Хронический гломерулонефрит: формы и симптомы

Гломерулярные болезни включают заболевания, при которых развивается поражение клубочков, сопровождающееся снижением скорости клубочковой фильтрации или появлением белка и крови в моче. В эту группу входит гломерулонефрит, клинические и морфологические варианты которого имеют различные причины, диагностические критерии, варианты лечения и прогноз. Гломерулярные поражения также возникают при множественной миеломе.

Гломерулонефриты – заболевания почек, впервые описанные около 150 лет назад Ричардом Брайтоном. Он установил связь между большими отеками и наличием белка в моче с выраженными изменениями почек.

Гломерулонефритами называют все поражения клубочков: как воспалительные, так и невоспалительные. В более узком смысле под гломерулонефритом понимают воспалительные поражения клубочков, характеризующиеся лейкоцитарной инфильтрацией, отложением иммуноглобулинов и комплимента.

Гломерулонефриты подразделяются:

По форме:

• Первичные — системные проявления которых обусловлены поражением почек,
• Вторичные — развивающиеся при системных заболеваниях.
• Отдельно выделяют идиопатический нефрит, этиология которого неизвестна, но морфологические изменения, клиническая симптоматика которого соответствуют первичному гломерулонефриту.

По давности (течению) заболевания:

• острый (давность несколько недель),
• подострый (давность от нескольких недель до нескольких месяцев),
• хронический (давность приближается к году).

По величине поражения:

• очаговый — если поражается менее 50% клубочков,
• диффузный — если поражается более 50% клубочков.

При увеличении числа клеток в клубочке гломерулонефрит называется пролиферативным, он может быть эндокапиллярным и экстракапиллярным.

• Эндокапиллярный — характеризуется увеличением количества эндотелиальных и мезангинальных клеток.
• Экстракапиллярный — характеризуется увеличением клеток париетального эпителия, которые вместе с макрофагами образуют дугообразные утолщения капсулы клубочков – полулуния.

Гломерулонефрит с полулуниями представляет собой быстропрогрессирующий гломерулонефрит, приводящий к почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев.

Выделяют мембранозную нефропатию, основным морфологическим признаком которой является утолщение и деформация базальной мембраны из-за отложения в ней иммунных комплексов. Разрастание мезангиального матрикса, утолщение базальных мембран и склероз полулуний приводит к частичному или полному замещению клубочков соединительной тканью, которое называется гломерулосклерозом.

Общие сведения

При гломерулонефрите происходит поражение гломерул – почечных клубочков. Чаще всего это происходит из-за инфекционного или воспалительного процесса, но на появление патологии могут влиять и другие причины.

Согласно статистическим данным, гломерулонефрит входит в тройку наиболее распространенных заболеваний почек, встречающихся у взрослых пациентов. Опасность заключается в том, что эта болезнь часто приводит к инвалидности по причине развития хронической почечной недостаточности, если вовремя не приступить к лечению.

При этом есть одна очень интересная закономерность. Применение эффективного антибактериального лечения позволяет снизить долю острого гломерулонефрита, но количество пациентов, чье заболевание переходит в хроническую форму, неуклонно растет. Такая ситуация объясняется некачественным питанием, а также ухудшением экологии.

Чаще всего диагностируется появление гломерулонефрита у взрослых пациентов до 40-50 лет. Но заболевание также встречается в детском возрасте. При этом мужчины страдают им намного чаще, чем женщины.

Причины

• Инфекции (ангина, скарлатина, инфекционный эндокардит, сепсис, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, менингококковая инфекция, вирусный гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, инфекции, вызванные вирусами Коксаки, и др)
• Системные заболевания: системная красная волчанка, васкулиты, болезнь Шёнлейна -Геноха, наследственный лёгочно-почечный синдром
• Введение вакцин, сывороток
• Токсические вещества (органические растворители, алкоголь, ртуть, свинец и др.)
• Облучение и др.

Гломерулонефрит проявляется через 1-4нед. после воздействия провоцирующего фактора.

Основные симптомы гломерулонефрита

Для острого течения заболевания характерны 3 основные группы симптомов:

• мочевые – повышение эритроцитов и белка в моче;
• отечные – отеки рук, ног и лица;
• гипертонические – повышение АД, которое нельзя снизить обычными препаратами от давления.

