Заячья губа, или хейлощизис в кабинете врача, — это порок развития верхней челюсти новорожденного в виде заячьей губы.
Этот врожденный порок связан с тем, что носовая полость плода и ткани верхней челюсти не срослись во внутриутробном периоде.
Дефект не представляет угрозы для жизни ребенка, но существенно и в худшую сторону меняет его внешний вид и способность развивать необходимые навыки, связанные с речевым аппаратом. Поэтому лучше всего убрать зайца при первой возможности.
Проблемы малышей с заячьей губой
- Косметический дефект (внешняя деформация)
- Затрудненная речь
- Неспособность улыбаться
- Затрудненное питание (сосание и глотание у младенцев)
- Проблемы с речью
- Спрос на специальные стоматологические продукты
В случае глубоких расщелин кормление новорожденного может осуществляться через носовую трубку. Затем жевание нарушается из-за неправильного развития зубов и прикуса.
Плохое развитие зубов приводит к отсутствию или отсутствию зубов или, наоборот, к образованию дополнительных зубов, их росту под неправильным углом и склонности к кариесу. Это, в свою очередь, требует вмешательства ортодонта для исправления прикуса, иногда в сочетании с трансплантацией дополнительных зубов или имплантацией отсутствующих зубов.
У детей с заячьей губой возникает нарушение речи (ринолалия) из-за нарушения звукообразования. В результате речь детей с этим дефектом нечеткая, имеет чистый носовой звук (так называемый «гнусавый») и им трудно произносить согласные.
Причины возникновения
Однозначного ответа, почему дети рождаются с заячьей губой, нет. Среди основных причин возникновения порока выделяют:
- Влияние токсических и химических компонентов в первом триместре: алкоголя, наркотиков, курения, лекарственных препаратов, БАДов, неблагоприятных экологических факторов, пищевых добавок, вредных веществ, содержащихся в продуктах. Эта причина обнаруживается в 22,8% случаев.
- Наследственность. По статистике, если у одного из родителей была заячья губа, то вероятность ее появления у родившихся у него детей – 7%.
- Развитие более сложного заболевания, например, синдромов Стиклера, Ван дер Вуда или Робена.
- Различные вирусные и инфекционные заболевания, в том числе передающиеся половым путем. Их влияние обнаруживается в 5% случаев.
- Физические воздействия на будущую мать и ребенка: обморожения, травмы, радиация, опухоли, спайки, перегревание.
- Стресс и эмоциональное напряжение.
- Поздняя беременность при наличии некоторых сопутствующих факторов.
- Несбалансированное питание во время беременности с недостатком поступления в организм фолиевой кислоты, меди, белков или переизбытком витаминов.
- Ожирение.
- Сердечно-сосудистые и эндокринные заболевания.
- Тяжелый токсикоз.
- Анемия.
Исследования показали, что только в 10-15% случаев формирование заячьей губы обусловлено наследственностью. Остальные случаи возникают под влиянием других факторов.
В связи с этим женщине, ожидающей рождения малыша, нужно уменьшить влияние вредных факторов на свой организм: прекратить работу на опасном производстве, кушать полезные продукты без химических добавок, постараться меньше расстраиваться, напрягаться.
Причины порока
Заячья губа возникает на генетическом уровне из-за мутации в гене TBX22. Однако эта мутация может быть вызвана:
- токсикоз;
- стресс;
- злоупотребление антибиотиками;
- воздействие радиации;
- Вирусные инфекции (токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирус, краснуха);
- употребление наркотиков, алкоголя и курение будущей мамой;
- Поздние роды (когда будущей маме больше 40 лет);
- Хронические заболевания у матери.
Основной риск, связанный с этими факторами, приходится на первые два месяца беременности.
Примерная шкала влияния неблагоприятных факторов на развитие зайцев:
- 23% — химические;
- 9% — психические;
- 6% — механическая травма;
- 5% — биологический;
- 2% — физические и др.
Классификация
Врожденная расщелина верхней губы может быть:
1) в одностороннем порядке:
- Полная, которая включает полную расщелину верхней губы от ноздри до красного края рта;
- Неполный, когда сохранилась часть ткани верхней губы;
- скрытые, характеризующиеся расщеплением губных мышц при сохранении кожи и слизистой оболочки;
2) двусторонний:
- Симметричный, с полной или неполной щелью с обеих сторон;
- Асимметричный, когда расщелина полная с одной стороны и неполная или скрытая с другой.
Чаще всего встречается односторонняя расщелина верхней губы слева от средней линии, редко двусторонняя, как нижняя губа.
В случае двусторонней расщелины выделяется межнижнечелюстной отросток на верхней челюсти.
