Гипопаратиреоз: описание болезни, причины, симптомы, стоимость лечения в Москве

Гипопаратиреоз

— это клинический синдром, обусловленный снижением выработки паратгормона вследствие уменьшения функциональной активности паращитовидных желез, либо резистентностью клеток и тканей организма к действию этого гормона. Заболевание встречается в различных формах у 2-3 человек из тысячи, вне зависимости от пола и возраста и приводит к нарушению фосфорно-кальциевого обмена.

Существует несколько классификаций гипопаратиреоза. В зависимости от течения патологического процесса принято различать латентную и манифестную формы гипопаратиреоза. Основным отличием латентного гипопаратиреоза является его бессимптомное течение и выявление только после воздействия на организм провоцирующих факторов, либо при проведении специального исследования.

Патогенетическая классификация включает в себя следующие виды гипопаратиреоза

1. Аномалии в развитии паращитовидных желез: — изолированный гипопаратиреоз; — гипопаратиреоз с задержкой роста, ментального развития и припадками; — митохондриальные нейромиопатии.

2. Деструктивные изменения в паращитовидных железах, связанные с: — хирургическим вмешательством на щитовидной железе или паращитовидных железах; — аутоиммунными заболеваниями; — воздействием радиационного излучения; — опухолевыми процессами в железах и близлежащих тканях; — инфильтрацией металлов (железа, меди и пр.); — влиянием инфекционных агентов.

3. Снижение функциональной активности паращитовидных желез из-за нарушения выработки или выделения паратгормона. Может быть первичным — аутосомно-доминантным, связанным с дефектом гена кальций-чувствительного рецептора и аутосомно-рецессивным, связанным с дефектом гена паратгормона. Вторичное или приобретенное снижение функциональной активности паращитовидных желез наблюдается при снижении уровня магния в крови, гиперпаратиреозе у матери.

4. Синдромы нечувствительности к паратгормону: — гипомагниемия; — псевдогипопаратиреоз.

Возможные причины

Недостаточное выделение эндокринными железами (паращитовидными) специфического паратгормона, либо невосприимчивость клетками отдельных органов данного гормона, приводит к нарушению метаболизма кальция и фосфора.

Клинические причины патологии так же возникают под действием провоцирующих факторов, которые оказывают какое-либо воздействие на паращитовидные железы:

проведенные операции на шейной зоне, в особенности, на щитовидной железе, с осложнением в виде ятрогенного поражения;

травматизация шеи с кровотечением;
воспалительные процессы;
метастазирование в эндокринных органах;
Ди Джорджинский синдром;
ионизирующее излучение;
недостаточность надпочечников;
осложнения после лечения первичного гипотиреоза;
ряд аутоиммунных заболеваний;
болезни системного типа.

Обменные процессы между кальцием и фосфором поддерживаются комплексным регулированием кальцитонина, паратгормона и витамином Д. При гормональном дефиците происходит повышение фосфатов в крови с сопутствующим снижением показателей уровня кальция.

Дисбаланс минералов приводит к нервно-мышечной возбудимости и судорожным приступам, а нарушение кальциевого метаболизма влечет отложение солей на сосудистых стенках и тканях внутренних органов.

Признаки гипопаратиреоза

Клиническая картина гипопаратиреоза обусловлена дисбалансом фосфорно-кальциевого обмена в организме и характеризуется повышением нервно-мышечной возбудимости и реактивности вегетативной нервной системы, а также усилением судорожной активности. Различают две формы гипопаратиреоза

в зависимости от выраженности клинических признаков и тяжести течения процесса —
латентный или скрытый гипопаратиреоз
, и
манифестный гипопаратиреоз
. Скрытая форма гипопаратиреоза не имеет выраженных внешних симптомов, и выявляется на клиническом уровне лишь при специальном исследовании, либо при воздействии провоцирующих факторов. Для манифестной формы характерны тетанические судороги и нарушение чувствительности скелетных мышц, которые возникают при сохраненном сознании пациента. У больных отмечаются болезненные подергивания мышц-сгибателей конечностей с развитием таких симптомов как «акушерская рука» (симптом Труссо) и «лошадиная стопа», а также мышцы лица с развитием «рыбьего рта». Изредка судороги охватывают мышцы — разгибатели спины. Часто встречаются при гипопаратиреозе симптом Хвостека, характеризующийся сокращением мимических мышц при надавливании на точку выхода лицевого нерва.