Все начинается с повышения температуры тела, начинает болеть голова, при этом ухудшается общее состояние. Видна отечность век, снижается аппетит, кожный покров бледнеет.

Еще один яркий признак – это изменение цвета мочи, вызванное попаданием крови. В 85% случаев развивается микрогематурия, в 15% — макрогематурия (для этого состояния характерно изменение цвета урины до очень темного цвета).

Другим симптомом гломерулонефрита у взрослых является отек лица. Он очень выражен утром, постепенно проходя в течение дня.

К другим симптомам относятся:

• рвотные позывы;
• болевые ощущения в поясничном отделе;
• позывы к мочеиспусканию;
• отечность конечностей.

Диагностика

• Общий анализ мочи. В моче — эритроциты, лейкоциты, цилиндры, белок
• Удельный вес мочи нормальный или повышен
• Увеличение титра антител к стрептококку в крови (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза)
• Снижение содержания компонентов комплемента СЗ, С4 в сыворотке крови с возвращением к исходному уровню через 6-8 нед при постстрептококковом остром гломерулонефрите; при мембранопролиферативном гломерулонефрите эти изменения сохраняются пожизненно
• Содержание общего белка в сыворотке крови снижено, в протеинограмме — повышение а1- и а2-глобулинов
• УЗИ почек
• Радиоизотопная ангиоренография
• ЭКГ
• Глазное дно
• Биопсия почек позволяет уточнить морфологическую форму хронического гломерулонефрита, его активность, исключить заболевания почек со сходной симптоматикой

Симптомы по форме заболевания

Для каждой формы гломерулонефрита характерны свои признаки и симптоматика. Острая стадия протекает по-разному: у одних пациентов присутствует яркая симптоматика, у других она есть, но не такая интенсивная. К основным признакам относятся:

• отеки;
• общая слабость, лихорадочное состояние;
• сильная жажда;
• повышенное АД;
• кровь в моче.

Эта стадия формируется в течение трех недель с момента проникновения инфекции. Особенность острого гломерулонефрита у детей в том, что он часто приводит к выздоровлению, тогда как у взрослых, острая форма выражена ярче, переходя в хроническое течение (без должного лечения).

Хроническая форма гломерулонефрита характеризуется отмиранием почечных клубочков, которые замещаются соединительной тканью.

Если медикаментозной терапией не удается избавиться от воспалительного процесса, то ситуация может ухудшиться из-за различных осложнений. При этом если запустить течение хронического гломерулонефрита, то почки станут сморщенными на поздних стадиях этого процесса, т.е. возникает реальная опасность для жизни, если не начать терапию.

Проявления патологии

Симптомы хронического гломерулонефрита зависят от формы, в которой протекает патология. Выделяют две основные стадии недуга: компенсации и декомпенсации. На первой стадии внешние признаки практически отсутствуют. Могут наблюдаться незначительные непостоянные отёки и небольшое повышение артериального давления.

При хроническом гломерулонефрите в почках медленно происходят воспалительно-деструктивные изменения, что обусловливает прогрессирование симптоматики

В стадии декомпенсации происходит прогрессирующее нарушение почечных функций — развивается их недостаточность. Из-за накопления в крови азотистых шлаков больной испытывает:

• постоянную тошноту;
• головную боль;
• слабость;
• приступы рвоты.

Нарушения электролитного баланса и гормонального равновесия приводят к хроническим отёкам и стойкому повышению артериального давления (АД). Неспособность почек концентрировать мочу проявляется полиурией — повышением суточного количества выделяемой мочи.

Этот признак сопровождается:

• постоянной жаждой;
• чувством общей разбитости;
• головными болями;
• сухостью кожи, волос и ногтей.

Итогом фазы декомпенсации становится вторично-сморщенная почка. Развивается азотемическая уремия, когда почки полностью теряют способность поддерживать нормальный состав крови. Тяжёлая интоксикация может привести к уремической коме.

