Гипопитуитаризм: лечение и диагностика

1.Общие сведения

Питуитарная железа – так синонимически называют гипофиз, одну из самых функционально сложных и важных эндокринных желез. Ключевое значение гипофиза, – и гипоталамуса, с которым гипофиз образует единую подсистему, – определяется тем, что в эндокринной системе прослеживается четкая иерархия, т.е. некоторые железы внутренней секреции доминируют и контролируют работу других, зависимых желез. К таким «законодателям» относится и гипофиз. Это та самая железа, замена которой позволила незабвенному профессору Преображенскому из «Собачьего сердца» поставить свой опыт «очеловечивания», опыт великий и трагический.

Питуитарная железа действительно отвечает за внешний облик, за формирование и развитие сугубо человеческого организма, за созревание отдельных его органов. Но не только. Гипофизом контролируются также функции ряда других ключевых эндокринных желез – щитовидной и половых, надпочечников и т.д. И, как совершенно верно подметил доктор Булгаков, о работе гипофиза, о его многочисленных задачах мы знаем пока далеко не все. Однако исследования продолжаются; накопленные за истекшие сто лет клинический опыт и статистический материал постоянно обогащаются.

Гипопитуитаризмом называют снижение продукции гипофизарных гормонов, или же полное отсутствие их секреции – в этом случае говорят о пангипопитуитаризме (син. «болезнь Симмондса»). Однако следует отметить, что различные зоны и группы клеток гипофиза вырабатывают разные гормоны. Гипопитуитаризм – это дефицитарность в работе передней части гипофиза (аденогипофиза); именно здесь в норме должна происходить секреция наиболее значимых и специфичных для гипофиза биорегуляторов.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм — это заболевание характеризующееся снижением и выпадением функции передней доли гипофиза или аденогипофиза. Причины:

• опухоль головного мозга;
• сосудистые нарушения (послеродовые и др. кровотечения, аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз);
• специфические болезни (туберкулез, саркоидоз, сифилис, энцефалиты, менингиты);
• травмы черепа;
• врожденное отсутствие гипофиза.

Симптомы и течение:
Клинические проявления гипопитуитаризма возникают, когда функционирущих клеток остается менее 10%. Обычно болезнь развивается постепенно в течение многих лет. Самым ранним признаком заболевания обычно бывает недостаточность со стороны гонадотропной функции гипофиза — снижение количества гормонов гипофиза регулирующих функцию половых желез. Если гипопитуитаризм возник в детстве или имеет наследственную природу, нарушается развитие в период полового созревания. Половое созревание задерживается, формируются евнухоидные пропорции тела, задерживается костный рост скелета. Наиболее ранний признак — снижение полового влечения и потенции, нарушения менструального цикла, вплоть до полного прекращения менструаций. Выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке. Кожа бледная, восковидная, температура тела снижена. Характерны сонливость, утомляемость, потеря интереса к окружающему и к себе. Склонность к гипогликемическим состояниям — непереносимость голода при плохом аппетите, больной истощен, часто развивается анемия. У детей заболевание проявляется карликовостью, задержкой физического и полового развития.

Лечение:

При опухолях — хирургическое, рентгено-, гамма-терапия с последующей заместительной терапией, которая проводится пожизненно с целью восстановить нормальный уровень гормонов в организме. Пораженный гипофиз не обеспечивает их выработку в других эндокринных железах (половых, щитовидной, надпочечниках).

Лечение синдрома гипопитуитаризма проводится с учетом заболевания, которое привело к недостаточности функции гипофиза.

При опухолях лечение обычно оперативное или лучевое.

Для коррекции недостаточности функции гормонов гипофиза назначаются различные медикаментозные препараты с учетом преобладания недостаточности определенных гормонов:

• При недостаточности адренокортикотропного гормона назначают синтетические гормоны коры надпочечников — глюкокортикоиды: кортизол
• дексаметазон
• бетаметазон.

При своевременном выявление болезни и назначении лечения больные могут вести нормальный образ жизни и сохранять трудоспособность длительное время.

Прогноз:

Благоприятный при правильной заместительной терапии.

2.Причины

Гипофункция питуитарной железы может быть как врожденной, так и приобретенной. Под врожденными формами подразумеваются различные хромосомные аномалии и нарушения внутриутробного развития гипофиза. К наиболее распространенным этиопатогенетическим факторам приобретенного гипопитуитаризма относятся:

• онкопроцессы в гипофизарно-гипоталамической системе;
• случайная или вынужденная травматизация гипофиза при нейрохирургических вмешательствах;
• массовый клеточный некроз (инфаркт) тканей гипофиза при недостатке кровоснабжения;
• инфекционно-воспалительные процессы в питуитарной железе и ассоциированных мозговых структурах;
• лучевая травма;
• гидроцефалия, и др.

