Формы болезни Аддисона

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

• Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
• Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
• Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Обмен углеводов и артериальное давление

Люди с сахарным диабетом при приеме глюкокортикоидов заметят, что глюкоза в их крови вышла из-под контроля привычными препаратами. Им придется заметно увеличить дозировки сахароснижающих препаратов. Сахар крови может повышаться, даже если у человека не было ранее каких-либо нарушений в углеводном обмене. Подобное нарушение носит название стероидного сахарного диабета, он может пройти после отмены препаратов, а может преобразоваться в сахарный диабет 2 типа.

Схожая ситуация возникает у пациентов с артериальной гипертензией. Люди, у которых ранее не было зафиксировано эпизодов повышения давления, могут обнаружить, что цифры на тонометре стали заметно выше. Пациентам с гипертензией, скорее всего, потребуются увеличенные дозы препаратов для контроля заболевания.

Причины болезни Аддисона

Аддисонова болезнь и гипофункция надпочечников может развиться в результате таких процессов и патологий как:

• туберкулезное, сифилитическое, бруцеллезное поражение;
• гнойное воспаление;
• снижение чувствительности или недостаточность АКТГ;
• прием экзогенных кортикостероидов, провоцирующий атрофию надпочечников;
• развитие негормонопродуцирующих опухолей;
• врожденная дисфункция;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• медикаментозная терапия, например, хлодатином, этомидатом, спиронолактоном, кетоконазолом, а также барбитуратами, блокаторами стероидогенеза.

Как работают глюкокортикоиды

Эти лекарства являются аналогами кортизона и кортизола — гормонов, которые вырабатываются нашими надпочечниками в небольших количествах постоянно, но при стрессе или каком-то заболевании их выработка многократно возрастает. Глюкокортикоиды способны подавлять работу нашей иммунной системы и снижать реакции воспаления. Именно поэтому они способны подавить или снизить активность многих аутоиммунных воспалительных процессов и предотвратить или устранить любые проявления аллергии.

Преднизолон и его аналоги нельзя отнести к группе анаболических стероидов, которые используют люди, мечтающие быстро и без больших физических затрат увеличить свою мышечную массу.

Симптомы болезни Аддисона

Первоначальные симптомы болезни Аддисона, такие как усталость, недостаток энергии и мышечная слабость, аналогичны симптомам многих других состояний здоровья, таких как депрессия, вирус гриппа или синдром хронической усталости.

Начальные симптомы

Обезвоживание может быть ранним признаком болезни Аддисона. Это вызвано недостатком гормона альдостерона в организме, использующийся для регулирования баланса соли и воды.

Другие начальные симптомы болезни Аддисона включают:

• усталость (недостаток энергии или мотивации);
• летаргия (патологическая сонливость или усталость);
• мышечная слабость;
• плохое настроение (легкая депрессия) или раздражительность;
• отсутствие аппетита и непреднамеренная потеря веса;
• низкое кровяное давление (гипотония);
• усиление жажды;
• тяга к соленой пище;
• гипогликемия (низкий уровень сахара в крови)

Прогрессирующие симптомы

Симптомы, перечисленные выше, могут усиливаться по частоте или степени тяжести, и могут возникнуть такие симптомы, как:

• постуральная или ортостатическая гипотензия (низкое кровяное давление при вставании);
• головокружение и обморок (внезапная, временная потеря сознания);
• тошнота (ощущение, что вы заболеете);
• рвота и диарея;
• боль в животе, суставах или спине;
• мышечные спазмы (когда мышцы внезапно сокращаются на несколько секунд или минут и вы не можете их контролировать);
• хроническое истощение, которое может вызвать депрессию;
• коричневатое изменение цвета кожи (гиперпигментация), особенно в складках на ладонях, шрамах или в точках давления, таких как суставы или колени (см. фото выше);
• у женщин пониженное либидо (отсутствие интереса к сексу).

Наиболее характерный признак болезни Аддисона — темно-бурая, коричневая окраска кожи (пигментация) с бронзовым, дымчатым оттенком. Пигментация бывает особенно резко выражена на открытых частях тела (лицо, шея, особенно задняя ее поверхность, руки), на нормально пигментированных (вокруг сосков, в подмышечных впадинах, наружных половых органах, промежности, вокруг заднего прохода), а также на местах, подвергающихся постоянному трению (внутренние поверхности бедер, пояс, шея и т. д.). Ладони, подошвы, ногтевые ложа кистей рук не пигментируются. Довольно рано появляется пигментация на слизистой оболочке полости рта, щек, твердого неба, губ, десен.

Пигментация при аддисоновой болезни заключается в наличии больших диффузных пятен, на фоне которых имеются более темные пятнышки величиной с булавочную головку или просяное зерно. Пигментация, вначале нерезкая, постепенно нарастет, кожа делается все более темной, бронзовой; особенно резко окрашены первично пораженные места.

