встречается изолированно.
Британские ученые в конце 20 века выявили ген, который ответственен за задержку срастания костей челюсти (а именно — сошника с верхнечелюстными отростками), значит за появление «волчьей пасти». Расщелины (незаращение) мягкого и твердого неба встречаются более чем при 30 синдромах, обусловленных хромосомными аберрациями или мутациями. У девочек «волчья пасть» встречается в 2 раза чаще.
Патогенез «волчьей пасти»
Болезнь «волчья пасть» или расщелина твердого неба по последним данным вызывается изменениями в определенном гене, расположенном на Х-хромосоме. В норме слияние средненосового и боковых верхне-челюстных отростков происходит на 6-7 неделе эмбриогенеза. Формируются расщелины разных форм, они могут быть и скрытыми.
Причины «волчьей пасти»
Причины врожденных пороков остаются не совсем понятными. Челюстно-лицевой аппарат формируется в первые 2 месяца беременности. Именно в эти сроки возможно влияние тератогенных факторов. Мы уже говорили о них, но напомним, что самые серьезные причины, которые могут способствовать появлению пороков развития – это вирусная инфекция, вредные условия труда, экологические причины, прием некоторых медикаментов в первые месяцы беременности (метотрексат, средства на основе аккутана (для лечения угревой сыпи), курение, алкоголь. Большая роль отводится наследственности.
К серьезному фактору риска относят возраст матери – более 35 лет, стрессы и физические травмы.
Формы «волчьей пасти»
- Незаращение только мягкого неба.
- Сочетанноенезаращение мягкого неба и части твердого.
- Полноенезаращение мягкого и твердого неба с одной стороны.
- Полноенезаращениемягкого и твердого неба с двух сторон.
Клиника «волчьей пасти» у детей
Клиника «волчьей пасти» очевидна и видна сразу при осмотре ребенка. Проблемы у ребенка с волчьей пастью могут возникнуть уже в процессе родов, так как околоплодная жидкость может попасть в его дыхательные пути. После рождения его дыхание затруднено, воздух не увлажняется достаточно, не согревается, поэтому он предрасположен к заболеваниям дыхательных путей. Ребенок «с волчьей пастью» не в состоянии сосать молоко, его приходится кормить с помощью специальных приспособлений, надевающимися на бутылочки и следить, чтобы не было аспирации, как при глотании, так и при срыгивании. В некоторых случаях приходится устанавливать искусственное небо, чтобы ребенок получал достаточное питание до хирургического вмешательства.
В дальнейшем происходят изменения в челюстно-лицевом скелете, которые мешают правильному формированию речи, она становится невнятной. Рекомендованы регулярные занятия с логопедом. У детей с «волчьей пастью» появляются проблемы с слуховым аппаратом. В среднем ухе накапливается жидкость, дети страдают отитами, которые могут спровоцировать потерю слуха.
Следующая потенциальная проблема – это проблема с зубами. У детей с «волчьей пастью» обычно кривые зубы, которые смещены, заходят друг за друга, выпирают, есть лишние зубы, нарушается прикус. Поэтому консультация и наблюдение у стоматолога и ортодонта необходимо.
По умственному и физическому развитию дети с проблемой «волчьей пасти» не отстают и не отличаются от своих сверстников, но дети могут замкнуться в себе, переживая свое состояние. Поэтому родители прибегают к консультации психолога.
Виды заболеваний
Болезнь волчья пасть бывает двух типов:
- полная волчья пасть с абсолютным расщеплением и мягкого и жесткого нёба;
- волчья пасть с раздвоением одного лишь мягкого нёба (более легкая патология).
Заячья губа может выглядеть как недостаток одной из губ, может быть (очень редко) двусторонней. Дифференцируют два вида недуга:
- Полная заячья губа характеризуется несращением отростков верхней челюсти с носовым хрящом и на первый взгляд выглядит как глубокая трещина на верхней губе, доходящая до носовых пазух. Полный тип недуга вполне может проявляться разной степенью сложности и охватывать нёбную кость и ткань верхней челюсти (аномалия «волчья пасть»).