При хроническом гломерулонефрите характерным признаком являются отёки

Таблица: симптоматика хронического гломерулонефрита в зависимости от клинической формы

Признаки обострения

Любая форма хронического воспаления клубочков может протекать с периодическими обострениями. Чаще всего такие эпизоды наблюдаются весной или осенью и обычно возникают через 2–3 дня после перенесённой инфекции (вирусной или стрептококковой).

Одним из характерных признаков гломерулонефрита, особенно при обострении, является моча цвета мясных помоев

Проявления в стадии обострения:

• болезненность в области поясницы;
• повышение температуры;
• чувство жажды;
• плохой аппетит;
• слабость;
• головная боль;
• отёки на веках, лице, ногах;
• нарушение отхождения мочи;
• моча цвета мясных помоев.

Видео: что происходит при гломерулонефрите

Особенности лечения

Вне зависимости от формы гломерулонефрита, все лечение проводится исключительно в стационарных условиях. Срок госпитализации зависит от тяжести конкретного случая.

Схема терапии определяется лечащим врачом. Вот лишь один из возможных вариантов:

• Диета №7.
• Постельный режим.
• Антибактериальная терапия (эритромицин, оксациллин + ампициллин).
• Прием преднизолона и негормональных препаратов для коррекции иммунитета.

В ходе лечения также применяются различные препараты, направленные на устранение сопутствующих симптомов. Это диуретики для устранения отечности, средства для снижения артериального давления, противовоспалительные препараты.

Врачебные рекомендации стандартны: исключить из рациона острую, соленую еду, воздержаться от курения и употребления спиртного. Нужно следить за своим весом, периодически нагружая себя физическими упражнениями.

Разновидности и симптоматика заболевания

Учитывая клинические проявления, гломерулонефрит бывает:

• Латентным. Этот вид встречается в большинстве случаев. Внешние признаки носят слабо выраженный характер – появление умеренной отечности, незначительно повышается артериальное давление. Определить можно по результатам лабораторных исследований, то есть по общему анализу мочи можно определить, что повышен белок, эритроциты, лейкоциты.
• Гематурическим. Такую форму можно встретить в редких случаях, не более 4% процентов из всех случаев. Если говорить о внешних признаках, то наблюдается покраснение мочи. При сдаче анализа мочи можно выявить, что измененные эритроциты увеличились.
• Гипертоническим. Этот вид гломерулонефрита встречается, приблизительно, в 15% случаев. Появляются следующие внешние признаки заболевания: постоянно повышается артериальное давление, в сутки выделяется гораздо больше мочи, происходит учащение ночных позывов к опорожнению мочевого пузыря. При сдаче мочи на общий анализ можно выявить белок и измененные эритроциты. Кроме этого, понижается плотность мочи.
• Нефротическим. Такой вид встречается в 30% всех случаев. Появляются следующие внешние признаки: повышается артериальное давление, появляются отеки. Также, в день начинает выделяться гораздо меньше мочи. По результатам лабораторного исследования можно выявить, что произошло повышение плотности мочи, количества белка. По биохимическому анализу крови можно определить, что снизился общий белок, повысился холестерин.
• Смешанным (нефротически-гипертоническим). При такой форме гломерулонефрита проявляется аналогичная симптоматика, которая присуща нефротическому и гипертоническому виду заболевания.

Возможные осложнения

Как правило, осложнения вызывает хронический гломерулонефрит. Последствия могут быть достаточно серьезными:

• Почечная недостаточность.
• Серьезные проблемы с сердцем.
• Уремическая кома.
• Нефритическая энцефалопатия.

Гломерулонефрит является заболеванием, которое часто приводит к ранней инвалидизации человека. Важно начать консервативное лечение при обнаружении первых признаков болезни.

По окончании терапии рекомендуется санаторно-курортное лечение. Нужно регулярно наблюдаться у профильного специалиста.