Остается добавить, что к гипопитуитаризму приводит также употребление кокаина.

Посетите нашу страницу Эндокринология

Гипопитуитаризм. Пангипопитуитаризм

Введение

За пределами медицины гипофиз нам известен, в основном, благодаря смелой фантазии русского врача М.А.Булгакова: в «Собачьем сердце» профессор Преображенский, пересадив этот мозговой придаток «милому псу Шарику», в итоге получил «полное очеловечивание» и вызвал к жизни далеко не столь же милого П.П.Шарикова.
Безусловно, литератор имеет право на художественный домысел. Но Михаил Афанасьевич, повторим, был не только литератором, и не случайно именно гипофизу он отвел ключевую роль в своей повести. К моменту написания «Собачьего сердца» уже активно изучалась и прояснялась функция связки «гипофиз-гипоталамус» как главного (по крайней мере, одного из главных) контролирующего центра всей нейроэндокринной системы.

Гипофиз, или питуитарная железа, шишковидная железа, нижний придаток мозга, – был известен уже в античности: он упоминается, в частности, Галеном. Однако истинная биологическая роль и предназначение это небольшого, – с лесной орех, – образования, расположенного в ямке «турецкого седла» клиновидной кости у основания больших полушарий, веками оставались неизвестными, порождая множество более или менее далеких от реальности гипотез. Лишь к концу ХIХ века исследователи установили связь между дисфункцией гипофиза и рядом ранее непонятных аномалий, – например, акромегалией. В 1914 году Моррис Симмондс (Германия) впервые дал подробное клиническое описание пангипопитуитарного синдрома, развившегося у 46-летней женщины вследствие послеродового сепсиса, который она пережила одиннадцать лет тому назад. Отметим, что для обозначения различных вариантов послеродовой питуитарной дефицитарности в литературе иногда употребляются эпонимические термины «синдром/болезнь Симмондса», «синдром Шиена» (устаревшее написание «синдром Шихана» абсолютно не соответствует английскому произношению имени и фамилии Harold Leeming Sheehan) и др.

Революционные сдвиги в изучении гипофизарно-гипоталамической системы, и особенно в прижизненной диагностике ее нарушений, начались с середины ХХ века – с развитием способов радиоизотопного анализа, затем нейровизуализирующей томографии (КТ, МРТ) и других высокотехнологичных исследовательских методов.

Насколько известно на данный момент, гипофиз секретирует около десятка т.н. «тропных гормонов», которые в присутствии вырабатываемых гипоталамусом рилизинг-факторов (от англ. «to release», – высвобождать) стимулируют деятельность основных периферических эндокринных желез, – надпочечников, щитовидной, половых и т.д. Кроме того, эти мозговые придатки вырабатывают гормон роста соматотропин, антидиуретический вазопрессин и некоторые другие биоактивные регуляторы.

Сегодня известно, что каждый гормон, выделяемый железами внутренней секреции в системный кровоток, выполняет одновременно несколько функций и контролирует несколько процессов, физиологических и психических. В последние десятилетия мы только начинаем осознавать, насколько слепо наша наука увлеклась схематичным делением организма на различные «сферы», «подсистемы» и т.д. – которых в действительности не существует, поскольку живой организм все-таки целостен и не является совокупностью автономных сменных блоков. Из компьютера можно извлечь дисфункционирующее устройство, – скажем, видеокарту, диск-винчестер, пластинку оперативной памяти, – заменив его таким же или более производительным. Организм на это совершенно не рассчитан; при всем уважении к трансплантологии приходится признать, что ее успехи, в сущности, очень скромны, и пока они представляют собой попытку обмануть природу ценой варварского оглушения иммунитета. Однако, продолжая ту же электронно-механистическую аналогию, попробуем вообразить себе компьютер, подключенный к сети питания (у нас это ЖКТ, органы дыхания и кровообращения) и имеющий все необходимые компоненты (включая центральный процессор – головной мозг), но уже не контролируемый «слетевшей», работающей неправильно или не работающей вовсе операционной системой.

В грубом приближении, эндокринная система – это наша OS Windows. Глубокий дефицит или отсутствие питуитарных (а за ними и всех ассоциированных) гормонов означает отсутствие «исполнительной власти на местах». Упомянутый выше синдром Симмондса в классической форме представляет собой тяжелейшую, несовместимую с жизнью кахексию (тотальное истощение), которая сопровождается стремительным старением, атрофией, дегенерацией всех тканей и угасанием всех функций.