Лечение заячьей губы
Этот порок развития лечится с помощью пластической хирургии. В зависимости от сложности и инвазивности различают три типа операций:
- Реконструктивная хейлопластика. Применяется при наличии только заячьей губы с целью восстановления ее естественной структуры;
- Ринохейлопластика. Эта операция затрагивает многие органы, такие как хрящи и мышцы;
- Ринохейлобластопластика. Это еще сложнеехирургическая процедура, влияющая на формирование мышц челюсти ребенка.
Сама операция сложная и редко приводит к 100% результату с первого раза. Обычно для этого требуется несколько процедур. Однако, когда пластическая операция проходит успешно, осложнения возникают редко.
Знайте, что сегодня диагноз «заячья губа» — это не приговор, а только квалифицированный специалист. чтобы залечить этот дефект!
Методы устранения
Лечение заячьей губы проводится только хирургическим путём. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 3-6 месяцев, если ребёнок родился в срок и не имеет иных пороков развития, то операция может быть проведена в течение первого месяца после рождения.
Есть несколько методик пластической хирургии, применяемых для устранения этого нарушения: хейлопластика, ринохейлопластика, ринохейлогнатопластика.
- Хейлопластика
обычно проводится как первый, предварительный, этап устранения заячьей губы или в случае нетяжёлой формы дефекта. Во время её проведения хирург сопоставляет поражённые ткани, а затем соединяет их. - Ринохейлопластика
предполагает устранение не только патологии мягких тканей, но и коррекцию мышц рта и/или хрящей носа. - Ринохейлогнатопластика
применяется при тяжёлых формах патологии: деформации или недоразвитии верхней челюсти. Данная методика показана детям со сквозными расщелинами губы и нёба.
Операция по удалению заячьей губы
Средний возраст ребенка в хирургическом кабинете составляет от 3 до 6 месяцев. В зависимости от тяжести дефекта проводится реконструкция верхней губы, а при необходимости — носового хряща. Кроме того, лечение улучшает функцию мышечной системы полости рта.
После того, как отделенные ткани губы и носа были перемещены и зашиты, хирург помещает марлевую салфетку в носовой ход ребенка, чтобы защитить свежие швы от пищи и слизи и избежать сужения ноздри.
Если вашему ребенку не делали операцию в течение первых шести месяцев жизни (например, 3 года), ему или ей потребуется серьезное лечение у логопеда и операция по удалению рубца после операции.
Расщелина губы и нёба: исправить порок можно
Расщелина губы и нёба — один из наиболее распространенных врожденных пороков развития верхней челюсти: он встречается у трети пациентов, имеющих врожденные аномалии развития. В Москве с этим пороком развития рождается 1 на 800 малышей.
Выявляется аномалия, как правило, на УЗИ в 1-2 триместре беременности. Такое известие — огромнейший стресс для будущих родителей. Но в большинстве случаев благодаря своевременному и квалифицированному лечению косметические и функциональные дефекты у малыша удается устранить.
В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно и как лечится сложная аномалия рассказала врач-челюстно-лицевой хирург, врач-пластический хирург Морозовской детской больницы Эльвира Сергеевна Мкртумян.
Что влияет на формирование порока?
Дефект формируется в первые два месяца внутриутробного развития ребенка, когда происходит закладка лицевого скелета. Причиной развития патологии является аномалия хромосом.
На развитие порока влияют как наследственные факторы (7%), так и внешние (40%). К внешним можно отнести инфекционные и вирусные заболевания, курение, наркотики, алкоголизм, применение некоторых лекарственных веществ, недостаток витамина фолиевой кислоты, плохую экологию и так далее.
Какие виды расщелин бывают?
Расщелины могут быть как губы, так и нёба. Они в свою очередь бывают изолированными (только губы или только нёба) и сквозными, когда дефект распространяется на верхнюю губу, альвиолярный отросток и нёбо. Каждый из видов имеет различные степени тяжести. Кроме того, дефект бывает как односторонним (чаще слева), так и двусторонним.
При изолированной расщелине губы, как правило, деформация может быть незначительной, а может сопровождаться деформацией перегородки носа, крыльных хрящей и расщелиной альвеолярного отростка, что в дальнейшем влечет проблемы со стороны зубов.
При расщелинах нёба (от незначительного расщепления только мягкого нёба до тяжелых двусторонних поражений мягкого и твердого нёба) у детей могут возникать проблемы с приёмом пищи, дыханием, сосанием, а в дальнейшем и со звукопроизношением. Благодаря своевременному оперативному вмешательству удается получить идеальный результат лечения.
Самая тяжелая форма — двусторонняя сквозная расщелина губы и нёба. Но даже в таком случае своевременное лечение и реабилитация дают малышу шанс на выздоровление.
Если при проведении внутриутробной диагностики у малыша обнаружена расщелина, что делать родителям?