Отмена глюкокортикоидов после длительного приема

Если прием глюкокортикоидных препаратов продолжался непрерывно более 10 дней, то возможен синдром отмены этих препаратов. Поэтому в случае приема больших дозировок преднизолона или его аналогов необходимо плавное снижение дозы под контролем врача. Нашим надпочечникам необходимо время, чтобы вновь научиться вырабатывать гормоны самостоятельно. Синдром отмены может проявляться очень по-разному, от повышенной утомляемости и слабости до болей в мышцах и костях, рвоты, судорог и потери сознания. В случае выраженных проявлений синдрома отмены требуется обязательная госпитализация, амбулаторное ведение подобных пациентов слишком опасно для их жизни.

Если вам приходится употреблять большие дозы глюкокортикоидов постоянно, то лучше всего носить медицинский браслет или кулон с этой информацией. Это необходимо, чтобы избежать тяжелых осложнений, связанных с отменой препарата в непредвиденной ситуации.

Аддисоновский кризис

Если болезнь Аддисона не лечить, уровень кортизола и альдостерона в организме будет постепенно снижаться. Это приведет к прогрессирующему ухудшению симптомов и в конечном итоге приведет к ситуации, известной как аддисонический криз.

Аддисоновский криз — это то, когда симптомы болезни Аддисона проявляются очень быстро и очень сильно. Состояние может развиться, когда вышеупомянутые симптомы станут хуже.

Аддисоновский криз является неотложной медицинской ситуацией. Если не лечить, она может быть смертельной. Если вы или кто-то из знакомых заболел болезнью Аддисона и возникли какие-либо из перечисленных ниже симптомов, вызовите скорую помощь (номера: 103, 112).

Симптомы аддисоновского криза:

• сильное обезвоживание;
• тяжелая гипотония;
• шок (когда органы и ткани не получают достаточно крови);
• сильная рвота и диарея;
• крайняя мышечная слабость;
• головная боль;
• крайняя сонливость или кома;
• смерть.

Время приема глюкокортикоидов

Если вам постоянно приходится принимать глюкокортикоиды в значительной дозировке, то со временем снижается функция собственных надпочечников. Отпадает необходимость производить собственные стероидные гормоны, раз они постоянно и с избытком поступают извне. Эксперты рекомендуют принимать глюкокортикоиды утром, чтобы снизить риск развития надпочечниковой недостаточности. Утренний прием совпадает с пиком активности собственных надпочечников и симулирует естественный суточный ритм колебания уровней кортизола. Большинство глюкокортикоидных препаратов принимают 1 раз в день, так как они имеют достаточную продолжительность действия. Если вам рекомендовано принимать эти препараты 2 или 3 раза в сутки, в большинстве случаев соотношение дозировок таково, что максимум все равно приходится на утренние часы, чтобы избежать описанных выше осложнений. Исключением могут быть лишь кратковременные схемы приема.

Слишком поздний прием глюкокортикоидов может не только повысить риски развития надпочечниковой недостаточности, но и спровоцировать бессонницу.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика болезни Аддисона базируется на проведении лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальные методы используются, если необходимо определить степень изменения надпочечников при длительном течении патологического процесса.

Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:

• ультразвуковое исследование надпочечников для выявления очагов поражения, например при туберкулезе;
• анализ крови для определения уровня гормонов надпочечников (кортизола), АКТГ, глюкозы, калия, натрия, ренина;
• КТ надпочечников, которое позволяет обнаружить инфаркт надпочечников, уменьшение размеров, опухолевые метастазы, амилоидоз;
• МРТ головного мозга для изучения гипоталамо-гипофизарной области и обнаружения деструктивных, опухолевых или гранулематозных процессов.

Лабораторные анализы при болезни Аддисона Бирмера

Пациенту необходимо сдать:

• общий анализ крови (обычно повышен гематокрит);
• биохимию крови (концентрация натрия снижена, калия – повышена);
• общий анализ мочи (концентрация продуктов обмена тестостерона (17 кетостероиды) и глюкокортикоидов (17 оксикетостероиды) снижена).

Также лабораторные анализы показывают снижение уровня тестостерона, альдостерона, кортизола.

Диагностические пробы при заболевании Аддисона

Диагностические пробы при болезни Аддисона нацелены на выяснение того, какой эндокринный орган поражен первично. Если патология касается только надпочечников и не затрагивает гипофиз и гипоталамус, диагностируется снижение уровня гормонов коры надпочечников на фоне повышения концентрации гормонально активных веществ, вырабатываемых гипофизом и гипоталамусом.

Больному могут быть назначены пробы:

• С использованием адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ – это гормон гипофиза, отвечающий за выработку гормонов корой надпочечников. У здоровых людей концентрация альдостерона и кортизола увеличивается в два раза через полчаса после его введения. Если имеется болезнь Аддисона, цифры не изменяются.
• Проба с синактеном-депо. Синактен является синтетическим аналогом адренокортикотропного гормона. В норме он способствует усилению секреции кортизола, но у больных этого не происходит, поскольку пораженные надпочечники не способны реагировать на стимулирующее воздействие. Соответственно, гормоны кортизола и альдостерона остаются на одном уровне.