Пангипопитуитаризмом называют клинически значимый дефицит гипофизарных гормонов (всех или большинства, от древнегреч. «пан-» – все, всё, полностью). Поскольку это состояние является для организма катастрофическим, но может развиться в силу ряда преходящих либо перманентных причин (см. ниже), природой предусмотрен многократный запас прочности для шишковидной железы: клиническая картина пангипопитуитаризма развивается при сокращении числа функционирующих клеток аденогипофиза (передней, эндокринной доли придатка) до 5-10% от нормального количества. Соответственно, под гипопитуитаризмом (без приставки «пан-») подразумевают снижение секреции одного или нескольких гипофизарных гормонов, не достигающее тотальных масштабов.

К настоящему времени в отношении гипопитуитаризма проведено очень мало «больших» медико-статистических исследований распространенности (доля больных в общей популяции) и заболеваемости (число ежегодно регистрируемых новых случаев); глобальные скрининги не предпринимались вообще. Поэтому эпидемиологические оценки едва ли можно считать полными и точными. Сообщается, что число пациентов в пересчете к популяции составляет 45-50 чел на 100 000 населения, при частоте заболеваемости около 4 новых случаев в год на те же сто тысяч. Среди заболевающих преобладают женщины молодого и зрелого возраста, чему есть свои причины.

Согласно публикациям в авторитетных медицинских журналах мира («Ланцет», «Журнал Американской медицинской ассоциации» и др.), при учете больных со слабовыраженной или неспецифической симптоматикой гипопитуитаризма, развивающейся с высокой вероятностью после черепно-мозговых травм, геморрагических инсультов, курсов лучевой терапии, – оценку заболеваемости, скорее всего, пришлось бы поднять с 4 примерно до 30 случаев в год на 100 000 населения.

3.Симптомы и диагностика

Гипопитуитаризм означает дефицит в организме соматотропного гормона (СТГ, гормон роста), лютеотропного и фолликулостимулирующего гормонов, тиреотропного гормона, а также АКТГ – адренокортикотропного гормона. Клиническая картина зависит от степени выраженности и пропорций в недостаточности этих веществ, а также от возраста, когда их дефицит становится клинически значимым. Таким образом, симптоматика широко варьирует, но основными проявлениями служат:

• невысокий рост, хрупкость и недостаточная минерализация костных тканей, недоразвитие хрящевых и мышечных структур;
• нарушения электролитного и липидного баланса, накопление холестерина; как следствие – сердечно-сосудистая недостаточность, астено-депрессивный синдром;
• когнитивный дефицит (недостаточность памяти, внимания, интеллектуальной продуктивности) и различные психопатологические расстройства, эпи-синдром и пр.;
• нарушения репродуктивных и психосексуальных функций;
• изменения со стороны кожи (сухость, депигментация, истончение и т.д.);
• иммунная недостаточность;
• артериальная гипотония, которая при острой надпочечниковой недостаточности (критический дефицит АКТГ) может закончиться летально.

Диагностика предполагает, прежде всего, тщательный сбор анамнеза, внешний осмотр и лабораторное исследование гормонального состава крови. Для выявления или исключения органических поражений гипофиза, – опухолей, врожденных аномалий, очагов инфекции или ишемии, – назначают визуализирующие инструментальные исследования (МРТ, МСКТ и пр.).

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Симптомы заболевания

1. Отсутствие выработки грудного молока. При нормальном течении беременности после родов у женщины начинается лактация, которая запускается с помощью возникновения пролактина в гипофизе. При синдроме Шихана молоко не вырабатывается вообще, несмотря на все проводимые меры, способствующие его появлению. Поэтому доктор-гинеколог должен сократить кровопотерю во время родов до минимума, в противном случае возникновение послеродового гипопитуитаризма необратимо. Патология возникает у 25% женщин, которые потеряли 800 мл крови, и у 50% при потере литра этой жизненно необходимой жидкости.