- Неполная форма выглядит как дефект губы (чаще слева от средней линии) и считается более легкой.
Заячья губа в некоторых редких случаях встречается самостоятельно, но у большей половины пациентов недуг сочетается с полной или частичной волчьей пастью, отклонениями развития носового хряща.
В процессе диагностики в Израиле врачи выберут правильную тактику лечения пациента и определят степень сложности клинического случая.
Симптомы
Симптомами и признаками хейлосхизиса и волчьей пасти считаются:
- попадание жидкости в легкие малыша в процессе родовых потуг, потенциально способное вызвать пневмонию;
- затрудненное, тяжелое дыхание ребенка;
- проблемы с проглатыванием жидкости и кормлением;
- частые болезни органов лор;
- эстетические недостатки (при заячьей губе);
- аномальный прикус (симптом обоих болезней).
В более старшем возрасте, при отсутствии нужного комплексного лечения, заячья губа и сопровождающие недуг симптомы, могут стать причиной множества комплексов у детей.
Как расщелина губы и / или неба влияет на детей
Расщелина губы и / или неба может по-разному повлиять на вашего ребенка, и есть ряд важных моментов, которые следует учитывать.
Слух
Дети с расщелиной неба, чаще страдают проблемами со слухом и чаще имеют жидкость в среднем ухе.
Каждый ребенок с расщелиной неба должен внимательно следить за слухом у аудиолога. Оценку слуха следует проводить, когда вашему ребенку около четырех недель, и повторять еще раз около 12 недель.
Ежегодные слуховые тесты рекомендуются в раннем детстве для детей с историей расщелины неба.
Речь
Небо очень важно в речи. У детей с расщелиной неба могут возникнуть проблемы с произношением согласных, особенно «ш» и «щ», и у них может быть так называемый «носовой голос».
Ребенок может издавать незнакомые звуки, которые затрудняют понимание того, что он говорит. Это очень расстраивает ребенка.
После операции логопедия обычно помогает устранить эти дефекты и развить речь.
Зубы
У многих детей с расщелиной губы и неба будут отсутствующие зубы, особенно в линии расщелины.
У них также могут быть лишние зубы или деформированные зубы. Из-за этого их зубы могут быть наклонены или повернуты.
Дети с расщелиной должны осматриваться стоматологом вскоре после того, как у них прорезаются первые зубы. Важно видеть стоматолога, имеющего опыт ухода за людьми с расщелиной.
Важно, чтобы о зубах вашего ребенка тщательно заботились. Ваш ребенок может захотеть (или ему придется) в будущем носить брекеты или другое стоматологическое оборудование, чтобы улучшить внешний вид, и для этого необходимы здоровые зубы.
Питание
Нередки проблемы с сосанием у детей с расщелиной.
Ключевые моменты для запоминания
- Расщелина губы и неба — это ненормальный зазор в верхней губе или в верхней части рта.
- Заячья губа и волчья пасть влияют на кормление, слух, речь и зубы ребенка.
- Вашему ребенку понадобятся проверки слуха и наблюдение у стоматолога и логопеда.
- Ребенок, родившийся с заячьей губой и заячьим небом, потребует нескольких операций для излечения.
Лечение в Израиле
Клиника Ассута в Израиле предлагает провести лечение волчьей пасти нижеописанными методами:
- Операция велопластика (рекомендована при частичной волчьей пасти) разрешена к осуществлению с 8-месячного возраста грудничка.
- Операция уранопластики (показана, если была диагностирована полная волчья пасть) рекомендована к проведению у взрослых людей и малышей с 2 лет (более раннее вмешательство может повлечь за собой нарушения развития одной из челюстей).