Помимо скелетных мышц в процесс вовлекается и гладкая мускулатура, что приводит к развитию спастических сокращений гортани и бронхов, нарушению глотания, рвоте, нарушению стула. Со стороны вегетативной нервной системы при гипопаратиреозе возможно повышение температуры тела, озноб, учащение сердцебиения, боли в сердце. Периодически при гипопаратиреозе могут возникать эпилептические припадки, что часто служит причиной ошибочной диагностики у больных эпилепсии.

Среди трофических нарушений, встречающихся у больных гипопаратиреозом, наиболее часто встречаются сухость кожных покровов, нарушения роста волос и ногтей, изменения тканей зубов.

Офтальмологический осмотр больных с гипопаратиреозом позволяет обнаружить у них порой катаракту, а исследование головного мозга с помощью магнитно-резонансной томографии способствует выявлению болезни Фара, при которой в базальных ганглиях головного мозга отмечаются отложения кальция, что клинически может проявляться симптомами паркинсонизма.

Судорожные приступы

Основным симптомом гипопаратиреоза являются частые приступы титанических судорог в конечностях.

Судорожный синдром характеризуется внезапным развитием, но постепенно больные отмечают ряд признаков, свидетельствующих о начале мышечных спазмов в руках или ногах:

ощущение холода;
чувство покалывания в мышцах;
«мурашки» в области между носом и верхней губой;
мышечное онемение и скованность.

В большинстве случаев судороги поражают конечности симметрично, но могут затрагиваться так же мышечные ткани всего туловища, лица и даже внутренних органов.

Судорожный синдром при гипопаратиреозе имеет некоторые особенности проявления, в зависимости от области поражения спазмами:

мышцы на руках — верхние конечности пожимаются к телу, происходит непроизвольное сгибание локтей и запястьев;
мышечные ткани на лице — сдвигаются брови, закрываются глаза, опускаются уголки губ и сжимается челюсть;
сосуды коронара — возникает стенокардический приступ;
мышцы корпуса — резкое разгибание корпуса назад;
мышцы живота (межреберных, шейных или диафрагмы) — начинаются трудности с дыханием, возникает отдышка;
гладкая мускулатура ЖКТ — наблюдаются симптомы дисфагии и кишечных коликов;
мышцы мочевого пузыря — приводит к временной анурии.

Приступы судорог при других патология, как правило не вызывают болевых ощущений. При гипопаратиреозе больной чувствует нестерпимую боль, которая в тяжелых случаях может длиться часами. При легкой форме патологии судороги возникают не более двух раз в день и продолжаются не дольше 10 минут.

Как протекает заболевание у детей

Эндокринным заболеваниям подвержены не только взрослые, но и дети. Патологии паращитовидной железы могут возникнуть даже у новорожденного ребенка. Клиническая картина гипопаратиреоза в детском возрасте несколько отличается. К тому же заболевание у детей несет больший риск для здоровья.

У детей с гипопаратиреозом часто выявляется аутоиммунная форма. Систематичности судорожных приступов нет. предвестником спазмов становятся сильные болевые ощущения в животе, после которых возникают судороги (тонические) и ребенок запрокидывает голову назад. У больного затрудняется дыхание и развивается цианоз кожи.

Если приступы происходят часто, начинает повышаться давление внутри черепа, что вызывает непреходящие головные боли, и как следствие — отечность зрительного нерва.

У маленьких детей может происходить задержка прорезывания зубиков, сами зубы имеют деформированную форму, а эмаль недостаточно развита.

При гипопаратиреозе в детском возрасте могут развиваться сопутствующие заболевания:

кератоконъюнктивит аутоиммунный;
катаракта;
нарушения половых желез по первичному типу;
гнездная или тотальная алопеция;
лимфоцитарный хронический тиреоидит;
надпочечная недостаточность в хронической форме;
болезнь Аддисона – Бирмера.

Отсутствие лечения грозит увеличением интенсивности симптомов, доставляющих мучения, а так же приводит к осложнениям. У детей при длительном прогрессировании гипопаратиреоза диагностируется умственная и физическая недоразвитость.