1. Резкая или постепенная потеря веса, до 5 кг. в месяц. Это связано с тем, что выработка соматотропного гормона резко снижается. Похудение опасно для здоровья тем, что теряется не только слой жира, но и уменьшаются внутренние органы и мышечная ткань.
2. Нарушение менструального цикла. Это связано с потерей половых гормонов. Выделения очень скудные, а сама менструация очень болезненная. Опасность влияния синдрома Шихана на половую систему заключается в возможности развития бесплодия, ведь при заболевании яйцеклетка не выделяется и не созревает вообще.
3. Стертая форма заболевания сопровождается уменьшением молочных желез, снижением полового влечения, выпадением волос в интимных местах.
4. Сбои в работе щитовидной железы, что происходит из-за недостатка тиреотропного гормона. В таких случаях развивается вторичный гипотиреоз, который сопровождается физической и моральной усталостью всего организма. Человек становится сонливым, постоянно чувствует холод, снижается общая активность. Температура тела в таком состоянии обычно падает ниже нормы. Появляется отечность, запор и атония ЖКТ.
5. Очень опасно для человека, когда возникает дефицит сразу двух гормонов тиреотропного и адренокортикотропного. В таких случаях резко снижается артериальное давление, что в тяжелых случаях может вызвать даже кому, нарушается сердечный ритм. Больной становится очень уязвимым ко всем заболеваниям и подвержен стрессу. Травмы или болезни в таком состоянии очень тяжело переносятся и часто развиваются осложнения.
6. Помимо внутренних, также возникают внешние проявления заболевания. При симптоме Шихана появляются признаки преждевременного старения организма. Волосы седеют, становятся ломкими и сильно выпадают. Дефицит кальция вызывает разрушение и выпадение зубов, расслоение ногтей, все кости человека становятся ломкими и хрупкими. Поэтому в таком состоянии часто бывают травмы и переломы. Состояние кожи также резко ухудшается, ведь выработка кожного сала снижается.
7. Синдром Шихана влияет также и на мозг человека. При этом заболевании умственные способности резко снижаются, человек становится рассеянным, быстро устает и не может запомнить даже элементарных вещей. Если заболевание очень запущено, дело может дойти даже до помутнения рассудка.
8. Заболевание может вызывать анемию снижение численности эритроцитов в крови и понижение до критической точки гемоглобина. Анемия при синдроме Шихана лечится очень сложно и долго.

4.Лечение

Основными направлениями лечения гипопитуитаризма являются гормонзаместительная терапия и, если это возможно, устранение первопричин гормональной недостаточности. Очевидно, что лечение будет назначаться в строго индивидуальном порядке и базироваться на результатах тщательного обследования. Если гипопитуитаризм выявлен в зрелом возрасте, носит вторичный характер и обусловлен операбельными вариантами патологии, назначают хирургическое вмешательство (при наличии опухолевого процесса применяются стандартные протоколы онкологического лечения). При условиях своевременного обращения за эндокринологической помощью, ранней диагностики и адекватной терапии, – прогноз относительно благоприятный. Отсутствие лечения приводит к прогрессирующим серьезным осложнениям, – таким, как остеопороз, атеросклероз, сердечная недостаточность, бесплодие, – и значительно сокращает продолжительность жизни больных.

Гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) развивается при заболеваниях гипофиза, гипоталамуса или параселлярных поражениях, что приводит к нарушению взаимодействия в системе гипоталамус-гипофиз в результате сдавления, смещения, отека или деструкции этих структур.

Причины гипопитуитаризма Изолированный врожденный или приобретенный дефицит гормонов Опухоли

• Большие аденомы гипофиза;
• Кровоизлияние в гипофиз;
• Опухоли гипоталамуса (краниофарингиомы, герминомы, хордомы, менингиомы, глиомы и др.).

Воспалительные заболевания

• Гранулематозные заболевания (саркоидоз, туберкулез, сифилис, гранулематозный гипофизит);
• Эозинофильная гранулема;
• Лимфоцитарный гипофизит (аутоиммунный);

Заболевания сосудов

• Послеродовой некроз Шихана;
• Диабетический послеродовой некроз;
• Аневризма каротидной артерии;

Деструктивно-травматические эпизоды

• Оперативные вмешательства;
• Рассечение ножки гипофиза;
• Облучение (стандартное – гипоталамус; тяжелыми частицами – гипофиз);
• Травма;

Аномалии развития

• Аплазия гипофиза;
• Базальное энцефалоцеле;

Инфильтрация

• Гемохроматоз;
• Амилоидоз;

«Идиопатические» причины: аутоиммунное поражение.

Диагностика нарушений секреции гипофизарных гормонов У детей гипопитуитаризм обычно обнаруживается по отставанию в росте. У подростков дисфункция гипофиза проявляется в виде прекращения или нарушения полового созревания. У взрослых больных в клинической картине преобладают признаки гипогонадизма. Гипогонадизм зачастую не диагностируется у женщин в менопаузе и у пожилых мужчин, которые нередко утаивают жалобы на снижение половой функции и либидо. При обследовании определяют содержание гормонов передней доли гипофиза, используют компьютерную томографию или магнитный резонанс для уточнения анатомической локализации симметричности полей зрения при локализации процесса вблизи перекреста зрительных нервов и самих зрительных нервов. Исследование гормонов передней доли гипофиза часто включает определение содержания гормонов в сыворотке крови с нагрузкой тропными гормонами или без этого. Никтурия, полиурия или полидипсия указывают на необходимость исследования секреции вазопрессина.