Комплексное лечение волчьей пасти в Израиле вероятней всего будет включать в себя проведение серии операций (2-6) для окончательного заживления нёбных долей. Параллельно с хирургическим лечением с малышом устраивают занятия ортодонт, невролог, психолог, стоматолог и логопед.
Радикальное лечение хейлосхизиса бывает таких типов:
- Хейлопластика заключается в полном восстановлении целостности поврежденной губы, носового хряща и нормализации положения ротовых мышц и выполняется различными методами.
- Ринохейлопластика, кроме восстановления губ и носового хряща, восстанавливает еще и нормальную работу ротовых мышц.
- Ринохейлогнатопластика корректирует внешние недостатки, восстанавливает естественную целостность губы, носового хряща, альвеолярного отростка и убирает челюстные дефекты.
Хирургическое лечение заячьей губы осуществляется у грудничков в 1-2 приема в возрасте до полугода. Точное число процедур сможет назвать только квалифицированный специалист после осмотра пациента и оценки тяжести случая. Операция показана доношенным малышам без дополнительных врожденных аномалий развития (порок сердца, легких и пр. органов).
Полная коррекция формы и строения губы при помощи операций должна быть закончена к 3-летнему детскому возрасту (устанавливается речь).
Если заячья губа была устранена в подростковом возрасте, ребенку скорее всего понадобится помощь логопеда и избавление от шрама.
Челюстная ортопедия
Челюстная ортопедия детей с заячьей губой и волчьей пастью является важным партнёром при применении междисциплинарного лечения пациентов с патологией расщепления губ, челюсти и нёба. Она сопровождает вас от рождения до 20 года жизни.
Первичный курс лечения
Челюстно-ортопедическая терапия в послеродовой период
Междисциплинарное лечение пациентов с патологией расщепления губ, челюсти, нёба начинается с присоединения на пластины на нёбо челюстным ортопедом. Эта пластина служит для помощи во время питья или сосания, а также для управления ростом.
Для изготовления пластины, в течение первых дней жизни с верхней челюсти новорожденного снимается слепок для изготовления модели челюсти из гипса.
Пластинка для нёба изготавливается из прозрачного твёрдого искусственного материала.
Пластина для нёба служит для разделения ротовой и носовой полостей. Язык удерживается от проникновения в носовую полость и остаётся в ротовой полости. Таким образом, облегчается глотание, носовое дыхание и приём пищи. Устраняется боковое мышечное напряжение. С применением пластины для нёба особенно хорошо удаётся регулировать рост верхней челюсти и гармонизировать её форму.
К пластине для нёба, которая устанавливается ребёнку непосредственно после рождения, ребёнок очень быстро привыкает. Она должна быть постоянно влажной, и поддерживать адгезию микроорганизмов в полости рта грудного ребёнка. По возможности избегать применение активаторов адгезии. Чистка пластины производится зубной щёткой после приёма пищи под потоком тепловатой воды.
Пластина для нёба, как правило, регулярно стачивается в области образования расщелины и в областях, где должен происходить рост. Так как в первый год жизни наблюдается наибольший рост и это время достигается наибольший эффект от применения, пластину следует регулярно подгонять и заменять её с периодичностью от 3 до 6 месяцев. Такую пластину носят от рождения до операции на губе. При помощи пластины достигается чёткая гармонизация формы верхней челюсти.
После соединения губ изготавливается новая пластина, которую носят до операции по соединению нёба.
Вторичный курс лечения
Вторичный курс челюстно-ортопедического лечения зубов первой дентации и в ранний период смены зубов. При недостаточном росте челюсти, особенно верхней челюсти, уже при первой дентации (росте молочных зубов) может проявляться нарушения в расположении зубов. Сюда относятся такие нарушения как: латеральный (перекрёстный) прикус боковых зубов. При этом верхние зубы отклоняются внутрь больше, чем верхние. В дальнейшем часто встречается обратный перекрывающий прикус в области передних зубов.