Классификация

Гипопаратиреоз классифицируют в зависимости от клинического течения. Выделяют несколько форм патологии, которые имеют характерные признаки судорожных приступов.

Формы гипопаратиреоза.

1. Хроническая. Кратковременные судороги случаются нечасто. Провоцируются физической перегрузкой мышц, инфекционными процессами, нервным перенапряжением, психотравмой или менструацией. Отмечаются сезонные обострения. Полностью излечить сложно, но удается добиться долгой ремиссии.

2. Острая. У больного случаются частые и длительные судороги, которые имеют сильную интенсивность и сопровождаются иными симптомами гипопаратиреоза. Стабилизируется состояние пациента с большими затруднениями.

3. Латентная. Имеет так же название — скрытая, по причине отсутствия внешних симптомов болезни. Причина мышечных спазмов выявляется только путем диагностики.

Классифицируют гипопаратиреоз и по причинным факторам.

1. Посттравматический. К нему относят идиопатические факторы, аутоиммунные нарушения, инфекции, лучевая терапия, внутренние кровоизлияния и др.

2. Послеоперационный. Причиной данного типа заболевания становятся осложнения после проведенной ранее операции на околощитовидную или щитовидную железу.

3. Врожденный. Развивается еще в утробе или в первые месяцы жизни ребенка из-за недоразвитости или полного отсутствия желез паращитовидных.

Судороги у больного могут иметь определенный характер. Так, например, у некоторых больных происходит спазм только нижних или верхних конечностей, а у других только внутренних органов.

Симптомы гиперпаратиреоза

Вначале заболевание протекает бессимптомно, затем развиваются последствия:

Деструктивная активность избыточных уровней гормона околощитовидной железы – нарушения минерализации костей (чаще всего остеопороз);
Формирование отложений кальция (нефролитиаз, желчнокаменная болезнь, панкреатит);
Расстройства, связанные с чрезмерным уровнем кальция (гиперкальциемия) – сильное обезвоживание и другие серьезные нарушения всасываемости и вывода воды и электролитов (чрезмерный уровень кальция ухудшает плотность мочи).

Остеопороз

Панкреатит

Подробнее о последствиях

Несмотря на то, что гипопаратиреоз влечет нарушение обменных процессов и функций внутренних органов, прогноз на выздоровление, при своевременно начатой терапии — благоприятный. Однако, гипопаратиреоз требует не однократного, а курсового лечения, включающего систематические обследования, прием препаратов и диспансерного наблюдения.

Больной должен посещать эндокринолога 1 — 3 раза в течение 3 месяцев. Если заболевание полностью устраняется, то визит к врачу может осуществляться 1 раз на протяжении полугода. Помимо эндокринолога следует наблюдаться у офтальмолога, поскольку при гипопаратиреозе происходит нарушение в состоянии зрительных органов. Гипопаратиреоз в 60% случаев приводит к катаракте.

Если в течение долгого времени патология не была диагностирована, а действия по ее устранению не были предприняты, могут наблюдаться последствия:

лабильность эмоциональная;
серьезные нарушения сна;
снижение интеллектуальных возможностей;
чрезмерная сухость кожи с последующим шелушением чешуйками;
гиперпигментация большой площади кожного покрова;
разные типы экзем;
развитие дерматитов грибковой формы;
постоянная ломкость ногтевых пластин;
частичное/полное облысение.

Гипопаратиреоз опасен не только последствиями, которые наступают через какой-либо промежуток времени, но и осложнениям, способными возникнуть в момент приступа. Спазм мышц может привести к атрофии тканей, а судороги в грудной клетки — к удушью.

Гипокальциемический криз

Внезапное и резкое снижение уровня кальция при гипопаратиреозе приводит к гипокальциемическому кризу. Состояние больного сильно ухудшается и требует незамедлительного оказания медицинской помощи.

Спровоцировать криз способен внешний раздражитель, так же ухудшается состояние самопроизвольно. Сильные судорожные приступы могут затронуть гладкие мышцы бронхов и связки голосовые, следствием чего становится бронхо — или ларингоспазмы, что провоцирует тяжелую дыхательную недостаточность. Продолжаться криз может от 10 — 15 минут, до 3 и более часов, если и терапия не проводилась.