Особенности и основные правила приема глюкокортикоидов

Назначить терапию преднизолоном или другими препаратами из группы глюкокортикоидов может только квалифицированный врач. В большинстве случаев изначально необходимо начинать терапию с больших дозировок этих препаратов (иногда дозировка в десятки и сотни раз превышает физиологическую выработку своих кортикостероидов), а затем, по мере стихания аутоиммунного процесса, дозировка постепенно уменьшается в течение нескольких дней или недель. Существует тонкая грань между слишком большой или слишком малой дозой глюкокортикоидов. Вот основные правила, которые следует соблюдать, если вам предстоит длительный прием препаратов этой группы.

• Никогда не принимайте дозы большие, чем рекомендовал ваш врач.
• Не прекращайте резко прием препарата, особенно если вы принимаете его в течение длительного времени.
• Никогда не возобновляйте прием препаратов сразу после окончания предыдущего курса, без наблюдения и назначения врача.
• Всегда следуйте рекомендациям по времени и условиям приема препарата.

Преднизолон и другие глюкокортикоиды снижают защитные свойства слизистой оболочки вашего желудка, поэтому их всегда следует принимать с пищей или сразу после еды. Если на фоне приема преднизолона ваш желудок начал беспокоить вас, проконсультируйтесь с врачом, возможно, потребуются препараты для снижения кислотности желудочного сока.

Если вам приходится принимать преднизолон в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами, то риск обострения гастрита или даже язвы желудка возрастает очень значительно, поэтому прием средств, снижающих кислотность желудочного сока, потребуется обязательно.

Лечение болезни Аддисона

Основным способом лечения первичного гипокортицизма является гормональная заместительная терапия. Недостаток кортизола можно восполнить гидрокортизоном, а альдостерона — флудрокортизона ацетатом.

Кроме того, в ходе лечения важно устранить последствия обезвоживания, провести симптоматическую терапию – ликвидировать проявления сердечной и дыхательной недостаточности, в случае обнаружения инфекции — назначить антибактериальные препараты.

Для замены кортизола используются синтетические глюкокортикоиды. Обычно это гидрокортизон. Другими возможными лекарствами являются преднизолон или дексаметазон, хотя они назначаются реже.

Альдостерон заменяется оральными дозами минералокортикоида, называемого флудрокортизоном. Лечащий врач может также попросить включить соленную пищу в свой ежедневный рацион, хотя, если вы принимаете достаточное количество препарата флудрокортизона, в этом нет необходимости.

Болезнь Аддисона не должна влиять на качество и продолжительность жизни. Диета, физические упражнения и распорядок дня могут продолжаться как обычно. При приеме лекарств, симптомы болезни Аддисона должны полностью исчезнуть.

Устранение симптомов болезни Аддисона

С целью нормализации нарушенного электролитного баланса и восполнения объема потерянной жидкости внутривенно вводится физиологический раствор хлорида натрия.

Если уровень глюкозы понижен, осуществляется внутривенное введение пятипроцентного раствора глюкозы.

Также во время лечения патологии врач должен контролировать массу тела пациента, следить за его артериальным давлением, периодически назначать анализ мочи на концентрацию 17-КС и 17-ОКС.

В ситуации, когда болезнь Аддисона спровоцирована туберкулезом, рекомендован прием противотуберкулезных лекарственных препаратов, например, «Стрептомицина» или «Изониазида».

Основные последствия приема глюкокортикоидов

Глюкокортикоиды — одни из самых противоречивых гормональных препаратов. Они жизненно необходимы сотням тысяч людей и при этом имеют ужасающие побочные эффекты. Самые опасные осложнения они вызывают при неправильном или бесконтрольном приеме, но части из них избежать не удается даже при соблюдении всех правил. Вот основные из негативных последствий приема этих препаратов.

1. Прибавка массы тела.
2. Повышение артериального давления.
3. Развитие или декомпенсация сахарного диабета.
4. Остеопороз.
5. Повышение риска развития гастрита, эрозий и язв желудка.
6. Повышение внутриглазного давления и развитие катаракты.
7. Инфекционные осложнения.
8. Нарушение обмена половых гормонов.
9. Синдром отмены.

Давайте разберемся, почему глюкокортикоиды все еще применяются, если от их приема так много негативных последствий, и, если они все-таки нужны, то как снизить риски развития осложнений.

Внимание! Все сказанное сегодня о глюкокортикоидах не имеет отношения к применению других гормональных препаратов: инсулина, тироксина, контрацептивов и заместительной гормональной терапии.

Повышение рисков инфицирования

Преднизолон и его аналоги подавляют работу иммунной системы, поэтому при их применении возрастает риск развития любых инфекционных заболеваний. Чаще всего это проявляется повышенной предрасположенностью к ОРВИ и кожным инфекциям. Однако надо помнить, что у пациентов, длительно получающих высокие дозы глюкокортикоидов, повышается и риск развития опасных инфекций, таких как туберкулез и системные микозы.