Лечение современными методами

Лечение гломерулонефрита включает в себя:

>

1. Госпитализацию в клинику и постоянное наблюдение медицинского персонала.
2. Специальное питание без поваренной соли и белковой пищи.
3. Активно используются мочегонные средства и препараты, понижающие артериальное давление.
4. Если заболевание вызвано вирусной инфекцией, то применяется антибактериальная терапия.
5. Препараты, улучшающие микроциркуляцию крови в пораженных органах (антикоагулянты).
6. В некоторых случаях используют глюкокортикоиды. Их применение прекращают при первых признаках почечной недостаточности у пациента.
7. При тяжелой форме гломерулонефрита применяют иммуно супрессивные и цитостатические препараты. С их помощью замедляют негативные процессы в почках, что способствует скорейшему выздоровлению.
8. При необратимом нарушении функции почек и развития у пациента почечной недостаточности необходимо проведение операции по пересадке почек.

Профилактика

Гломерулонефрит можно предотвратить, если соблюдать несколько эффективных профилактических мер. Вот основные из них:

• Заниматься активным хобби (особенно если ваша работа связана с длительным сидением).
• Отказаться или существенно ограничить употребление алкоголя и курение.
• Минимизировать употребление соленой пищи.
• Не допускать переохлаждение организма.
• Постоянный контроль сахара в крови (при сахарном диабете).

Гломерулонефрит – это прогрессирующее заболевание, течение которого можно остановить, если вовремя определить причину патологии. При этом общая картина весьма благоприятна: большинство случаев заканчивается полным выздоровлением (примерно у 30% случаев болезнь перетекает в хроническую стадию).

Вторичный гломерулонефрит

Гломерулонефрит, который развивается при системных заболеваниях, называется вторичным. Он имеет те же морфологические варианты, что и первичный. Сходна и их диагностика. В диагнозе первым следует указать ведущий синдром (нефритический или нефротический синдром), затем — морфологический вариант (например, диффузный мембранозный гломерулонефрит, эндокапиллярный гломерулонефрит) и последним ставят нозологический диагноз (сахарный диабет, геморрагический васкулит).

Заболевания, приводящие к вторичному гломерулонефриту:

1. Диабетический гломерулосклероз (синдром Киммельстила-Уилсона)
2. Аутоиммунные системные заболевания:
   Системная красная волчанка (волчаночный нефрит)
3. Узелковый периартериит
4. Гранулематоз Вегенера
5. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)
6. Синдром Гудпасчера
7. Системная склеродермия
8. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром

Диабетический гломерулосклероз (синдром Киммельстила-Уилсона)

Диабетический гломерулосклероз, или синдром Киммельстила-Уилсона, является причиной развития терминальной хронической почечной недостаточности у 5–15% больных сахарным диабетом. У 35% больных с ювенильным диабетом в течение 20 лет от начала заболевания развивается поражение почек. Из всех больных, нуждающихся в трансплантации почки, у 30–35% хроническая почечная недостаточность развивается вторично при сахарном диабете.

Диабетическая нефропатия развивается медленно и малосимптомно. Вначале повышаются внутриклубочковое давление и скорость клубочковой фильтрации, через 5–10 лет развивается микроальбуминурия, еще через 5 лет – явная протеинурия (иногда – нефротический синдром). Скорость клубочковой фильтрации начинает снижаться, присоединяется артериальная гипертония, развиваются азотемия и гиперкалиемический ацидоз. Через 5–7 лет после появления азотемии возникает терминальная стадия почечной недостаточности.

Морфологические изменения при диабетическом гломерулосклерозе характеризуются утолщением мезангия из-за накопления матрикса и базальной мембраны. Существуют 2 типа основных патологических повреждений: диффузный и узелковый. Диффузный гломерулосклероз характеризуется накоплением матрикса, который выглядит как гомогенные ШИК-позитивные массы, увеличением и клубочков, и почки в целом. Узловой гломерулосклероз представлен округлыми узелками, гомогенными в центре и имеющими расслоения по периферии. В сосудах почек развивается атеросклероз (следствие гиперлипопротеидемии) и артериологиалиноз вследствие артериальной гипертонии.

Течение заболевания длительное. Ускорение повреждения почек наблюдается при высокой артериальной гипертензии, инфекции, применении нефротоксических лекарств и внутривенных рентгеноконтрастных препаратов.