Самое главное, что хотелось бы сказать родителям, столкнувшимся с этой проблемой, — не нужно беспокоиться. Важно сразу обратиться на консультацию к челюстно-лицевым хирургам, занимающимся лечением патологии.
Мы консультируем будущих родителей еще до рождения малыша. Рассказываем, как правильно кормить ребенка — лучше ложечкой или бутылочкой со специальными сосками, чтобы сохранить глотательные рефлексы, ведь при длительном зондовом кормлении они могут угасать.
Часто данный порок может сопровождаться патологией костной и сердечно-сосудистой систем, почек. Поэтому важно сразу после рождения пройти исследования и исключить данные заболевания. При отсутствии у малыша других тяжелых сопутствующих заболеваний, мы назначаем плановое хирургическое лечение по устранению дефекта.
По требованию родителей после роддома ребенка могут перевести в неонатологическое отделение нашей больницы, где маму обучат кормлению ребенка, обследуют и дадут рекомендации по ведению до плановой операции.
В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно?
Оптимальный возраст для проведения операции по коррекции расщелины губы и устранения деформации носа, если нет грубой патологии среди других систем, — 3 месяца. Более ранние пластические операции не дают возможности получить наилучший эстетический результат.
Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет. В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.
Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет. В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.
Какие операции проводятся при расщелине губы и нёба?
Коррекция врожденной аномалии требует комплексного подхода. Она направлена не только на устранение косметического дефекта, но и на реконструкцию функциональных нарушений, устранение проблем с глотанием, дыханием и звукопроизношением. Объем и вид оперативного пособия зависит от особенностей каждого ребенка и подбирается индивидуально.
Если расщелина имеет вид изолированной губы или нёба, хирургическое лечение выполнятся в один этап. В наиболее сложных случаях коррекция проводится в несколько этапов.
При изолированной расщелине губы без выраженной деформации носа выполняется хейлопластика. Создается преддверие полости рта (пространство, расположенное под верхней губой), восстанавливается целостность круговой мышцы верхней губы, формируется красная кайма. Если дефект верхней губы более тяжелый, то проводится одномоментная хейлоринопластика (пластика губы и носа). Мы выполняем пластику губы и ставим крыльные хрящи носа в симметричное положение. На 7 сутки снимаются послеоперационные швы и дети выписываются из стационара с рекомендациями дальнейшего ведения ребенка.
Изолированная расщелина нёба проявляется как анатомическое повреждение мягкого нёба (подвижной небной занавески) или мягкого и твердого нёба. Патология сопровождается нарушением глотания, дыхания и звукопроизношения. Пластика нёба включает восстановление твердого нёба и мягких тканей нёбной занавески, закрытие альвеолярного отростка. После операции по достижению детьми 3-х лет рекомендованы занятия с логопедом для профилактики речевых нарушений, проявляющихся гнусавостью и неразборчивостью речи.
Если одними усилиями логопедов речевые нарушения не устраняются, то существует хирургическая коррекция — устранение нёбно-глоточной недостаточности. Операция заключается в пересадке лоскутов на питающей ножке в области глоточного кольца.
С 5-летнего возраста ребенок направляется на лечение к ортодонту для устранения дефектов зубо-челюстной системы. По окончании ортодонтического лечения выполняется следующий этап хирургического лечения — костная пластика расщелины альвеолярного отростка для устранения костного дефекта альвеолярного отростка.
В Морозовской детской больнице накоплен большой опыт эффективного лечения расщелин губы и нёба. Ежегодно врачи выполняют до 200 операций коррекции данных врожденных пороков развития.
Отзывы
Мария: Мне 30 лет. У меня было 3 операции, первая в 4 месяца, вторая в 4 и последняя в 13. Теперь есть небольшой изгиб носа и шрам на губе, но это не заметно. У меня пока нет комплексов. Совет родителям — не нужно скрывать правду от ребенка. Родители обманули меня, сказав, что в детстве я не мог перевернуться. В итоге я узнал правду не от них, в 12 лет, и не лучшим образом. Было очень неприятно.
Алеся: Сейчас дочке 11 лет. Ей все еще нужна пластическая операция и небольшой разрез на носу после того, как череп и нос полностью срослись. Шрам есть, но это не критично. Пока ничего отрицательного. Она может быть трудным подростком, но я постараюсь сгладить это.
Тамара: Когда я была беременна младшей дочкой, мне никто ничего не рассказывал. Даже после родов никто из врачей ничего не заметил! У моей дочери была очень маленькая волчья пасть рядом с языком. Когда она зевала, я заметил, что что-то не так. Я пошел к врачу, и он подтвердил, что небо частично сгустилось. В год нам сделали операцию, и сейчас все в порядке. Вины больше нет. Через три месяца после операции дочка разговаривает, хорошо развивается. Чуть не забыл, что это проблема.