Такое дефектное расположение зубов должно быть исправлено уже при наличии молочных зубов (в возрасте с 4-х лет) с применением соответствующих съёмных челюстно-ортопедических приспособлений (пластины),
Такие приспособления оснащены двумя болтами для обеспечения активного движения зубов и костных структур. Исправление прикуса первой дентации длится один или два года и потом заканчивается. Дальнейший рост зубов остаётся под наблюдением.
У большинства пациентов проявляется необходимость дальнейшего лечения к началу периода смены зубов первой дентации (молочные зубы) зубами второй дентации (постоянные зубы). Из-за недостаточного наличия костного материала в непосредственной близости от расщелины может проявиться выраженное нарушение расположения зубов, которое, однако, очень хорошо поддаётся коррекции. Здесь необходимо применение челюстно-ортопедических мероприятий в возрасте от 6 до 8 лет, например для коррекции передних зубов.
Независимо от образования расщелины могут произойти нарушения зубов и челюсти, которые требуют лечения с применением съёмных или постоянных челюстно-ортопедических приспособлений.
Вторичный курс черепно-ортопедического лечения во время периода поздней смены зубов — период вторичной остеопластики. Основное черепно-ортопедичское лечение приходится на возраст между 9 и 14 годами. Точное время лечения зависит от нарушений и определяется челюстным ортопедом. Зубы в области расщепления часто вращаются или ломаются. Кроме того, можно наблюдать латеральный прикус, и обратный перекрывающий прикус. Эти нарушения устраняются регулярным лечением при помощи съёмных или постоянных приспособлений. Лечение в таких случаях длится долгие годы.
Перед прорезыванием боковых резцов и клыков, находящихся в близости от расщепления, (между 7 и 12 годами жизни) необходимо произвести закладку кости в области расщелины, так называемую челюстную остеопластику.
Третичный курс лечения
Челюстная ортопедия постоянных зубов
Часто челюстно-ортопедическое лечение распространяется и на так называемые меняющиеся зубы (растущие зубы второй дентации) до окончательного формирования зубов второй дентации. Зубы мудрости прорезаются позже и очень нерегулярно. Для того, чтобы гармонично развивался не только прикус, но рост челюсти, дети с расщеплениями в любом случае должны находиться под наблюдением специалиста по челюстной ортопедии до окончания роста зубов.
При наличии сильных отклонений развития челюстей, которые невозможно устранить только лишь применением челюстно-ортопедических методов, в возрасте между 16 и 18, после окончания роста зубов, следует применить оперативную коррекцию зубов.
Если после окончания челюстно-ортопедического лечения остаются просветы между зубами, например, из-за незакладки зубов, то они могут быть закрыты, после окончания роста зубов, путём протезирования (мосты) или же хирургическим способом (с применением имплантатов).
Особенно в тех случаях, если у пациентов с расщеплениями не заложены боковые резцы, то следует отказаться от заполнения просветов между зубами путём перемещения клыка в пользу сохранения правильного соединения верхней и нижней челюсти. Эта современная концепция открытия пустот обуславливает раннюю замену отсутствующего бокового резца имплантатом корня зуба, изготовленного из искусственных материалов.
Послеоперационный период
После операции в клинике Израиля пациенты проходят период реабилитации, длящийся от 1 до 3 месяцев и включающий в себя различные восстановительные процедуры, перевязки, профилактику деформации и некорректного сращения прооперированных тканей, снятие швов и физиопроцедуры.
В более чем половине случаев спустя пару лет после операции по устранению дефекта заячьей губы ребенку может понадобиться дополнительная пластика поверхностных тканей, которая также осуществляется в клинике Ассута.
После операции вейлопластики и хейлопластики с малышами необходимо заниматься дома по рекомендованной логопедом программе для устранения речевых дефектов.
В случае проведения операции у взрослых дефекты речи проходят самостоятельно в кратчайшие сроки при условии самостоятельных ежедневных занятий.
