Гипокортицизм или недостаточная функция надпочечников

28.06.2017

Заболевания иммунной и эндокринной системы | Поджелудочная железа и надпочечники

Первая ассоциация со словом «надпочечники» — адреналин. Этот знаменитый «мачо» в мире гормонов действительно родом из надпочечников. Но не он один. Помимо него небольшие парные железы снабжают организм еще и рядом других, не менее важных секретов. Чтобы понять, что теряет организм, если надпочечники перестают справляться со своей задачей (а это и есть т.н. надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм), познакомимся поближе с ролью их гормонов на сцене театра жизни.

Большая часть надпочечников (порядка восьмидесяти-девяноста процентов) приходится на т.н. кору — «фабрику» по производству кортикостероидов. Именно их недостаток виновен в многообразии клинических проявлений у людей с надпочечниковой недостаточностью.

Глюкокортикоиды. Без них организму никак не обойтись в мире, полном неожиданностей и опасностей — стрессов, аллергенов, возбудителей, заведомо вредных или чрезмерных физико-химических факторов и пр.

Минералкортикоиды. Без их участия невозможен водно-электролитный обмен и поддержание артериального давления в коридоре физиологической нормы для конкретного организма «здесь и сейчас».

Адрогены. Значимые участники обменных процессов и регуляторы половых функций в организме как мужчин, так и женщин. Впрочем, производство гормонов этого класса не удел исключительно надпочечников. Поэтому они не столь значимы в ракурсе нашей темы.

Мозговой слой (оставшиеся десять-двадцать процентов) поставляет организму стресс-гормон номер один адреналин и его собрата — норадреналин. Последний преимущественно занят почетной обязанностью — опосредует передачу нервного импульса. Кроме того, он также участвует в стресс-реакциях, регуляции давления крови и многих других процессах.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Ее проявления — следствия недопоступления в организм рассмотренных выше ключевых участников адаптационных и обменных процессов — кортикостероидов. А виной тому разрушение места их образования — коры.

На долю недуга этого типа приходится львиная доля всех случаев гипокортицизма (девяносто пять процентов). По имени впервые описавшего его в середине 19 века английского доктора Томаса Аддисона, называется этот недуг болезнь Аддисона.

Первые симптомы чаще всего появляются в молодом и зрелом возрасте (от двадцати до пятидесяти лет).

Что способно разрушить кору надпочечников?

1. Лидирующую позицию занимают аутоиммунные процессы (девяносто восемь процентов случаев).
2. На втором месте — туберкулез. Первичные очаги в большинстве случаев локализуются в легких, но с током крови возбудитель достигает надпочечники и постепенно разрушает их ткани.
3. На третьем месте — наследственная патология ферментных систем, проявляющаяся в том числе дистрофическими процессами в коре желез — т.н. адренолейкодистрофия.

К разрушению ткани органа также могут привести:

• инфаркт желез;
• метастазы новообразований в ткань желез;
• хирургические вмешательства и др.

Признаки, характерные для недостаточности коры надпочечников

Первичная надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь) — встречается сравнительно редко, возникает в любом возрасте и представителей обоего пола. Первичная недостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. В начале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями. Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром. С течением болезни Аддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Снижается масса тела. Почти у всех больных появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение сердечного ритма. Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием. Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах. У больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников отмечаются большинство тех же признаков и симптомов, что у больных с аддисоновой болезнью, но для них характерно отсутствие гиперпигментации. Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения.