Гипокальциемическому кризу предшествует:

похолодание кистей или стоп;
сильная слабость;
нарушение чувствительности тканей лица и пальцев на кончиках;
паника;
фибриллярные подергивания, перетекающие в судороги.

Справиться самостоятельно с гипокальциемическим кризом сложно. Без медицинской помощи приступ может закончиться тяжелыми последствиями. К тому же, чем дольше мышцы поражают спазмы, тем больше вероятность осложнений.

Принципы терапии при гипопаратиреозе

Лечебные мероприятия для коррекции гипопаратиреоза складываются из действий, направленных на устранение тетанического криза, который развивается вследствие снижения уровня кальция в крови, и поддерживающей терапии.

Тетанический криз устраняется посредством медленного внутривенного введения 10% раствора глюконата кальция. Больным, принимающим препараты из группы сердечных гликозидов препараты кальция необходимо вводить особенно осторожно.

Поддерживающая терапия больных гипопаратиреозом предполагает прием препаратов солей кальция (глюконата, карбоната, цитрата, лактата, хлорида) и витамина Д, подбор дозировки которых осуществляется индивидуально и зависит от количества кальция в той или иной соли и переносимости препаратов больными. Если монотерапия препаратами кальция не позволяет компенсировать состояние гипокальциемии прибегают к назначению витамина Д, способствующего лучшему усвоению кальция в организме.

Контролируют адекватность проводимого лечения гипопаратиреоза регулярным определением и анализом лабораторных данных уровня кальция в крови и уровня его выведения с мочой.

Диагностика

Как правило, пациенты с жалобами на судороги обращаются первоначально к терапевту. Доктор проводит опрос пациента о симптоматике, а так же изучает историю болезней больного. Терапевт может назначить общие лабораторные анализы для определения предварительного анализа. После получения основных сведений о клинической картине терапевт отправляет больного к эндокринологу.

Специалист проводит уже более подробный опрос о характере и всех особенностях судорог, возможных причинах и длительности заболевания. Если у больного имеются проблемы с эндокринной системой, и было проведено лечение, следует обязательно сообщить об этих фактах доктору.

Первоначально пациенту даются общие рекомендации по купированию приступов и назначаются методы диагностики. До получения результатов специалист не может установить диагноз и назначить полноценное лечение.

Диагностика гипопаратиреоза включает:

анализ на гормоны в крови;
анализ на концентрацию в моче минералов (кальций и фосфора);
консультация и осмотр офтальмолога;
рентгенограмма для выявления возможных известковых отложений;
МРТ — помогает определить отложения кальция в мозгу, на наружных тканях внутренних органов и клетчатки подкожной;
денситометрия — выявление возможного повышения показателей повышенной плотности костных тканей.

Сложнее устанавливается скрытая форма болезни. Отсутствие симптоматики при латеральный гипопаратиреозе предполагает проведение осложняет постановку диагноза, поэтому врач может назначить помимо перечисленных методов обследования дифференциальную диагностику и проведение гипервинтеляционных проб.

Современные методы диагностики позволяют выявить гипопаратиреоз на начальной стадии его развития, что облегчает и сокращает процесс терапии, а так же снижает риски осложнений. Особое внимание следует уделять детям, для которых гипопаратиреоз даже с средней форме выраженности опасен серьезными последствиями.

Диагностика гипопаратиреоза

Важными сведениями для постановки диагноза у больных с гипопаратиреозом является сбор и анализ данных анамнеза, наличие мышечных судорог, которые можно купировать препаратами кальция, данные лабораторных и инструментальных методов исследования.

Из лабораторных методов исследования наиболее ценными и информативными являются сниженный уровень кальция в крови на фоне повышенной концентрации фосфора, а также снижение выведения кальция с мочой. Иногда для уточнения диагноза прибегают к исследованию уровня паратгормона в сыворотке крови, а также проводят пробу Элсварта — Ховарда, предполагающую резкое увеличение выделения фосфатов с мочой после введения больному с гипопаратиреозом паратгормона.

Рентгенологическое исследование больных позволяет выявить высокую плотность костей и кальцификаты в базальных ганглиях головного мозга. Латентная форма гипопаратиреоза может быть диагностирована на основании специфических симптомов, которые связанны с повышением возбудимости двигательных нервов — симптомы Труссо, Хвостека различной степени тяжести и др.

Паратиреоидный гормон и гиперпаратиреоз