* Пробы 1 и 2 являются определяющими в диагностике синдрома Кушинга. Пробы 3,4 и 5 устанавливают гипофизарную локализацию болезни Кушинга. Иногда необходима двусторонняя катетеризация нижнего каменистого синуса. * * Может быть достигнуто посредством лишения воды или приема солевого раствора.

Источник: Daniels L. H., Martin J. В.: HPIM13, 2001, р.1909.

Психология души :sparkles:

Гипопитуитаризм — болезнь, при которой человек не способен испытывать любовь.

Синдром гипопитуитаризма это заболевание характеризующееся снижением и выпадением функции передней доли гипофиза или аденогипофиза. Гипофиз или питуитарная железа состоит из двух долей передней и задней. В передней доле гипофиза происходит продукция шести гормонов (адренокортикотропин, пролактин, соматотропин, фоллитропин, лютропин и тиротропин). При гипопитуитаризме продукция всех гормонов гипофиза резко снижается или исчезает. В результате резко снижается функция периферических эндокринных желез, работу которых контролируют гормоны гипофиза.

Гипопитуитаризм может быть первичным, когда разрушены или отсутствуют гормонпродуцирующие клетки самого гипофиза, и вторичным, если к недостаточности функции гипофиза приводят заболевания гипоталамуса или центральной нервной системы. Иногда встречается недостаточность продукции одного из гормонов гипофиза.

Из медицинских источников

Синдром гипопитуитаризма это заболевание характеризующееся снижением и выпадением функции передней доли гипофиза или аденогипофиза. Гипофиз или питуитарная железа состоит из двух долей передней и задней. В передней доле гипофиза происходит продукция шести гормонов (адренокортикотропин, пролактин, соматотропин, фоллитропин, лютропин и тиротропин).

При гипопитуитаризме продукция всех гормонов гипофиза резко снижается или исчезает. В результате резко снижается функция периферических эндокринных желез, работу которых контролируют гормоны гипофиза.

Гипопитуитаризм может быть первичным, когда разрушены или отсутствуют гормонпродуцирующие клетки самого гипофиза, и вторичным, если к недостаточности функции гипофиза приводят заболевания гипоталамуса или центральной нервной системы. Иногда встречается недостаточность продукции одного из гормонов гипофиза.

К недостаточности функции гипофиза могут привести аномалии развития гипофиза. В послеродовом периоде при патологических родах может произойти некроз передней доли гипофиза. При полном некрозе передней доли это состояние называется синдромом Симмондса, при частичном – синдромом Шиена. При гипопитуитарном синдроме происходит разрушение гормонпродуцирующих клеток передней доли гипофиза.

Клинические проявления гипопитуитаризма возникают, когда функционирущих клеток остается менее 10%. Обычно болезнь развивается постепенно в течение многих лет.

Диагностика и лечение

С подобными проблемами нужно обращаться к врачу-эндокринологу. Для постановки диагноза необходимо:

Сделать анализ крови на гормоны, например, на гормоны щитовидной железы, коры надпочечников, половые гормоны и др. Выбор необходимых анализов определит врач.Выполнить рентгенографию черепа и области турецкого седла для выявления опухоли гипофиза. Дополнительно могут быть назначены:магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) головного мозга — безболезненные процедуры, с помощью которых врач может детально рассмотреть область гипофиза и окружающие участки мозга;ангиография сосудов головного мозга — оценка сосудов головного мозга во время КТ, МРТ или рентгенологического исследования черепа. Непосредственно перед началом исследования в вену вводится контрастное вещество;консультация окулиста;консультация гинеколога (для женщин).

Врач-эндокринолог назначает больным заместительную гормональную терапию, которая проводится пожизненно с целью восстановить нормальный уровень гормонов в организме. В комплекс средств, применяемых для заместительной терапии, входят: кортизол (гормон надпочечников), тиреоидин (гормон щитовидной железы), у мужчин — мужские половые гормоны, у женщин — женские половые гормоны, у детей проводится лечение гормоном роста (соматотропный гормон) и средствами, обеспечивающими рост и развитие костей скелета и мышц.

Если причина болезни — опухоль, то проводят хирургическое лечение и/или лучевую терапию с последующим назначением гормональных препаратов. При правильном лечении удается ликвидировать симптомы заболевания и добиться нормальной работы внутренних органов.

#Болезнь #Заболевание