Замедление прогрессирования нефросклероза может быть достигнуто компенсацией сахарного диабета диетой, пероральными сахароснижающими препаратами и инсулином, нормализацией АД и внутриклубочкового давления. В настоящее время доказана эффективность ингибиторов АПФ, которые снижают АД и внутриклубочковое давление и блокируют стимулирующее действие ангиотензина II на пролиферацию мезангиальных клеток и выработку мезангиального матрикса. Ингибиторы АПФ целесообразно назначать всем больным со стадии микроальбуминурии, даже при отсутствии артериальной гипертонии.

Развитие терминальной стадии хронической почечной недостаточности требует проведения перитонеального диализа и гемодиализа. Смертность на хроническом гемодиализе у больных с диабетическим гломерулосклерозом достигает 20–25% в год. Смертность выше у пожилых больных на перитонеальном диализе. При отсутствии противопоказаний проводят трансплантацию почки.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – это острое или подострое диффузное воспаление стенок артерий мышечного типа и артериол внутренних органов, мышц и кожи, сопровождается ишемическим некрозом тканей и функциональной недостаточностью пораженных органов. В почках выявляют при биопсии сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, распространенные изменения артерий разного калибра с образованием аневризматических расширений и инфарктов паренхимы почек.

Клинические признаки: субфебрильная лихорадка, миалгии, артралгии, уменьшение массы тела, артериальная гипертония. Мочевой осадок скудный, протеинурия, в крови нормальный уровень комплемента. Почечная недостаточность прогрессирует медленно.

При лечении глюкокортикоидами и циклофосфамидом в высоких дозах (1–3 мг/кг/сут) ежедневно пятилетняя выживаемость достигает 80%, без лечения она не превышает 10%.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — заболевание, близкое к коллагенозам, при котором развивается некротизирующее гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легкий и почек.

Заболевание чаще развивается у мужчин среднего возраста. Поражение почек отмечается в 80% случаев и характеризуется быстро развивающимся фибриноидным некрозом, деструкцией, полиморфно-клеточными инфильтратами, часто линейного характера. Иногда при биопсии почки выявляют признаки экстракапиллярного нефрита с полулуниями.

Наиболее частыми признаками гранулематоза Вегенера являются изъязвляющие сосудистые поражения верхних дыхательных путей, включая носовые ходы, гортань и бронхи. Поражения почек проявляются протеинурией и почечной недостаточностью, которая может быть как умеренной, так и быстро прогрессирующей до терминальной стадии.

Антитела к цитоплазме нейтрофилов обнаруживают у 80% больных, при прогрессировании заболевания – еще у 10%. Течение может быть как доброкачественным с длительными ремиссиями, так и быстро прогрессирующим с летальным исходом, причинами которого являются почечная недостаточность, сепсис, кровотечение или ДВС-синдром.

Лечение гранулематоза Вегенера проводят глюкокортикоидами и циклофосфамидом. В первые 3 суток проводят пульс-терапию преднизолоном, затем переходят на прием преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг/сут с последующей постепенной отменой через 3–5 месяцев. Циклофосфамид назначают в виде пульс-терапии (1 г/м 2 в вену 1 раз в месяц) или внутрь, 1 мг/кг/сут. При выраженной активности рекомендуется плазмаферез. При развитии терминальной почечной недостаточности применяют диализ и трансплантацию почки.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха – системный васкулит, характеризуется пурпурой, артралгией, поражением ЖКТ и гломерулонефритом. Болеют преимущественно дети 4–7 лет, но могут болеть и взрослые.

Гломерулонефрит развивается у 30% больных, но при биопсии почки почти у всех больных обнаруживают разные морфологические изменения: от легкого набухания мезангия до диффузного экстракапиллярного гломерулонефрита. Характерным признаком геморрагического васкулита являются отложения IgA в мезангии, в прилежащих участках базальной мембраны и во внеклубочковых капиллярах.

Начало заболевания обычно связано с перенесенной инфекцией (вирусной, микоплазменной или стрептококковой), вакцинацией, укусом насекомого или приемом лекарства. Сыпь появляется обычно на нижних конечностях и ягодицах. Артрит протекает легко. В клинической картине обычно преобладают боли в животе и желудочно-кишечное кровотечение. Поражение почек обычно проявляется активным мочевым осадком и протеинурией. Нефротический синдром и макрогематурия обычно не развиваются.