Прогноз при надпочечной недостаточности

Прогноз у больных с аддисоновой болезнью зависит в основном от профилактики и лечения аддисоновых кризов. В случае инфекции, травмы, включая хирургические операции, желудочно-кишечных расстройств или других видов стресса необходимо немедленно увеличивать дозы принимаемого гормона. Лечение должно быть направлено на быстрое повышение уровня глюкокортикоидов в крови и восполнение дефицита натрия и воды. Что может сделать Ваш врач? Диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена. Однако легкие нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, потерей аппетита и подозрением на усиленную пигментацию оправдывают проведение специальных провоцирующих тестов, для исключения недостаточности надпочечников, особенно до начала заместительной терапии гормонами. Все больные с аддисоновой болезнью должны получать специфическую заместительную терапию с гормонами: глюкокортикоиды и минералокортикоиды. В процессе лечения больных с аддисоновой болезнью следует периодически регистрировать массу тела, уровень калия в сыворотке крови и артериальное давление. Заместительная глюкокортикоидная терапия у больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников не отличается от таковой у больных с аддисоновой болезнью. В заместительной минералокортикоидной терапии обычно нет нужды. Во всем остальном лечение больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников базируются на тех же принципах. Адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем – наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза. Что можете сделать Вы? При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. В случае нелечения данного заболевания в любой момент может возникнуть аддисонический криз, который тяжело поддается лечению и может привести к гибели.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Ее проявления (о чем подробнее поговорим ниже) частично сходны с первичной формой недуга. Но причина иная, и коренится она «наверху» — в гипоталамо-гипофизарной системе. Конкретнее — в недостаточной выработке аденогипофизом «побудительного фактора» для эндокринной активности коры надпочечников. Называется он адренокортикотропный гормон.

Что становится виновником такого состояния?

1. Доброкачественные (краниофарингиомы) или злокачественные процессы в гипофизе и/или гипоталамусе.
2. Травмы и хирургические вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области.
3. Некротическое поражение гипофиза после родов (т.н. синдром Шихена).

Лечение недостаточности надпочечников в Германии

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) — клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Надпочечниковая недостаточность подразделяется на первичную, являющуюся результатом деструкции самой коры надпочечников, и вторичную (гипоталамо-гипофизарную), возникающую вследствие недостаточности секреции аденокортикотропным гормоном (АКТГ) аденогипофизом.

Первичный гипокортицизм аутоиммунной и туберкулезной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

Основными причинами первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются: аутоиммунное разрушение коры надпочечников, туберкулез надпочечников (1-2%).

Основными причинами вторичного гипокортицизма являются различные опухолевые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области.

При первичном гипокортицизме в результате разрушения более 90% коры обоих надпочечников в организме формируется дефицит альдостерона и кортизола.

Симптоматика

1. Основным видимым клиническим симптомом первичного гипокортицизма (болезни Аддисона) является гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца, — лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация ладонных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом.
2. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются безпигментные пятна (витилиго). Витилиго характерно исключительно для первичной хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза.
3. Наблюдается похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3-6 кг) до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе тела.
4. Больные также отмечают общую слабость, астению, депрессию, снижение либидо. Общая слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности. Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны, у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.
5. Нередко развивается артериальная гипотензия. Вначале она может иметь только ортостатиеский характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях, которые провоцируются различными стрессами.
6. Отмечаются различные диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются тошнота, рвота, анорексия. У больных, как правило, появляется пристрастие к соленой пище, связанное с прогрессирующей потерей натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом виде.

Клиническую картину вторичного гипокортицизма отличает отсутствие гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище, диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько часов после еды.

Диагностика

Медицинские центры Германии оснащены самым современным диагностическим оборудованием для выяаления этого заболевания. Выполнение анализов при диагностике первичной хронической надпочечниковой недостаточности (выявление гиперкалиемии, гипонатриемии, лейкопении, лимфоцитоза, снижения уровня кортизола и альдостерона, повышенного уровня АКТГ и ренина) не представляет технической трудности.

Кроме того, проводится тест с инсулиновой гипогликемией, которая в норме приводит к значительному выбросу АКТГ гипофизом и последующему повышению продукции кортизола.

Лечение недостаточности надпочечников

Лечение надпочечниковой недостаточности включает пожизненную заместительную терапию препаратами кортикостероидов. После стабилизации состояния пациента с хронической надпочечниковой недостаточности назначается поддерживающая терапия: комбинация препаратов с глюко- и минералокортикоидной активностью.

Комплекс реабилитационных мер после лечения надпочечниковой недостаточности в Германии включает режим, диету и физические упражнения.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Клинические проявления обусловлены острой нехваткой в организме гормонов-регуляторов. Их острота определяется степенью гормональной недостаточности и сохранностью компенсаторных механизмов.