Лечение геморрагического васкулита проводят глюкокортикоидами, иммуносупрессорами и антикоагулянтнами, но их эффективность не доказана. Полное выздоровление наступает у 90% детей и 50% взрослых, формирование персистирующего заболевания отмечается у 15% детей и 35% взрослых, ухудшение функции почек и стойкая артериальная гипертония через 10 лет выявляются у 8% детей и 15% взрослых.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – группа заболеваний, при которых выявляют быстропрогрессирующий гломерулонефрит, легочное кровотечение и наличие антител к базальной мембране клубочков.

Этиология неизвестна. Аутоантитела образуются к аутоантигену, которым является участок глобулярного домена 3-цепи коллагена IV типа клубочковых и альвеолярных мембран, изменяющий свои антигенные свойства при воздействии никотина, респираторной инфекции и контакте с летучими углеводородами. Образовавшиеся аутоантитела связываются с базальной мембраной и вызывают активацию комплемента, пролиферацию клеток клубочка, разрыв базальной мембраны и образования полулуний.

Клиническая картина начинается с общих симптомов (нарастающей слабости, лихорадки, миалгий), к которым присоединяются легочные симптомы. У больных появляется кашель, кровохарканье, очаги инфильтрации, обнаруживаемые при физикальном исследовании и рентгенографии. Через 3–4 недели развивается клиническая картина гломерулонефрита, который протекает с умеренной протеинурией и гематурией.

В мочевом осадке содержатся эритроцитарные цилиндры. Быстро, в считанные недели, происходит падение функции почек, которое заканчивается терминальной почечной недостаточностью. При исследовании крови у 90% больных выявляют циркулирующие антитела к базальной мембране клубочков класса Ig G. Активность комплемента нормальная. При обильном кровохарканье развивается железодефицитная анемия. В почках обнаруживают морфологические признаки диффузного пролиферативного нефрита, в части клубочков – очаги некроза и в 80–100% – полулуния (экстракапиллярный гломерулонефрит), содержащие много клеток.

Синдром Гудпасчера следует дифференцировать с другими системными заболеваниями, сопровождающимися патологией почек и кровохарканьем. Среди них – иммунокомплексные васкулиты (при СКВ, геморрагическом васкулите, криоглобулинемии), некротизирующие васкулиты, гранулематоз Вегенера, пурпура Шенлейна–Геноха, тромбоз почечных вен в сочетании с ТЭЛА, болезнь легионеров, сердечная недостаточность с отеком легких. Только заболевание с наличием антител к базальной мембране клубочков относится к синдрому Гудпасчера.

В настоящее время рекомендуется применение плазмафереза, глюкокортикоидов и алкилирующих иммуносупрессоров. Плазмаферез начинают как можно раньше и проводят ежедневно или через день до тех пор, пока в крови не перестанут определяться антитела к базальной мембране клубочков (обычно требуется 1–2 недели). Одновременно назначают преднизолон, 1 мг/кг/сут, в комбинации с азатиоприном, 1–2 мг/кг/сут, или циклофосфамидом, 2–3 мг/кг/сут. При ремиссии необходимо контролировать уровень антител к базальной мембране клубочков, так как его повышение является предвестником рецидива. При терминальной почечной недостаточности показана трансплантация почки.

Системная склеродермия

Системная склеродермия – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся фиброзом кожи, сосудов и внутренних органов, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

Этиология системной склеродермии неизвестна. Основное значение в патогенезе заболевания имеет первичное поражение эндотелия сосудов, обусловленное генетическими, вирусными и иммунными факторами, приводящими к нарушению микроциркуляции и фиброзообразованию. В почках при гистологическом исследовании выявляют гиперплазию интимы и приносящих артериол. При иммуннофлюоресцентном окрашивании в стенках пораженных артерий обнаруживают отложения Ig M, комплемента и фибриногена.

В настоящее время выделяют два клинических варианта склеродермического поражения почек: острый и хронический.

Острый вариант описан как почечный склеродермический криз, который характеризуется внезапным началом, развитием злокачественной гипертонии, приводящей к почечной недостаточности и гипертонической энцефалопатии с сильной головной болью и эпилептическими припадками, левожелудочковой недостаточностью и ретинопатией. Развитие этого осложнения связано с активацией ренин-ангиотензиновой системы. В моче быстро нарастают изменения.