Для первичной формы недуга характерны:

1. Потеря массы тела (от умеренной до резко выраженной).
2. Астенический синдром — слабость, утомляемость. Особенно заметна мышечная слабость.
3. Вялость, подавленность, раздражительность.
4. Склонность к депрессии.
5. Снижение полового влечения.
6. Снижение артериального давления (у гипертоников до нормы, у людей с прежде нормальным давлением до показателей гипотонии).
7. Обмороки, провоцируемые стрессовыми ситуациями.
8. Расстройства в работе желудочно-кишечного тракта: боли, тошнота, потеря аппетита, расстройство стула и др.
9. Страсть к соленому.
10. Большое количество отделяемой мочи.
11. Выраженная пигментация слизистых оболочек и кожных покровов (начиная с открытых участков с постепенным расширением пораженных территорий).
12. Уменьшение количества волос в подмышечных и лобковой областях.

Вторичная надпочечниковая недостаточность отличается более легким течением. Причина в том, что в этом случае нарушается продукция только гюкокортикоидов, а минералкортикоиды образуются в достаточном количестве.

Для нее характерны:

• астения;
• гипогликемия, выражающаяся в преходящем недомогании, наступающем спустя несколько часов после приема пищи.

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Оба рассмотренных выше вида нарушений продукции гормонов корой надпочечников относятся к хроническому типу.

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая ситуация чаще всего возникает вследствие срыва механизмов, компенсирующих нехватку гормонов при болезни Аддисона. В этом случае говорят о т.н. аддисоновом кризе. В иных случаях к острой недостаточности могут привести:

• острая травма обоих желез;
• удаление пораженного опухолью надпочечника;
• кровоизлияние в ткань обоих желез (во время родов, при молниеносном сепсисе, передозировке гепарина).

Проявления:

1. Со стороны сердечно-сосудистой системы (по сути шоковое состояние вплоть до развития коллапса): гипотония; учащенное сердцебиение; бледность лица, синюшность носогубного треугольника; холодные конечности; отсутствие мочеиспускания; обмороки.
2. Со стороны пищеварительной системы (напоминает острое пищевое отравление): спазмы; острые боли; тошнота; вздутие живота; понос; сильная рвота.
3. Со стороны нервной системы: головная боль; судороги; бредовое состояние; заторможенность вплоть до ступора.

Надпочечниковая недостаточность у детей

У детей диагностируют и первичную, и вторичную формы надпочечниковой недостаточности. Обе они бывают врожденными и приобретенными.

Детский недуг имеет свои особенности. В силу анатомо-физиологической недоразвитости желез у малышей (до третьего года жизни) повышен риск возникновения острой ситуации. Спровоцировать таковую может:

• родовая травма;
• острая инфекция;
• острый психоэмоциональный стресс;
• геморрагический инфаркт желез вследствие травмы, хирургического вмешательства, инфекции;
• передозировка лекарственных средств (например, гепарина);
• резкая отмена гормональной терапии.

В остальном причины и клинические проявления детского недуга аналогичны таковым у взрослых пациентов.

Причины, вызывающие недостаточность коры надпочечников

Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной. Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника. Первичная недостаточность надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника. К предрасполагающим факторам первичной надпочечниковой недостаточности относятся: инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников); амилоидоз надпочечников; ВИЧ-инфекция; идиопатическая атрофия коры надпочечника (аутоиммунный процесс, при этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников). Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях), которые в норме контролируют работу надпочечников. Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз — острое коматозное состояние. Острая недостаточность коры надпочечников может развиться:

• на фоне уже имеющейся хронической недостаточности гормонов коры надпочечников;
• при оперативном удалении надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона);
• при резкой отмене глюкокортикоидов, назначенных с целью лечения.

Причиной острой надпочечниковой недостаточности может стать аутоиммунный тиреоидит (синдром Шмидта). Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие родовой травмы или воздействия различных инфекций. Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена. У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки антикоагулянтов, при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах. При недостаточности коры надпочечников резко падает содержание в крови их гормонов – глюкокортикоидов и минералокортикоидов. При этом организм теряет способность адаптации к стрессовой ситуации.