Хронический вариант характеризуется умеренной артериальной гипертонией, незначительной протеинурией и преходящими изменениями мочевого осадка. Нарушение функции почек прогрессирует медленно и почечная недостаточность развивается на поздних стадиях заболевания.

Системная склеродермия в настоящее время неизлечима. Рекомендуемые лекарственные препараты могут лишь улучшить состояние больных. При поражении почек назначают пеницилламин по схеме: возрастающие дозы с 250 до 900–1200 мг/сут за 1 час до еды в течение 1–3 месяцев с последующим медленным снижением до поддерживающих в течение 1–2 лет. Лечение пеницилламином может сопровождаться тяжелыми побочными эффектами – гломерулонефритом с нефротическим синдромом, апластической анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, миастенией, нарушениями функции ЖКТ. Поэтому ежемесячно следует проводить анализ мочи и общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов.

При быстром прогрессировании системной склеродермии назначают преднизолон, азатиоприн и другие иммунодепрессанты и антиагреганты (аспирин, дипиридамол). Лечение артериальной гипертонии проводят пропранололом, клонидином и миноксидилом. Но особенно эффективны ингибиторы АПФ (каптоприл, энап, престариум и др.). При прогрессировании почечной недостаточности проводят гемодиализ. Трансплантацию почки обычно не проводят, так как при системной склеродермии поражаются другие внутренние органы.

В настоящее время в Европе и Америке проходит сбор сведений о больных, получающих лечение системной склеродермии путем аутологичной пересадки стволовых клеток. По предварительным данным ответ на терапию составляет до 93%.

Прогноз заболевания условно неблагоприятный, современная медицина не может устранить причину возникновения заболевания, воздействуя только на его симптомы. Заболевание хроническое, медленно прогрессирующее, адекватное лечение лишь улучшает качество жизни и замедляет прогрессирование болезни, трудоспособность со временем полностью утрачивается, происходит инвалидизация больного.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП

) – быстро прогрессирующее заболевание, обусловленное выходом из поврежденного эндотелия фактора фон Виллебранда и других веществ, вызывающих спонтанную агрегацию тромбоцитов. ТТП может осложнить беременность, злокачественные новообразования, высокодозную химиотерапию. Характерны тромбоцитопения, гиалиновые тромбы в мелких сосудах, микроангиопатическая гемолитическая анемия, лихорадка, острая почечная недостаточность, очаговая неврологическая симптоматики и нарушения сознания. Признаков ДВС-синдрома нет.

Гемолитико-уремический синдром поражает новорожденных и детей младшего возраста и характеризуется, как и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопенией, лихорадкой, микроангиопатической гемолитической анемией, острой почечной недостаточностью и повышением АД. В клубочках почек при обоих состояниях выявляют фибриноидный некроз сосудистых петель и сужение их просвета. Характерны гиалиновые тромбы в афферентных артериолах и клубочках почки, выраженные пролиферативные и мембранозные изменения и склерозирование.

Поражение почек проявляются протеинурией, микро- и макрогематурией, цилиндрурией и азотемией. Нередко развиваются анурия и острая почечная недостаточность. Течение заболеваний волнообразное.

Прогноз при ТТП неблагоприятный. Больные погибают от прогрессирующей почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев, особенно при развитии молниеносной формы. Прогноз при гемолитико-уремическом синдроме лучше, особенно у детей. Выздоровление наблюдается у 55–60% больных, хроническая почечная недостаточность развивается у 25–30%. Летальность составляет 8–10%.

Основным методом лечения является плазмаферез. Рекомендуется удаление не менее 3 литров плазмы с заменой ее свежезамороженной плазмой. Одновременно с проведением плазмафереза назначают глюкокортикоиды, 80–120 мг/сут, ежедневно. Возможна комбинация с азатиоприном, 100–150 мг/сут. Монотерапия глюкокортикоидами малоэффективна. Как дополнительные методы применяют лечение антиагрегантами и спленэктомию по показаниям. Такое комбинированное лечение повысило выживаемость в течение 1 года более чем в 75% случаев.